食管肉瘤樣癌是一種十分罕見的食管惡性腫瘤,無特異性臨床癥狀及體征,主要表現為吞咽梗阻、胸骨后疼痛等;其生長速度較快,常呈息肉樣生長;具有上皮性癌和梭性肉瘤樣細胞 2 種成分,并以肉瘤樣成分占優勢,其發病原因及病理組織起源目前尚未明確;免疫組織化學檢測癌成分常見細胞角蛋白及上皮膜抗原表達,肉瘤樣成分常見波形纖維蛋白表達;治療方式以手術為主,對放射治療、化學療法(化療)較敏感,常用化療方案為鉑類聯合氟尿嘧啶類或紫杉類的雙藥聯合方案,其早期預后較食管鱗狀細胞癌好。