目的  加深對變應性肉芽腫性血管炎(又稱Churg-Strauss綜合征,CSS)的認識,提高臨床診斷及治療水平,改善預后。方法  復習國內發表的臨床診斷為CSS的28例病例,結合近期南華大學第二附屬醫院收治的2例變應性肉芽腫性血管炎病例進行臨床分析。結果  30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年齡7~76歲,平均41.4歲。14例以喘息為首發癥狀,19例有支氣管哮喘癥狀,病變可累及呼吸系統(63.3%)、神經系統(36.7%)、皮膚(50.0%)、消化系統(33.3%)、心臟(13.3%)、腎臟(6.7%)、關節肌肉(3.0%)、外周血管(6.7%)及眼部(6.7%)等。28例(93.3%)存在嗜酸粒細胞異常,平均值為29.5%,6例患者抗中性粒細胞胞漿抗體核周型(P-ANCA)、抗中性粒細胞胞漿抗體胞漿型(C-ANCA)檢查均提示陽性。18例CSS患者肺部CT存在異常,多表現為浸潤性、磨玻璃樣、彌漫性間質樣或結節樣改變;14例取得病理學檢查依據,表現為嗜酸粒細胞浸潤,血管炎及血管外肉芽腫。臨床治療主要使用糖皮質激素和免疫抑制劑(如環磷酰胺),總體預后較好。結論  變應性肉芽腫性血管炎是一種罕見的系統性血管炎疾病,臨床表現缺乏特異性,易漏診、誤診,當患者表現為哮喘、外周血嗜酸粒細胞增多及肉芽腫性血管炎時,應高度警惕此病。

引用本文： 涂容芳, 張秀峰, 陳哲, 劉青, 曾賽麗, 譚小武, 何振華. 變應性肉芽腫性血管炎二例報告并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2013, 12(2): 203-207. doi: 10.7507/1671-6205.2014048 復制