目的 探討原發性肺印戒細胞腺癌（PSRCACL）的臨床病理學特點、診斷與鑒別診斷及其預后因素等。 方法 收集2000年1月－2012年6月間50例PSRCACL患者的臨床資料，進行組織學及免疫組織化學檢測觀察，并進行隨訪和結合文獻復習分析。 結果 PSRCACL的臨床癥狀及影像學表現與非小細胞肺癌無明顯差異，其診斷與鑒別診斷依據其特殊的細胞形態學及免疫組織化學檢測。PSRCACL的發病率約占肺腺癌的1.20%，平均發病年齡為53.3歲，中位年齡為54.5歲，男女比例為1.17︰1。患者的中位生存時間約為56個月，1年生存率約為85.4%，3年生存率約為67.4%，5年生存率約為40.9%。患者的生存率與患者的性別、年齡無關（P＞0.05），與腫瘤的大小、是否伴有癌轉移及TNM分期有關（P＜0.05）。 結論 PSRCACL是一種比較罕見的、好發于中青年人、惡性程度較高、易發生侵襲和轉移、預后較差的惡性上皮性腫瘤，除手術治療外，目前尚無標準化療方案。