• 四川大學華西醫院神經內科,四川成都 610041;
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目的:對平山病的臨床特點、電生理、影像學、預后以及發病機制進行分析。方法:以“平山病”或“上肢肌萎縮”為主題詞,以中國數字期刊總庫和中華醫學會數字化期刊為數據庫,共檢索167篇文獻,剔除重復報道以及病例資料不全的文獻,對22篇國內雜志發表及我院診治的病例共192例患者的臨床資料進行分析。結果:192例患者,男∶女=6.7∶1,起病年齡平均18.6歲。隱匿起病,表現多以一側上肢遠端肌肉無力伴肌萎縮,右側多見,77.6%患者有伸指顫動,81.3%有寒冷麻痹。全部患者患肢肌電圖運動單位電位時限延長,95.8%對側上肢遠端肌電圖出現類似的改變。頸部自然位MRI 44.3%發現低位頸髓萎縮,屈曲位均發現頸髓前移,硬脊膜后壁前移,硬脊膜外間歇增寬。病情在3~4年后處于穩定狀態,部分患者經頸托治療病情好轉。結論:平山病是一種少見的良性自限性疾病,好發于青少年,主要表現上肢遠端不對稱肌萎縮,早期佩戴頸托可以阻止病情進展。

引用本文: 周波,周東. 平山病國內文獻報道192例分析. 華西醫學, 2009, 24(2): 409-412. doi: 復制