病例資料　患者，女，29 歲。因“間斷腹脹 2 年余加重伴黑便 1 個月”就診。患者于 2 年前無明顯誘因出現腹脹不適，發作時自服促腸動力藥物后緩解。于入院前 1 個月腹脹加重伴陣發性腹痛，以餐后尤甚；大便呈膿性黑便；無寒戰、高熱、惡心、嘔吐等癥狀。患者既往體健，否認特殊家族病史。查體：生命體征平穩，全腹柔軟，下腹部輕微壓痛，無反跳痛，腹部未捫及包塊，移動性濁音陰性，聽診腸鳴音 3～4 次/min。腹部彩超示：門靜脈及胰腺后方脾靜脈增粗伴栓子形成。遂以“門靜脈栓塞伴肝外性門靜脈高壓”收住入院。入院后查血紅蛋白 110 g/L，轉氨酶輕度升高，CA125 48.51 U/mL，大便潛血（+），尿常規、凝血常規等基本正常。CT 上腹部血管三維重建增強掃描（圖 1、2）提示：門靜脈主干、肝內分支、脾靜脈近心端、腸系膜上靜脈及其屬支（以右下腹屬支明顯）管腔內見稍高密度充盈缺損影，增強掃描未見明顯強化，升結腸近端腸壁增厚，周圍見增多、迂曲血管影，部分管腔內見充盈缺損影；門靜脈主干及腸系膜上靜脈增粗，主干最粗直徑達 3.6 cm。考慮門靜脈主干、肝內分支、脾靜脈近心端、腸系膜上靜脈及其屬支內血栓形成；升結腸腸壁增厚，性質待定。排除手術禁忌后行剖腹探查術。術中見：肝十二指腸韌帶可見曲張的靜脈血管，回盲部腸管、回結腸腸系膜及闌尾呈青紫色，表面多結節狀隆起，可見毛細血管及淋巴管蔓狀曲張，腸管管壁及闌尾壁明顯增厚，質地尚軟，剖面可見多發小囊腔，于結腸系膜根部觸摸腸系膜上靜脈管徑明顯擴張，張力高，解剖游離出肝門靜脈，切開門靜脈取出大量血栓，取凈后縫合門靜脈切口，行右半結腸切除（圖 3），經腸系膜上靜脈遠端開口擠出大量腸系膜上靜脈內栓子（圖 4）。術后病理報告：闌尾及回盲部周圍回、結腸均查見脈管瘤，主要為血管成分，灶區見淋巴管成分；腫瘤累及闌尾及腸壁黏膜下層、肌層及肌壁外和系膜脂肪組織，可見靜脈內血栓形成伴灶性血管內皮乳頭狀增生。栓子符合血栓組織。術后除按常規治療外，還給予低分子肝素鈣 0.4 mL 皮下注射，1 次/12 h；術后 7 d 復查彩超，提示門靜脈系統管腔內未見異常回聲充填，血流單向向肝，流速正常。術后半年隨訪患者無明顯不適。

圖1 示 CT 上腹部增強掃描冠狀位圖，見門靜脈主干和腸系膜上靜脈管腔內稍高密度充盈缺損，增強掃描未見強化（白箭）

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圖2 示 CT 上腹部血管三維重建圖，白箭所指為充盈缺損處，考慮血栓形成

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圖3 示手術切除標本

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圖4 示取出的靜脈血栓

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討論　脈管瘤是以血管和淋巴管相混合為主要表現的一類罕見的起源于間葉組織的良性腫瘤，又稱血管淋巴管瘤。嬰幼兒的脈管瘤常發生于體表等部位，成人的脈管瘤主要發生于頭頸部，發生于消化道者鮮有報道，尤其是發生于回盲部且引起門靜脈及腸系膜上靜脈栓塞者尚未見報道。脈管瘤的病因目前尚不明確，一般認為其有可能是胚胎發育時期血管及淋巴管系統發育異常導致微靜脈-淋巴管畸形所致；此外，手術、外傷等損傷血管或淋巴管導致其回流障礙和血管異常長入淋巴管瘤是其可能的繼發性因素^[1]。脈管瘤的臨床表現缺乏特異性，大部分是因受累部位出現癥狀而發現，常見的臨床癥狀為腹痛、腹脹不適、消化道出血、腸梗阻等，由于缺乏臨床特異性，故與一般腸道疾病難以鑒別，臨床診治中容易漏診和誤診。本例患者因腹脹伴黑便就診，門診常規檢查時發現門靜脈系統血栓形成而入院。結合術前 CT 血管三維重建、術中探查及術后病理結果分析，回盲部脈管瘤導致該部位毛細血管內形成微小脈管瘤栓，經回結腸靜脈回流至腸系膜上靜脈，導致腸系膜上靜脈管腔堵塞，長期血液回流滯緩形成慢性血栓并向心性延伸至門靜脈，進而引起肝外性門靜脈高壓。消化道脈管瘤主要發病部位為小腸及小腸系膜，有文獻^[2]報道 1 例回盲部脈管瘤致腸套疊，但像本例回盲部脈管瘤致腸系膜上靜脈及門靜脈栓塞的病例國內尚未見報道。該病可發生于腸道的不同部位，在治療上存在共性，根據病變部位可歸納為 4 型。Ⅰ型：腸壁內脈管瘤，病變位于腸壁內，通常為單發或多發，病變較小，多無特殊癥狀，少數病灶出現破裂出血、腸道梗阻等癥狀，通常在內鏡檢查時偶爾發現，可行內鏡下剝離或硬化劑局部注射治療；Ⅱ型：腸系膜脈管瘤，病變體積較大，可累及腸系膜緣腸壁，主要表現為腹痛、腹腔占位，可切除病變系膜及受累腸管；Ⅲ型：腸道脈管瘤，病變累及系膜以及系膜根部，范圍較大且累及系膜根部血管，需切除受累血管供血段腸管；Ⅳ型：混合型，即腸道脈管瘤累及腸管、腸系膜及系膜根部重要血管如腸系膜上靜脈等，處理較為棘手，本例即屬于此型，因病變位于回盲部及其系膜，并導致腸系膜上靜脈及門靜脈血栓形成，遂行病變腸管切除及腸系膜上靜脈和門靜脈切開取栓術。脈管瘤為良性，通常無侵襲性，有文獻^[3]報道，腫瘤完整切除后有 10%~27% 的復發可能，但不完整切除者的復發率達 50%~100%，故腫瘤完整手術切除是降低復發最有效的治療方法。本例患者完整切除腫瘤，術后隨訪半年，預后良好，未發現復發征象。本病例診治過程中的不足和經驗：術前應完善消化道內鏡檢查，為該病的術前診斷提供更有力的證據；術后積極給予抗凝治療，不僅可以有效預防腸系膜上靜脈及門靜脈內血栓繼續形成，還可以加強自身血液系統的纖溶功能，促進腸系膜上靜脈側支循環的建立^[4]。通過對本例罕見病的診治，筆者認識到，在臨床工作中若遇到病史較長、消化道癥狀不典型或臨床特異性不強的病例應想到消化道脈管瘤的可能，避免漏診和誤診，不斷積累經驗，提高臨床醫師對該病的認識。

病例資料　患者，女，29 歲。因“間斷腹脹 2 年余加重伴黑便 1 個月”就診。患者于 2 年前無明顯誘因出現腹脹不適，發作時自服促腸動力藥物后緩解。于入院前 1 個月腹脹加重伴陣發性腹痛，以餐后尤甚；大便呈膿性黑便；無寒戰、高熱、惡心、嘔吐等癥狀。患者既往體健，否認特殊家族病史。查體：生命體征平穩，全腹柔軟，下腹部輕微壓痛，無反跳痛，腹部未捫及包塊，移動性濁音陰性，聽診腸鳴音 3～4 次/min。腹部彩超示：門靜脈及胰腺后方脾靜脈增粗伴栓子形成。遂以“門靜脈栓塞伴肝外性門靜脈高壓”收住入院。入院后查血紅蛋白 110 g/L，轉氨酶輕度升高，CA125 48.51 U/mL，大便潛血（+），尿常規、凝血常規等基本正常。CT 上腹部血管三維重建增強掃描（圖 1、2）提示：門靜脈主干、肝內分支、脾靜脈近心端、腸系膜上靜脈及其屬支（以右下腹屬支明顯）管腔內見稍高密度充盈缺損影，增強掃描未見明顯強化，升結腸近端腸壁增厚，周圍見增多、迂曲血管影，部分管腔內見充盈缺損影；門靜脈主干及腸系膜上靜脈增粗，主干最粗直徑達 3.6 cm。考慮門靜脈主干、肝內分支、脾靜脈近心端、腸系膜上靜脈及其屬支內血栓形成；升結腸腸壁增厚，性質待定。排除手術禁忌后行剖腹探查術。術中見：肝十二指腸韌帶可見曲張的靜脈血管，回盲部腸管、回結腸腸系膜及闌尾呈青紫色，表面多結節狀隆起，可見毛細血管及淋巴管蔓狀曲張，腸管管壁及闌尾壁明顯增厚，質地尚軟，剖面可見多發小囊腔，于結腸系膜根部觸摸腸系膜上靜脈管徑明顯擴張，張力高，解剖游離出肝門靜脈，切開門靜脈取出大量血栓，取凈后縫合門靜脈切口，行右半結腸切除（圖 3），經腸系膜上靜脈遠端開口擠出大量腸系膜上靜脈內栓子（圖 4）。術后病理報告：闌尾及回盲部周圍回、結腸均查見脈管瘤，主要為血管成分，灶區見淋巴管成分；腫瘤累及闌尾及腸壁黏膜下層、肌層及肌壁外和系膜脂肪組織，可見靜脈內血栓形成伴灶性血管內皮乳頭狀增生。栓子符合血栓組織。術后除按常規治療外，還給予低分子肝素鈣 0.4 mL 皮下注射，1 次/12 h；術后 7 d 復查彩超，提示門靜脈系統管腔內未見異常回聲充填，血流單向向肝，流速正常。術后半年隨訪患者無明顯不適。

圖1 示 CT 上腹部增強掃描冠狀位圖，見門靜脈主干和腸系膜上靜脈管腔內稍高密度充盈缺損，增強掃描未見強化（白箭）

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圖2 示 CT 上腹部血管三維重建圖，白箭所指為充盈缺損處，考慮血栓形成

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討論　脈管瘤是以血管和淋巴管相混合為主要表現的一類罕見的起源于間葉組織的良性腫瘤，又稱血管淋巴管瘤。嬰幼兒的脈管瘤常發生于體表等部位，成人的脈管瘤主要發生于頭頸部，發生于消化道者鮮有報道，尤其是發生于回盲部且引起門靜脈及腸系膜上靜脈栓塞者尚未見報道。脈管瘤的病因目前尚不明確，一般認為其有可能是胚胎發育時期血管及淋巴管系統發育異常導致微靜脈-淋巴管畸形所致；此外，手術、外傷等損傷血管或淋巴管導致其回流障礙和血管異常長入淋巴管瘤是其可能的繼發性因素^[1]。脈管瘤的臨床表現缺乏特異性，大部分是因受累部位出現癥狀而發現，常見的臨床癥狀為腹痛、腹脹不適、消化道出血、腸梗阻等，由于缺乏臨床特異性，故與一般腸道疾病難以鑒別，臨床診治中容易漏診和誤診。本例患者因腹脹伴黑便就診，門診常規檢查時發現門靜脈系統血栓形成而入院。結合術前 CT 血管三維重建、術中探查及術后病理結果分析，回盲部脈管瘤導致該部位毛細血管內形成微小脈管瘤栓，經回結腸靜脈回流至腸系膜上靜脈，導致腸系膜上靜脈管腔堵塞，長期血液回流滯緩形成慢性血栓并向心性延伸至門靜脈，進而引起肝外性門靜脈高壓。消化道脈管瘤主要發病部位為小腸及小腸系膜，有文獻^[2]報道 1 例回盲部脈管瘤致腸套疊，但像本例回盲部脈管瘤致腸系膜上靜脈及門靜脈栓塞的病例國內尚未見報道。該病可發生于腸道的不同部位，在治療上存在共性，根據病變部位可歸納為 4 型。Ⅰ型：腸壁內脈管瘤，病變位于腸壁內，通常為單發或多發，病變較小，多無特殊癥狀，少數病灶出現破裂出血、腸道梗阻等癥狀，通常在內鏡檢查時偶爾發現，可行內鏡下剝離或硬化劑局部注射治療；Ⅱ型：腸系膜脈管瘤，病變體積較大，可累及腸系膜緣腸壁，主要表現為腹痛、腹腔占位，可切除病變系膜及受累腸管；Ⅲ型：腸道脈管瘤，病變累及系膜以及系膜根部，范圍較大且累及系膜根部血管，需切除受累血管供血段腸管；Ⅳ型：混合型，即腸道脈管瘤累及腸管、腸系膜及系膜根部重要血管如腸系膜上靜脈等，處理較為棘手，本例即屬于此型，因病變位于回盲部及其系膜，并導致腸系膜上靜脈及門靜脈血栓形成，遂行病變腸管切除及腸系膜上靜脈和門靜脈切開取栓術。脈管瘤為良性，通常無侵襲性，有文獻^[3]報道，腫瘤完整切除后有 10%~27% 的復發可能，但不完整切除者的復發率達 50%~100%，故腫瘤完整手術切除是降低復發最有效的治療方法。本例患者完整切除腫瘤，術后隨訪半年，預后良好，未發現復發征象。本病例診治過程中的不足和經驗：術前應完善消化道內鏡檢查，為該病的術前診斷提供更有力的證據；術后積極給予抗凝治療，不僅可以有效預防腸系膜上靜脈及門靜脈內血栓繼續形成，還可以加強自身血液系統的纖溶功能，促進腸系膜上靜脈側支循環的建立^[4]。通過對本例罕見病的診治，筆者認識到，在臨床工作中若遇到病史較長、消化道癥狀不典型或臨床特異性不強的病例應想到消化道脈管瘤的可能，避免漏診和誤診，不斷積累經驗，提高臨床醫師對該病的認識。