目的 探討原發性主動脈消化道瘺的診斷和治療。方法 報道1例原發性主動脈消化道瘺的診治經過,并復習有關文獻。結果 本例為67歲男性患者,以“腹部不適伴反復便血7個月”入院。急診行剖腹探查，結合術中腸鏡發現腹主動脈瘤十二指腸瘺。十二指腸第3段瘺口用5-0普理靈修補縫合； 行腹主動脈瘤切除，用16 mm×8 mm分叉滌綸人造血管行腹主動脈-人造血管-左髂總動脈、右髂外動脈吻合。術后靜脈使用三代頭孢抗生素3周,后改用口服抗生素，無發熱，切口一期愈合，順利出院。結論 原發性主動脈消化道瘺罕見、死亡率高,應注意與主動脈瘤患者的消化道出血鑒別。及時診斷和快速外科治療是提高存活率的關鍵。