目的 評價錯過最佳手術時機永存動脈干患者經一期手術修復的治療效果。 方法 回顧性分析2003年6月至2011年8月武漢亞洲心臟病醫院12例錯過最佳手術時機的永存動脈干患者的臨床資料，其中男7例，女5例；平均年齡4.5 （0.6～14.0） 歲；平均體重23 （6～36） kg。所有患者均行一期手術修復。Van Praagh分型：A1型9例，A2型2例，A4型1例。合并冠狀動脈起源異常2例，共干瓣中度反流2例，三尖瓣中度反流需要同期手術修復3例。所有患者術前均進行右心導管檢查，均為重度肺動脈高壓，平均肺循環血流量與體循環血流量之比（Qp/Qs）為 2.42 （1.50～5.26），平均肺血管阻力8.1 （4～12） Wood?U。所有患者吸氧試驗反應均為陽性。右心室流出道重建采用帶瓣管道7例、肺動脈直接連接流出道并前壁帶瓣補片5例。 結果 全組無手術死亡。3例于術后監護時出現一過性肺動脈高壓危象，經相應的處理好轉。術后早期所有患者肺動脈測壓顯示：主肺動脈收縮壓與橈動脈收縮壓的比值為0.48±0.12。術后隨訪12例，平均隨訪時間48 （12～91） 個月。心功能（NYHA）Ⅰ級10例，Ⅱ級2例。1例因室間隔缺損殘余漏合并右側心力衰竭需要再次手術治療；2例因肺血管阻力高及右心功能不全需要長期藥物治療。最近一次超聲心動圖顯示：使用管道重建右心室流出道的患者，術后平均跨流出道壓差為21 （16～42）mm Hg；采用肺動脈與右心室流出道直接連接者術后平均跨流出道壓差為18 （10～28） mm Hg。沒有因流出道梗阻需要二次手術的患者。肺動脈瓣反流均在中度以內。有冠狀動脈起源異常的2例患者術后隨訪期間未出現心肌缺血及相應心電圖表現。 結論 即使對已經錯過最佳手術時機的永存動脈干患者，手術治療仍然可以獲得良好的近-中期效果；但遠期還需要隨訪觀察共干瓣膜反流以及右心功能狀況。