摘要: 目的 分析成人法洛四聯癥（TOF）患者外科治療的遠期療效，探討圍手術期處理要點。 方法 自2000年1月至2008年3月第二軍醫大學附屬長海醫院共收治年齡≥14歲TOF患者149例，其中男78例，女71例；年齡14～53歲，平均年齡26.3歲。有20例患者先行主肺動脈分流術，再行根治術；129例行一期根治術。右心室流出道拓寬38例，跨瓣補片107例，同種主動脈帶瓣管道重建右心室流出道4例。 結果 全組手術死亡6例，病死率為4.0％（6/149）,4例為術后發生嚴重低心排血量綜合征（LCOS）和多器官功能衰竭死亡，2例為嚴重腎功能衰竭死亡。術后發生胸腔積液11例，灌注肺10例，嚴重低心排血量綜合征9例，嚴重心律失常7例，再次開胸止血術7例，再次氣管內插管6例，室間隔缺損殘余漏5例（再次手術行室間隔缺損修補2例、經皮介入封堵2例）,腎功能衰竭2例。術后隨訪134例，隨訪率93.7％（134/143）；隨訪時間3～102個月（47.2±28.6個月）。晚期死亡2例,1例于術后12個月因繼發感染性心內膜炎死亡， 1例術后29個月猝死。發生室間隔缺損殘余漏1例（2 mm小缺損），患者活動和生活正常；肺動脈瓣跨瓣壓差大于40 mm Hg 4例，重度肺動脈瓣反流2例；未發現三尖瓣中重度反流。隨訪期間生存132例，生活質量明顯提高，心功能分級(NYHA)Ⅰ級121例，Ⅱ級11例。 結論 由于長期右心室流出道狹窄和缺氧，成人TOF患者病情較為復雜，術前應全面評估，術后積極治療并發癥，對左心室和肺動脈發育不良的患者應先行分流術；成人TOF根治術后近期和遠期效果良好。
引用本文： 紀廣玉,徐志云,王志農,等. 成人法洛四聯癥外科治療的遠期療效. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2010, 17(4): 287-291. doi: 復制