目的 探討Shone’s綜合征的一般規律、治療策略及其對預后的影響因素，為臨床診治提供借鑒。 方法 2009年7月中山大學附屬第一醫院收治1例主動脈縮窄合并先天性二尖瓣狹窄患者，女，年齡12歲。屬于廣義的Shone’s綜合征，包括主動脈縮窄、動脈導管未閉、二尖瓣瓣上環、二尖瓣狹窄等畸形。采用體外循環、胸骨正中切口，切除主動脈狹窄段，剪開二尖瓣下與乳頭肌粘連的腱索，充分松解兩組乳頭肌，剪除瓣上纖維環。計算機檢索PubMed（1963~2009年）、Elsevier Science（1963~2009年）、Wiley Online Library（1963~2009年）、Ovid（1963~2009年）數據庫，收集有關Shone’s綜合征的臨床研究（前瞻性或回顧性）、病例報告和綜述，分析其診治特點。 結果 本例患者手術時間350 min，體外循環時間156 min，主動脈阻斷時間48 min。手術矯治了所有畸形。患者術后2 d拔除氣管內插管，3 d轉出監護室，心肺功能恢復好；術后第7 d復查超聲心動圖提示：降主動脈與肺動脈間未見血流相通，降主動脈處未見狹窄和血流障礙，二尖瓣瓣口面積1.9 cm2，肺動脈壓降至28 mm Hg；術后2周順利出院。經檢索共納入19篇文獻：其中典型Shone’s綜合征回顧性研究5篇，包括112例患者；有關先天性二尖瓣狹窄或左心室流出道狹窄的臨床研究14篇。各文獻報道的病例類型各異，對手術策略基本達成共識：盡量矯正所有畸形。 結論 Shone’s綜合征一經診斷，則應手術治療，左心室流入道梗阻矯正是影響患者預后的重要因素。
引用本文： 周立,王治平,張希,等. Shone’s綜合征一例報告及文獻復習. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2011, 18(2): 162-165. doi: 復制