目的 系統評價后顱窩減壓及硬膜成形術（PFDD）與單純后顱窩減壓（PFD）兩種術式比較治療Ⅰ型Chiari 畸形的有效性和安全性。方法 計算機檢索CENTRAL、Science Citation Index Expanded、MEDLINE（Ovid）、PubMed、CBM、CNKI和WanFang Data，收集比較后顱窩減壓及硬膜成形術（PFDD）與單純后顱窩減壓（PFD）治療Ⅰ型Chiari 畸形有效性和安全性的文獻，并輔以檢索納入研究的參考文獻。檢索時限均從1993年至2011年9月。由2位評價者按照納入和排除標準獨立選擇文獻，提取資料，采用 Newcastle-Ottawa量表對納入研究進行方法學質量評價，然后采用 RevMan 5.1軟件對數據進行 Meta 分析，并采用 GRADE 系統評價證據質量評價。結果 共納入10個隊列研究，829例患者。Meta 分析結果顯示：① PFDD組再手術率低于PFD組［RR=0.41，95%CI（0.23，0.74），P=0.003］，PFDD組術后脊髓空洞縮小率高于PFD組［RR=1.27，95%CI（1.03，1.56），P=0.02］，術后臨床癥狀改善兩組差異無統計學意義［RR=1.11，95%CI（0.95，1.28），P=0.18］。② PFDD組術后腦脊液相關并發癥發生率顯著高于PDF組［RR=6.3，95%CI（2.71，14.67），Plt;0.000 1］，而術后枕部疼痛及傷口感染發生率兩組差異均無統計學意義（Pgt;0.05）。基于上述系統評價結果，采用 GRADE 系統評價證據質量及推薦等級，證據總體質量評級為低質量，推薦強度為弱推薦。結論 與PFD相比，PFDD可減少再次手術率，提高脊髓空洞縮小率，但會顯著增加腦脊液相關并發癥發生的風險。受納入研究質量較低等因素影響，上述結論尚需更多高質量、大樣本的RCT 進一步加以驗證。我們建議臨床上根據患者情況，個性化選擇使用。