• 武漢亞洲心臟病醫院 心臟重癥監護室,武漢 430022;
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目的 觀察并評價馬方綜合征(Marfan syndrome,MFS)并發A型主動脈夾層(type A aortic dissection,AAD)的手術療效。 方法 回顧性分析2006年1月至2012年1月武漢亞洲心臟病醫院收治44例MFS并發AAD患者的臨床資料,其中男31例,女13例;年齡12~54 (33.0±9.8)歲。23例在AAD發病后不同疾病階段施行外科手術治療,均行Bentall手術; 21例因經濟或其它原因未采取手術治療。采用含時變協變量的COX回歸分析,分別以主要終點事件、主要+次要終點事件作為結局變量對相關因素進行分析,觀察手術患者術后手術療效和生活質量,并與未手術患者的隨訪資料進行對比。 結果 術后有1例手術患者死于多器官功能衰竭,其余22例手術均成功。隨訪43例,隨訪時間1~75個月。22例手術患者術后3年生存率為95.7%,隨訪期間生活質量良好。未行手術治療的21例患者生存狀況及生活質量較差,13例(61.9%)死亡,主要死亡原因:急性心臟壓塞、主動脈夾層破裂、急性心肌梗死并發心源性休克等;發病后3年生存率僅為31.7%。采用含時變協變量COX回歸模型分析校正手術時間不一產生影響后的結果顯示,手術治療患者與未手術治療患者相比較,其臨床療效的差異有統計學意義(T_COV_的OR值=0.088,P=0.028),手術治療死亡風險僅為非手術治療的8.8% (P<0.05)。 結論 MFS并發AAD預后兇險,應盡早外科手術,不論是急性期還是慢性期均可獲益,療效可靠,隨訪結果令人滿意。

引用本文: 劉心甜,吳明祥,劉成偉,符竣,張治平,楊遇春,許志勇. 馬方綜合征并發A型主動脈夾層的手術療效. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2013, 20(1): 49-53. doi: 復制