引用本文: 劉旭, 鄢波. 抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎癲癇的預后研究. 癲癇雜志, 2018, 4(2): 180-180. doi: 復制
背景 2007 年 Dalmau 等首次命名了抗 N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid receptor,NMDA)受體腦炎,并認為其是一種自身抗體特定作用于 NMDA 受體的 NR1、NR2 亞基,通過免疫介導而產生神經精神系統癥狀的腦炎。臨床以急性或亞急性起病,以精神行為異常、癲癇發作、近記憶缺損及自主神經功能障礙為特點,病情可進一步發展為昏迷、中樞性呼吸衰竭等嚴重階段。半數以上(76%)的患者在急性期或亞急性期有癲癇發作,主要表現為全面發作、部分性發作,以及癲癇持續狀態。anti-NMDA 受體腦炎患者經免疫治療以后,約 81% 預后良好,9.5% 死亡,12% 復發。目前,關于 anti-NMDA 受體腦炎患者癲癇預后的研究甚少。
方法 收集 2011 年 10 月–2016 年 12 月就診于四川大學華西醫院神經內科的 anti-NMDA 受體腦炎患者 109 例。納入標準:① 患者有腦炎的體征(精神癥狀:激越、易怒、幻覺、行為異常等,癲癇,認知功能障礙,局灶性神經功能缺損); ② 腦脊液:NMDA 受體抗體陽性;③ 患者進行了免疫治療。排除標準:① 確診為中樞神經系統感染性疾病(病毒、細菌、結核、真菌),顱內腫瘤,以及非感染性中樞神經系統疾病; ② 癲癇、顱腦外傷或其他中樞神經系統疾病發生在腦炎之前;③ 其它自身免疫性腦炎(AMPA 受體 1 和 2,CASPR2,LGI1,GABAR B1/B2 等);④ 隨訪過程中 anti-NMDA 受體腦炎復發患者(主要是以精神癥狀、認知功能障礙復發的患者)。定義及癲癇預后評估:① 急性期癲癇:anti-NMDA 受體腦炎癥狀出現后的 3 個月內出現的癲癇發作;② 癲癇分類主要是基于國際抗癲癇聯盟(IALE) 2010 分類標準,癲癇發作的嚴重程度使用 NHS3 量表評分。腦炎預后使用改良后的 Rankin scale(mRS),mRS≤2,預后良好。發病后,每 3 個月隨訪 1 次,關于腦炎的結局以及癲癇發作的結局,由經統一培訓的神經科醫師對患者進行電話和門診隨訪。采用 SPSS 22.0 軟件包進行統計描述及分析。P 值<0.05 為差異具有統計學意義。
結果 2011 年 10 月–2016 年 12 月,共納入 anti-NMDA 受體腦炎患者 109 例(男性:47 例;女性:62 例)。近 1/3 的患者以癲癇為首發癥狀,其余以精神癥狀或認知功能障礙為首發癥狀。在疾病急性期,80.7% 的患者出現了癇性發作,19.3% 的患者未出現癇性發作。在癇性發作的患者其中,14.8% 的患者出現難治性癲癇持續狀態,10.2% 的患者出現超難治癲癇持續狀態。50% 以上的患者使用了多種抗癲癇藥物(AEDs),甚至包括麻醉藥品。隨訪 2 年以后,急性期有癲癇發作的患者,未再出現癲癇發作。隨著腦炎疾病本身的逐步恢復,癲癇發作的次數減少,發作時的嚴重程度減輕。對于最終的癲癇預后,使用 3 個月 AEDs 治療組和超過 3 個月 AEDs 治療組,兩組之間無統計學差異。通過單因素分析,急性期出現癲癇持續狀態、昏迷、進入 ICU 治療,與腦炎癲癇早期預后相關。多因素分析僅發現急性期需入 ICU 治療與早期癲癇預后獨立相關。
結論 anti-NMDAR 腦炎患者在急性期易出現癲癇發作,隨著腦炎本身的逐步恢復,癲癇發作也得到控制。對于 anti-NMDAR 腦炎患者而言,長期 AEDs 治療不是必須的。
摘譯自:Liu X,Yan B,Wang R,et al. Seizure outcomes in patients with anti-NMDAR encephalitis:a follow-up study. Epilepsia,2017,58(12):2104–2111.
背景 2007 年 Dalmau 等首次命名了抗 N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid receptor,NMDA)受體腦炎,并認為其是一種自身抗體特定作用于 NMDA 受體的 NR1、NR2 亞基,通過免疫介導而產生神經精神系統癥狀的腦炎。臨床以急性或亞急性起病,以精神行為異常、癲癇發作、近記憶缺損及自主神經功能障礙為特點,病情可進一步發展為昏迷、中樞性呼吸衰竭等嚴重階段。半數以上(76%)的患者在急性期或亞急性期有癲癇發作,主要表現為全面發作、部分性發作,以及癲癇持續狀態。anti-NMDA 受體腦炎患者經免疫治療以后,約 81% 預后良好,9.5% 死亡,12% 復發。目前,關于 anti-NMDA 受體腦炎患者癲癇預后的研究甚少。
方法 收集 2011 年 10 月–2016 年 12 月就診于四川大學華西醫院神經內科的 anti-NMDA 受體腦炎患者 109 例。納入標準:① 患者有腦炎的體征(精神癥狀:激越、易怒、幻覺、行為異常等,癲癇,認知功能障礙,局灶性神經功能缺損); ② 腦脊液:NMDA 受體抗體陽性;③ 患者進行了免疫治療。排除標準:① 確診為中樞神經系統感染性疾病(病毒、細菌、結核、真菌),顱內腫瘤,以及非感染性中樞神經系統疾病; ② 癲癇、顱腦外傷或其他中樞神經系統疾病發生在腦炎之前;③ 其它自身免疫性腦炎(AMPA 受體 1 和 2,CASPR2,LGI1,GABAR B1/B2 等);④ 隨訪過程中 anti-NMDA 受體腦炎復發患者(主要是以精神癥狀、認知功能障礙復發的患者)。定義及癲癇預后評估:① 急性期癲癇:anti-NMDA 受體腦炎癥狀出現后的 3 個月內出現的癲癇發作;② 癲癇分類主要是基于國際抗癲癇聯盟(IALE) 2010 分類標準,癲癇發作的嚴重程度使用 NHS3 量表評分。腦炎預后使用改良后的 Rankin scale(mRS),mRS≤2,預后良好。發病后,每 3 個月隨訪 1 次,關于腦炎的結局以及癲癇發作的結局,由經統一培訓的神經科醫師對患者進行電話和門診隨訪。采用 SPSS 22.0 軟件包進行統計描述及分析。P 值<0.05 為差異具有統計學意義。
結果 2011 年 10 月–2016 年 12 月,共納入 anti-NMDA 受體腦炎患者 109 例(男性:47 例;女性:62 例)。近 1/3 的患者以癲癇為首發癥狀,其余以精神癥狀或認知功能障礙為首發癥狀。在疾病急性期,80.7% 的患者出現了癇性發作,19.3% 的患者未出現癇性發作。在癇性發作的患者其中,14.8% 的患者出現難治性癲癇持續狀態,10.2% 的患者出現超難治癲癇持續狀態。50% 以上的患者使用了多種抗癲癇藥物(AEDs),甚至包括麻醉藥品。隨訪 2 年以后,急性期有癲癇發作的患者,未再出現癲癇發作。隨著腦炎疾病本身的逐步恢復,癲癇發作的次數減少,發作時的嚴重程度減輕。對于最終的癲癇預后,使用 3 個月 AEDs 治療組和超過 3 個月 AEDs 治療組,兩組之間無統計學差異。通過單因素分析,急性期出現癲癇持續狀態、昏迷、進入 ICU 治療,與腦炎癲癇早期預后相關。多因素分析僅發現急性期需入 ICU 治療與早期癲癇預后獨立相關。
結論 anti-NMDAR 腦炎患者在急性期易出現癲癇發作,隨著腦炎本身的逐步恢復,癲癇發作也得到控制。對于 anti-NMDAR 腦炎患者而言,長期 AEDs 治療不是必須的。
摘譯自:Liu X,Yan B,Wang R,et al. Seizure outcomes in patients with anti-NMDAR encephalitis:a follow-up study. Epilepsia,2017,58(12):2104–2111.