引用本文： 杜曉萍, 郝衛成, 李楊波, 劉玉璽. 體位性心動過速合并直立性高血壓一例. 癲癇雜志, 2016, 2(6): 552-554. doi: 10.7507/2096-0247.201600840096 復制
暈厥為兒童時期的常見急癥，系腦供血驟然減少或停止而出現的短暫意識喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位。引起兒童暈厥的基礎疾病包括自主神經介導性暈厥、心源性暈厥以及腦血管性暈厥等，其中自主神經介導性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎疾病，它包括血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合征(Postural tachycardia syndrome，POTS)、境遇性暈厥等。其中以血管迷走性暈厥最為常見，POTS相對少見。另外直立性高血壓(Orthostatic hypertension，OHT)也是導致暈厥的一種原因。現將我們收治的1例POTS合并OHT的結果報告如下。
病例介紹
患者?男，13歲。主因發作性意識不清4月于2016年1月13入院。患者于4個月前在學校行走過程中突然感到頭暈、眼黑，有時伴有視物旋轉、面色發紅，繼則向后摔倒、意識喪失、呼之不應、四肢軟，未見肢體抽搐、尿失禁等癥狀，持續10～30 min緩解。之后反復出現10余次類似發作，均是在直立過程中，早晨及晚上多見，有時有勞累及情緒因素，單獨一人在場時亦有發作。既往體健。否認家族中遺傳病史。
入院查體：神志清楚，言語流利，理解力、記憶力、定向力好。雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力V級，四肢腱反射(++)，雙側巴氏征未引出。輔助檢查：血常規、肝功、腎功、電解質、血糖、甲功未見異常；頭顱核磁共振成像(MRI)、24 h動態心電圖，睡眠腦電圖(EEG)、24 h動態血壓、心臟彩色超聲、胸片、腎上腺CT均未見異常；直立試驗，平臥心率64次/min，血壓130/58 mmHg；直立1 min，心率82次/min，血壓145/92 mmHg；3 min心率84次/min，血壓145/79 mmHg；5 min心率114次/min，血壓191/100 mmHg，患兒出現頭疼、頭暈、出汗、視物旋轉等癥狀，試驗停止。傾斜試驗基礎心率57次/min，血壓124/63 mmHg，5 min心率78次/分,血壓145/83 mmHg(表 1)。
表1
患者傾斜試驗結果
治療經過：① 直立訓練，每次持續靠墻站立，每日早晚各1次，站立時間從3 min開始，每周增加1 min，如果患兒在直立訓練中出現暈厥先兆癥狀，立即采取平臥位可緩解癥狀；② 干軟毛巾擦拭上臂及大腿內側，每次3～5 min，每天3次；③ 囑患者避免長時間站立，悶熱環境，快速體位變化，劇烈運動等。治療2個月后患兒能夠直立9 min而不出現頭暈心慌等癥狀。
討論
1 概念及機制
暈厥為兒科常見病癥,大約有15%的兒童有過暈厥的經歷。其中血管迷走性暈厥是最常見的一種類型，POTS和OHT時暈厥為少見病因。POST是指存在直立不耐受的癥狀，患兒由坐位變為站立或長時間站立等情況下，出現頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色蒼白、視物模糊、倦怠、晨起不適甚至暈厥等癥狀[1, 2]。目前尚缺乏大樣本POTS 的流行病學資料。在日本中學生中發病率7%左右[3]，而我國不明原因暈厥兒童的病因統計中POTS占17.1%，僅次于血管迷走性暈厥。POST診斷標準是患者在直立或直立傾斜試驗10 min內的心率比臥位時增加≥30 次/min(兒童≥35 次/min)或心率最大值≥120 次/min，并且除外其他顯著影響心血管系統或自主神經系統的疾病，如長期臥床、嚴重貧血或服用藥物等[4]。其發病機制目前尚未明了，可能主要與中心血容量改變、自主神經及肌肉泵功能障礙、組胺和高腎上腺素能的變化等亦可能與發病有關[1]。OHT是指患者在站立或坐位時血壓突然增高，而在平臥時血壓正常，是體位性血壓調節異常的表現。其血壓升高多以舒張壓升高為主，且波動幅度大，少數患者可有乏力、心悸、暈厥和頭暈等。目前國內外廣泛認可的OHT 診斷標準為平臥位血壓正常，直立3 min后收縮壓升高≥20 mmHg和(或) 舒張壓升高≥ 10 mmHg。交感神經系統過度激活、去甲腎上腺素水平升高、壓力感受器敏感性增高以及對交感類活性物質敏感性增加等多因素共同作用導致OHT發生[5-8]。本例患兒在直立位時出現血壓增高和心率加快，并出現頭疼、頭暈、出汗、視物旋轉等癥狀，甚至暈厥，故我們考慮兩種綜合征共同發生于患兒。
2 鑒別診斷
臨床上易誤診為暈厥的常見情況主要包括：伴有意識障礙的疾病和不伴意識障礙的類似暈厥的疾病。其中伴有意識障礙的疾病包括代謝性疾病(如低血糖、低氧血癥、過度通氣導致低碳酸血癥)、癲癇和中毒；不伴意識障礙的類似暈厥的疾病包括猝倒、跌倒發作和心因性“暈厥”。
2.1 血管迷走性暈厥
是兒童暈厥中最常見的病因，約占所有暈厥患兒的60%。癥狀相似，鑒別點為直立傾斜試驗，當患兒在直立傾斜試驗中出現：① 血壓下降；② 心率下降；③ 出現竇性停搏、交界性逸搏心率；④ 一過性Ⅱ°或Ⅱ°以上房室傳導阻滯及長達 3 s的心臟停搏。其中血壓下降標準為收縮壓≤ 80 mm Hg或舒張壓≤ 50 mm Hg或平均血壓下降≥ 25%。心率減慢是指心動過緩：心率4～6歲＜75次/min，7～8歲＜65次/min，8歲以上＜60次/min。若血壓明顯下降、心率無明顯變化者稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；以心率驟降為主、收縮壓無明顯變化者稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；心率與血壓均有明顯下降者稱為血管迷走性暈厥混合型。
2.2 癲癇
癲癇與暈厥都有短暫的意識喪失，在臨床上有時易混淆。EEG 上有無癇性放電或尖波、棘-慢波可鑒別。另外癲癇發作與體位改變和情境無關，不分場合時間亦是鑒別點。如果意識喪失時間＞5 min，發作后患兒存在定向障礙、意識恢復緩慢、發作同時伴有肢體動作或肌張力改變，尤其是當肢體動作呈節律性時往往提示為驚厥發作而非暈厥發作。
2.3 低血糖
低血糖引起意識喪失發作時，發作前有引起低血糖的誘因，過程較緩慢，與體位無關，發作與腦功能受損相關，不伴明顯心率及血壓的改變。
2.4 心因性“暈厥”
精神因素所致“意識喪失”并非意識喪失，常發生于女性青少年，一般在精神緊張及生活中出現重大事件時出現，有屏氣或過度換氣，四肢掙扎亂動，雙目緊閉，面色潮紅，如有暈倒，亦緩慢進行，不會受傷。患者發作時無心率、血壓及膚色的改變，持續時間不定，可持續較長時問，在人群之前發作，在心理暗示下可緩解。
3 治療
二者的治療亦有相同之處，治療包括健康教育、非藥物治療及藥物治療三個方面，以健康教育及非藥物治療為主，必要時可以藥物治療[9-14]。健康教育包括教育患兒及其家屬正確認識常見先兆癥狀和誘發因素，如長時間站立、病毒感染等。并在癥狀發生時能采取有效措施(立即適當改變體位，如取仰臥位并抬高雙腿或取坐位并將頭低于雙膝之間等)以緩解癥狀，避免軀體意外傷害的發生。非藥物治療方面，患兒均提倡增加水鹽攝入，通過增加患兒飲食中食鹽量及飲水量，增加患兒血容量，預防脫水，使患兒保持足夠尿量和尿的顏色清亮。
OHT一般預后較好，只有個別癥狀明顯者才施以藥物治療。其藥物治療方法不同于普通高血壓，應以抑制交感神經活性為主藥，藥物治療有利有弊，且個體差異大。治療可用α-受體阻滯劑、β-受體阻滯劑、利尿劑、鈣離子拮抗劑等降壓藥物。POTS 使用小劑量β-受體阻滯劑和補充鈉鹽是最有效的方法。另外對β-受體阻滯劑治療無效時可采用氟氫可的松或米多君治療。α-受體激動劑(如鹽酸米多君)通過增加外周血管阻力與減少靜脈血容量升高血壓，反射性減慢心率。本例患兒經過直立訓練及補充鈉鹽后癥狀明顯改善，未用藥物治療。
暈厥為兒童時期的常見急癥，系腦供血驟然減少或停止而出現的短暫意識喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位。引起兒童暈厥的基礎疾病包括自主神經介導性暈厥、心源性暈厥以及腦血管性暈厥等，其中自主神經介導性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎疾病，它包括血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合征(Postural tachycardia syndrome，POTS)、境遇性暈厥等。其中以血管迷走性暈厥最為常見，POTS相對少見。另外直立性高血壓(Orthostatic hypertension，OHT)也是導致暈厥的一種原因。現將我們收治的1例POTS合并OHT的結果報告如下。
病例介紹
患者?男，13歲。主因發作性意識不清4月于2016年1月13入院。患者于4個月前在學校行走過程中突然感到頭暈、眼黑，有時伴有視物旋轉、面色發紅，繼則向后摔倒、意識喪失、呼之不應、四肢軟，未見肢體抽搐、尿失禁等癥狀，持續10～30 min緩解。之后反復出現10余次類似發作，均是在直立過程中，早晨及晚上多見，有時有勞累及情緒因素，單獨一人在場時亦有發作。既往體健。否認家族中遺傳病史。
入院查體：神志清楚，言語流利，理解力、記憶力、定向力好。雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力V級，四肢腱反射(++)，雙側巴氏征未引出。輔助檢查：血常規、肝功、腎功、電解質、血糖、甲功未見異常；頭顱核磁共振成像(MRI)、24 h動態心電圖，睡眠腦電圖(EEG)、24 h動態血壓、心臟彩色超聲、胸片、腎上腺CT均未見異常；直立試驗，平臥心率64次/min，血壓130/58 mmHg；直立1 min，心率82次/min，血壓145/92 mmHg；3 min心率84次/min，血壓145/79 mmHg；5 min心率114次/min，血壓191/100 mmHg，患兒出現頭疼、頭暈、出汗、視物旋轉等癥狀，試驗停止。傾斜試驗基礎心率57次/min，血壓124/63 mmHg，5 min心率78次/分,血壓145/83 mmHg(表 1)。
表1
患者傾斜試驗結果
治療經過：① 直立訓練，每次持續靠墻站立，每日早晚各1次，站立時間從3 min開始，每周增加1 min，如果患兒在直立訓練中出現暈厥先兆癥狀，立即采取平臥位可緩解癥狀；② 干軟毛巾擦拭上臂及大腿內側，每次3～5 min，每天3次；③ 囑患者避免長時間站立，悶熱環境，快速體位變化，劇烈運動等。治療2個月后患兒能夠直立9 min而不出現頭暈心慌等癥狀。
討論
1 概念及機制
暈厥為兒科常見病癥,大約有15%的兒童有過暈厥的經歷。其中血管迷走性暈厥是最常見的一種類型，POTS和OHT時暈厥為少見病因。POST是指存在直立不耐受的癥狀，患兒由坐位變為站立或長時間站立等情況下，出現頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色蒼白、視物模糊、倦怠、晨起不適甚至暈厥等癥狀[1, 2]。目前尚缺乏大樣本POTS 的流行病學資料。在日本中學生中發病率7%左右[3]，而我國不明原因暈厥兒童的病因統計中POTS占17.1%，僅次于血管迷走性暈厥。POST診斷標準是患者在直立或直立傾斜試驗10 min內的心率比臥位時增加≥30 次/min(兒童≥35 次/min)或心率最大值≥120 次/min，并且除外其他顯著影響心血管系統或自主神經系統的疾病，如長期臥床、嚴重貧血或服用藥物等[4]。其發病機制目前尚未明了，可能主要與中心血容量改變、自主神經及肌肉泵功能障礙、組胺和高腎上腺素能的變化等亦可能與發病有關[1]。OHT是指患者在站立或坐位時血壓突然增高，而在平臥時血壓正常，是體位性血壓調節異常的表現。其血壓升高多以舒張壓升高為主，且波動幅度大，少數患者可有乏力、心悸、暈厥和頭暈等。目前國內外廣泛認可的OHT 診斷標準為平臥位血壓正常，直立3 min后收縮壓升高≥20 mmHg和(或) 舒張壓升高≥ 10 mmHg。交感神經系統過度激活、去甲腎上腺素水平升高、壓力感受器敏感性增高以及對交感類活性物質敏感性增加等多因素共同作用導致OHT發生[5-8]。本例患兒在直立位時出現血壓增高和心率加快，并出現頭疼、頭暈、出汗、視物旋轉等癥狀，甚至暈厥，故我們考慮兩種綜合征共同發生于患兒。
2 鑒別診斷
臨床上易誤診為暈厥的常見情況主要包括：伴有意識障礙的疾病和不伴意識障礙的類似暈厥的疾病。其中伴有意識障礙的疾病包括代謝性疾病(如低血糖、低氧血癥、過度通氣導致低碳酸血癥)、癲癇和中毒；不伴意識障礙的類似暈厥的疾病包括猝倒、跌倒發作和心因性“暈厥”。
2.1 血管迷走性暈厥
是兒童暈厥中最常見的病因，約占所有暈厥患兒的60%。癥狀相似，鑒別點為直立傾斜試驗，當患兒在直立傾斜試驗中出現：① 血壓下降；② 心率下降；③ 出現竇性停搏、交界性逸搏心率；④ 一過性Ⅱ°或Ⅱ°以上房室傳導阻滯及長達 3 s的心臟停搏。其中血壓下降標準為收縮壓≤ 80 mm Hg或舒張壓≤ 50 mm Hg或平均血壓下降≥ 25%。心率減慢是指心動過緩：心率4～6歲＜75次/min，7～8歲＜65次/min，8歲以上＜60次/min。若血壓明顯下降、心率無明顯變化者稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；以心率驟降為主、收縮壓無明顯變化者稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；心率與血壓均有明顯下降者稱為血管迷走性暈厥混合型。
2.2 癲癇
癲癇與暈厥都有短暫的意識喪失，在臨床上有時易混淆。EEG 上有無癇性放電或尖波、棘-慢波可鑒別。另外癲癇發作與體位改變和情境無關，不分場合時間亦是鑒別點。如果意識喪失時間＞5 min，發作后患兒存在定向障礙、意識恢復緩慢、發作同時伴有肢體動作或肌張力改變，尤其是當肢體動作呈節律性時往往提示為驚厥發作而非暈厥發作。
2.3 低血糖
低血糖引起意識喪失發作時，發作前有引起低血糖的誘因，過程較緩慢，與體位無關，發作與腦功能受損相關，不伴明顯心率及血壓的改變。
2.4 心因性“暈厥”
精神因素所致“意識喪失”并非意識喪失，常發生于女性青少年，一般在精神緊張及生活中出現重大事件時出現，有屏氣或過度換氣，四肢掙扎亂動，雙目緊閉，面色潮紅，如有暈倒，亦緩慢進行，不會受傷。患者發作時無心率、血壓及膚色的改變，持續時間不定，可持續較長時問，在人群之前發作，在心理暗示下可緩解。
3 治療
二者的治療亦有相同之處，治療包括健康教育、非藥物治療及藥物治療三個方面，以健康教育及非藥物治療為主，必要時可以藥物治療[9-14]。健康教育包括教育患兒及其家屬正確認識常見先兆癥狀和誘發因素，如長時間站立、病毒感染等。并在癥狀發生時能采取有效措施(立即適當改變體位，如取仰臥位并抬高雙腿或取坐位并將頭低于雙膝之間等)以緩解癥狀，避免軀體意外傷害的發生。非藥物治療方面，患兒均提倡增加水鹽攝入，通過增加患兒飲食中食鹽量及飲水量，增加患兒血容量，預防脫水，使患兒保持足夠尿量和尿的顏色清亮。
OHT一般預后較好，只有個別癥狀明顯者才施以藥物治療。其藥物治療方法不同于普通高血壓，應以抑制交感神經活性為主藥，藥物治療有利有弊，且個體差異大。治療可用α-受體阻滯劑、β-受體阻滯劑、利尿劑、鈣離子拮抗劑等降壓藥物。POTS 使用小劑量β-受體阻滯劑和補充鈉鹽是最有效的方法。另外對β-受體阻滯劑治療無效時可采用氟氫可的松或米多君治療。α-受體激動劑(如鹽酸米多君)通過增加外周血管阻力與減少靜脈血容量升高血壓，反射性減慢心率。本例患兒經過直立訓練及補充鈉鹽后癥狀明顯改善，未用藥物治療。
