目的:肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種少見的肺部疾病,由于臨床醫生認識不足,容易誤診,而PAP通過灌洗治療常常可獲得較好的預后。本文通過分析PAP病例,總結PAP患者的臨床特點、影像學表現和治療方法,以提高該病的診療水平。方法:回顧性分析2003年2月～2008年5月四川大學華西醫院呼吸科經病理確診的15例PAP患者臨床資料,并觀察了全肺灌洗治療PAP的效果。結果:PAP患者常見臨床癥狀為咳嗽和進行性呼吸困難,體征正常或無特異性。胸部CT可表現為“地圖樣”、“鋪路石樣”或間質纖維化改變。全肺灌洗治療的14例患者臨床癥狀明顯緩解。結論:肺泡蛋白沉積癥雖然少見,但只要提高認識,診斷并不困難。支氣管肺泡灌洗和(或)肺活檢是確診PAP的重要方法,全肺灌洗是治療PAP的主要方法。