引用本文： 郭李龍, 刁永鵬, 連利珊, 劉昌偉, 李擁軍. 累及下腔靜脈及右心房的子宮靜脈內平滑肌瘤病的治療策略（附18例報道）. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(3): 335-340. doi: 10.7507/1007-9424.20140078 復制
子宮靜脈內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）較為罕見，其臨床表現不典型，易被誤診或漏診。病變由累及血管的平滑肌細胞異常增殖所致，可能系子宮平滑肌瘤浸潤血管壁導致，或者起源于血管內平滑肌組織。若病變延伸至下腔靜脈，達右心房、右心室及右肺動脈，則可造成嚴重后果。手術治療可選擇同期手術，即體外循環下的右心房及下腔靜脈平滑肌瘤切除＋卵巢和（或）子宮切除術；或者一期先行下腔靜脈和右心房平滑肌瘤切除，二期再行婦科盆腔手術。筆者回顧性分析了北京協和醫院收治的18例累及下腔靜脈及右心房的IVL患者的臨床病理資料，并比較了同期手術及分期手術的優劣。
1 資料和方法
1.1 一般資料
收集2002年1月至2013年9月期間北京協和醫院行手術治療的累及下腔靜脈及右心房的IVL患者的臨床資料，共18例，均為女性；年齡37～49歲、（44.1±3.9）歲。所有患者既往均有子宮平滑肌瘤病史，15例患者已行子宮切除術（同期手術組5例，分期手術組10例），其中行單純子宮切除術者10例（66.6%），行子宮切除術＋單側卵巢切除術者4例（26.7%），行子宮切除＋單側輸卵管切除術者1例（6.7%）。余3例患者中，1例僅行子宮肌瘤剔除術，2例未做進一步治療。所有患者術前均經超聲心動圖、腹部和盆腔CT及彩色多普勒超聲檢查明確右心房及下腔靜脈占位，術后均經病理學檢查確診為IVL。
1.2 觀察指標
收集患者的臨床表現、影像學檢查結果、手術方式、治療效果及病理學檢查結果資料，并比較同期手術及分期手術的術中出血量、輸血量、手術時間、ICU住院時間、總住院時間、住院費用、并發癥發生情況、術后復發情況等（分期手術組上述指標為兩次手術之和）。
1.3 統計學方法
采用SPSS 11.5統計學軟件對數據進行統計學分析。計量資料以中位數（M）表示，組間比較采用Mann-Whitney U檢驗；計數資料組間比較采用χ2檢驗或Fisher確切概率法。檢驗水準α=0.05。
2 結果
2.1 IVL的臨床表現及影像學檢查結果
本組患者臨床表現為腹部包塊4例（22.2%），心悸3例（16.7%），下肢水腫9例（50.0%），胸悶、憋氣9例（50.0%），乏力4例（22.2%），暈厥1例（5.6%），腹脹3例（16.7%），嘔血、黑便1例（5.6%），腹壁靜脈曲張2例（11.1%），無癥狀者4例（22.2%）。18例患者均經超聲心動圖明確下腔靜脈及右心內腫塊，其中17例呈“中低回聲”，1例呈“強回聲”。腫物漂浮于右心內，隨右心舒縮而活動。右心房內腫物最大者87.6 mm×30.5 mm大，最小者13.0 mm×10.0 mm大，平均37.2 mm×18.3 mm大。4例出現“三尖瓣梗阻”，5例腫物進入右心室（圖 1）。CT（圖 2）及MRI檢查可見盆腔軟組織密度影，呈不均勻強化，下腔靜脈至右心系統充盈缺損。
圖1
術中經食管超生心動圖檢查示腫物漂浮于右心室內（白箭）??圖 2?? CT檢查示軟組織密度影自右髂總靜脈向上累及下腔靜脈（白箭）并進入右心系統??圖 3??切除腫物表面光滑，呈乳白色，與周圍組織粘連較疏松
Figure1.
Transesophageal echocardiography showed that tumor floated in the right ventricle(white arrow) ??Figure 2??Computed tomography angiography showed that filling defects extended from the right iliac common vein to the inferior vena cava(white arrow), and extended from the inferior vena cava to the right heart ??Figure 3?? The tumor was firm and rubbery, looking white with a smooth surface
2.2 IVL的治療
6例（33.3%）患者行同期手術（同期手術組），手術方式為右心房、下腔靜脈平滑肌瘤切除術＋雙側子宮附件切除＋卵巢動靜脈高位結扎＋盆腔腫物切除術。12例（66.7%）患者行分期手術（分期手術組），即：一期手術行腎上下腔靜脈、右心房平滑肌瘤切除術，二期手術行腎靜脈以下血管內平滑肌瘤切除術＋子宮（若既往未行子宮切除術）、雙側子宮附件切除＋卵巢動靜脈高位結扎＋盆腔腫物切除術。一期手術后接受激素抑制治療4例，治療時間為（4.25±2.22）個月（2.10～6.50個月），治療后并未見盆腔腫物明顯減小。同期手術組與分期手術組患者的術中出血量、輸血量、手術時間、ICU住院時間、總住院時間及住院費用比較差異均無統計學意義（P＞0.05），見表 1。
表1
同期手術組和分期手術組患者的療效指標比較（M）
Table1.
Comparisons of effect-relative indexes between one-stage surgery group and two-stage surgery group(M)
2.3 術中所見及術后病理學檢查結果
手術患者中，除有1例患者術中見平滑肌瘤與心房內膜及下腔靜脈壁粘連緊密、剝除較困難外，其余患者的平滑肌瘤與血管壁無粘連，在心房內腫瘤均呈漂浮狀。切除的腫瘤質地韌，呈黃白色或乳白色（圖 3）。術中見累及一側腎靜脈者5例，累及肝靜脈致布加綜合征者2例，累及肺動脈者2例，但均未造成嚴重肺動脈高壓及致命性肺栓塞。術中見IVL來源于盆腔腫物者2例，來源于一側生殖靜脈者2例，來源于一側髂內靜脈者4例，其余患者肉眼未能明確腫瘤來源。
所有患者術后均經病理學檢查確診為IVL。18例患者中有14例患者的切除標本進行了免疫組化染色以檢測平滑肌肌動蛋白（SMA）、雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）的表達，結果顯示：SMA（＋）10例，SMA（＋＋）2例，2例未檢測SMA；ER（＋）和PR（＋）6例，ER（＋）和PR（－）1例，PR（＋）和ER（－）1例，2例僅檢測了ER，結果ER（＋），其余4例未檢測ER和PR的表達。
2.4 并發癥和隨訪結果
同期手術組的并發癥包括：胸腔積液1例，喉上神經損傷1例，肺部感染1例。分期手術組有2例患者行二期手術時血管內平滑肌瘤向下腔靜脈進展，增加了二期手術的難度。分期手術組的并發癥包括：胸腔積液2例，腸梗阻2例，心律失常（陣發性室上性心動過速）1例。其中胸腔積液以及心律失常均出現在一期手術后，腸梗阻出現在二期手術后。2組患者的并發癥發生率比較差異無統計學意義（P=1.000）。
同期手術組有3例獲訪，分期手術組有10例獲訪。隨訪時間從出院日期至2013年9月27日。同期手術患者的隨訪時間為48～63個月，中位隨訪時間為62.0個月，隨訪期間均無復發。分期手術組患者的隨訪時間為1～43個月，中位隨訪時間為19.5個月。其中有1例患者于術后第20個月復查B超發現盆腔腫物，未侵及靜脈，給予注射用醋酸曲普瑞林保守治療。13例獲訪患者在隨訪期間均存活。
3 討論
盡管子宮平滑肌瘤是高發病、常見病，但是累及靜脈系統形成IVL的患者卻是極少數，屬于罕見病[1-4]。IVL組織學上為良性，但生物學上卻為惡性，可累及子宮以外的組織，如累及下腔靜脈后可能導致下肢深靜脈血栓的形成，進一步發生肺栓塞，因此具有較高的死亡率。若累及右心系統，將會出現右心房流出道梗阻和心功能不全，導致猝死的風險非常高。目前關于IVL的研究多系個案報道[5-8]，其中病變超出子宮范圍的達30%～80% [9-10]，累及心臟的達10%～30% [11]。
3.1 IVL的診斷
診斷IVL尤其是累及下腔靜脈及心臟的IVL有時比較困難，因為其臨床癥狀缺乏特異性。本組病例中，最常見的癥狀為胸悶、憋氣（50.0%）及下肢水腫（50.0%）；有2例因平滑肌瘤累及肝靜脈，出現了門靜脈高壓癥的表現，如嘔血、黑便、腹壁靜脈曲張、肝淤血（術中所見）等，并出現了奇靜脈及半奇靜脈的增寬，提示布加綜合征。即使平滑肌瘤已累及右心，在早期可能也沒有特別嚴重的癥狀出現，而后期出現的右心衰竭、肺栓塞或者心跳驟停可導致猝死[12]。當出現胸悶、憋氣時，提示平滑肌瘤已累及右心系統，導致三尖瓣關閉不全或右心室流入道梗阻。腹脹、乏力、腹部包塊等癥狀更是非特異性的癥狀，臨床上易被忽視。因此，對于年齡在40歲左右、有子宮肌瘤病史的女性患者，一旦出現胸悶、憋氣及下肢水腫，有必要進行下腔靜脈及心臟評估，以免漏診。對于疑診患者，相應檢查應包括下腔靜脈及雙下肢深靜脈CT或MRI檢查和超聲心動圖檢查，必要時（如累及腎靜脈）行雙側腎功能評估及肺動脈CT（CTPA）檢查。下腔靜脈及下肢靜脈計算機斷層掃描（CTV）或MRI檢查除能顯示病變大小、位置和累及范圍外，還能為手術提供參考，幫助術者決定手術方式。超聲心動圖能明確心房內占位和占位活動度（飄動或粘連），還能評估占位大小、三尖瓣情況等，在提供診斷的同時還能評估患者的心臟功能。診斷該病的同時應注意與右心房黏液瘤、平滑肌肉瘤、深靜脈血栓等相鑒別[13]。
3.2 IVL的起源
IVL的起源目前還無明確結論。普遍接受的理論主要有：①起源于血管壁本身的平滑肌組織；②平滑肌瘤組織浸潤脈管壁。Dal Cin等[14]和Quade等[15]的研究認為，IVL可能起源于具有t（12；14）（q15；q24）的平滑肌瘤，過量拷貝的12q15-qter或14q24-qter的缺失可能是導致平滑肌瘤向脈管內浸潤和增殖的關鍵事件。Kir等[16-17]報道了7例IVL患者均行免疫組化檢測其第Ⅷ因子相關抗原（FⅧRag）、CD34、ER、PR、結蛋白（desmin）、SMA及波形蛋白（vimentin）的表達，結果顯示：脈管內皮細胞的ER和PR均呈陰性或極弱陽性表達，而脈管內腫瘤細胞的ER和PR均呈弱到強陽性表達，不支持IVL起源于脈管壁的假設。本組資料結果與上述報道大致相同。本組18例患者中有15例患者于診斷前已行子宮切除術，但依然發病，并且術中肉眼可見來源于一側生殖靜脈2例，來源于一側髂內靜脈4例，提示IVL并非單一來源于子宮，可能原發于存在平滑肌的組織如靜脈系統。
3.3 IVL的手術策略
對于IVL應選擇同期手術一次性切除還是分期手術切除，一直爭論不休。因IVL進展較慢且為良性病變，所以自Ariza等[18]第1次成功分兩次手術治療該病后，大多數外科醫師選擇了分期手術[19-21]。但是，越來越多同期手術的成功實施，也說明了同期手術的安全性及有效性[22-23]。總結本組病例的特點，選擇分期手術的理由包括：①患者既往有婦科手術史，盆腔粘連較重，一期切除手術的創傷大；②一期手術需體外循環，肝素的使用將增加出血量，增加手術風險；③IVL為良性病變且進展緩慢，激素抑制治療后盆腔腫物體積縮小，降低了手術難度。但是就本組資料結果看，同期手術和分期手術在術中出血量、輸血量、住院時間及總住院花費方面的差異并沒有統計學意義。此外，分期手術同時存在以下不足：①二期手術時一期手術已切除的下腔靜脈平滑肌瘤可能復發，并未降低手術難度；②二期手術時，腹腔因一期手術會出現腹腔粘連，增加了顯露下腔靜脈的難度，增加出血風險；③平滑肌瘤可能在增大過程中發生惡變；④患者需承受兩次手術帶來的生理和心理的雙重打擊。因此筆者認為，在患者全身狀況能夠耐受同期手術的情況下，選擇同期手術是更好的選擇。
無論是哪一種手術方式，最終目的都是將腫瘤完整切除，以避免日后的復發。在剝除心房腫物時可以對三尖瓣進行探查，并且同時行修補術。在剝離平滑肌瘤時，由于平滑肌瘤與血管的粘連，可能會引起靜脈破裂造成大出血[24-25]。但是依據筆者的經驗和以往的個案報道[26-28]來看，平滑肌瘤表面光滑，與血管壁粘連較松，在整個剝離過程并無很大阻力，本組無一例患者發生靜脈撕裂；并且在體外循環下進行手術時，即使發生了靜脈撕裂，也有足夠的時間來進行靜脈修補。總的來說，剝離過程中的風險較小[29]。雖然對于同期還是分期手術存在爭議，但因IVL為激素依賴性腫瘤，不管是同期還是分期手術，各方都認為應該切除卵巢，在這一點上目前并沒有分歧[30]。
另外，理論上可以采取激素抑制保守治療，但是其療效并不確切[1-4]。本組行分期手術的12例患者在行二期手術前，有4例接受了規律的雌激素抑制治療，二期手術前復查B超，盆腔腫物未見縮小，反而較一期手術前有所增大。但是因為免疫組化結果提示PR和（或）ER陽性，再加上該病的罕見性，真正使用激素抑制治療的患者例數更少，尚缺乏足夠的證據證明激素抑制治療無效，所以臨床上對于即將接受二期婦科手術的患者，若無禁忌證，建議使用激素抑制劑保守治療一段時間，待患者從一期手術打擊中恢復后再行二期婦科手術。本組接受激素治療患者的治療方案為注射用醋酸曲普瑞林或醋酸戈舍瑞林＋來曲唑。無論是注射用醋酸曲普瑞林還是醋酸戈舍瑞林，都是促性腺激素釋放激素（GnRH）類似物，長期使用可抑制促性腺激素的釋放，抑制卵巢功能，以達到減緩平滑肌瘤生長的目的。來曲唑是新一代高選擇性芳香化酶抑制劑，通過抑制芳香化酶，使雌激素水平下降，從而消除雌激素對腫瘤生長的刺激作用。該兩類藥物的合用阻斷了性腺軸的激素分泌，理論上對平滑肌瘤的生長具有一定的緩解作用。
綜上所述，對于具有子宮平滑肌瘤病史的中年女性，應警惕IVL的出現。因其臨床癥狀缺乏特異性，對于出現胸悶、憋氣或下肢水腫的患者應考慮到平滑肌瘤累及下腔靜脈及右心系統的可能。超聲心動圖、CT及MRI檢查均能夠幫助診斷IVL并制定手術方案。同期手術和分期手術一樣有效和安全。雖然在手術時間、術中出血量、輸血量、住院時間、住院花費以及并發癥發生率方面，二者的差異無統計學意義，但因病例數目有限，同期手術的優勢可能因此無法凸顯。但是考慮到患者的心理及生理承受力，筆者推薦，在患者全身情況能夠耐受的情況下，選擇同期手術更好。
子宮靜脈內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）較為罕見，其臨床表現不典型，易被誤診或漏診。病變由累及血管的平滑肌細胞異常增殖所致，可能系子宮平滑肌瘤浸潤血管壁導致，或者起源于血管內平滑肌組織。若病變延伸至下腔靜脈，達右心房、右心室及右肺動脈，則可造成嚴重后果。手術治療可選擇同期手術，即體外循環下的右心房及下腔靜脈平滑肌瘤切除＋卵巢和（或）子宮切除術；或者一期先行下腔靜脈和右心房平滑肌瘤切除，二期再行婦科盆腔手術。筆者回顧性分析了北京協和醫院收治的18例累及下腔靜脈及右心房的IVL患者的臨床病理資料，并比較了同期手術及分期手術的優劣。
1 資料和方法
1.1 一般資料
收集2002年1月至2013年9月期間北京協和醫院行手術治療的累及下腔靜脈及右心房的IVL患者的臨床資料，共18例，均為女性；年齡37～49歲、（44.1±3.9）歲。所有患者既往均有子宮平滑肌瘤病史，15例患者已行子宮切除術（同期手術組5例，分期手術組10例），其中行單純子宮切除術者10例（66.6%），行子宮切除術＋單側卵巢切除術者4例（26.7%），行子宮切除＋單側輸卵管切除術者1例（6.7%）。余3例患者中，1例僅行子宮肌瘤剔除術，2例未做進一步治療。所有患者術前均經超聲心動圖、腹部和盆腔CT及彩色多普勒超聲檢查明確右心房及下腔靜脈占位，術后均經病理學檢查確診為IVL。
1.2 觀察指標
收集患者的臨床表現、影像學檢查結果、手術方式、治療效果及病理學檢查結果資料，并比較同期手術及分期手術的術中出血量、輸血量、手術時間、ICU住院時間、總住院時間、住院費用、并發癥發生情況、術后復發情況等（分期手術組上述指標為兩次手術之和）。
1.3 統計學方法
采用SPSS 11.5統計學軟件對數據進行統計學分析。計量資料以中位數（M）表示，組間比較采用Mann-Whitney U檢驗；計數資料組間比較采用χ2檢驗或Fisher確切概率法。檢驗水準α=0.05。
2 結果
2.1 IVL的臨床表現及影像學檢查結果
本組患者臨床表現為腹部包塊4例（22.2%），心悸3例（16.7%），下肢水腫9例（50.0%），胸悶、憋氣9例（50.0%），乏力4例（22.2%），暈厥1例（5.6%），腹脹3例（16.7%），嘔血、黑便1例（5.6%），腹壁靜脈曲張2例（11.1%），無癥狀者4例（22.2%）。18例患者均經超聲心動圖明確下腔靜脈及右心內腫塊，其中17例呈“中低回聲”，1例呈“強回聲”。腫物漂浮于右心內，隨右心舒縮而活動。右心房內腫物最大者87.6 mm×30.5 mm大，最小者13.0 mm×10.0 mm大，平均37.2 mm×18.3 mm大。4例出現“三尖瓣梗阻”，5例腫物進入右心室（圖 1）。CT（圖 2）及MRI檢查可見盆腔軟組織密度影，呈不均勻強化，下腔靜脈至右心系統充盈缺損。
圖1
術中經食管超生心動圖檢查示腫物漂浮于右心室內（白箭）??圖 2?? CT檢查示軟組織密度影自右髂總靜脈向上累及下腔靜脈（白箭）并進入右心系統??圖 3??切除腫物表面光滑，呈乳白色，與周圍組織粘連較疏松
Figure1.
Transesophageal echocardiography showed that tumor floated in the right ventricle(white arrow) ??Figure 2??Computed tomography angiography showed that filling defects extended from the right iliac common vein to the inferior vena cava(white arrow), and extended from the inferior vena cava to the right heart ??Figure 3?? The tumor was firm and rubbery, looking white with a smooth surface
2.2 IVL的治療
6例（33.3%）患者行同期手術（同期手術組），手術方式為右心房、下腔靜脈平滑肌瘤切除術＋雙側子宮附件切除＋卵巢動靜脈高位結扎＋盆腔腫物切除術。12例（66.7%）患者行分期手術（分期手術組），即：一期手術行腎上下腔靜脈、右心房平滑肌瘤切除術，二期手術行腎靜脈以下血管內平滑肌瘤切除術＋子宮（若既往未行子宮切除術）、雙側子宮附件切除＋卵巢動靜脈高位結扎＋盆腔腫物切除術。一期手術后接受激素抑制治療4例，治療時間為（4.25±2.22）個月（2.10～6.50個月），治療后并未見盆腔腫物明顯減小。同期手術組與分期手術組患者的術中出血量、輸血量、手術時間、ICU住院時間、總住院時間及住院費用比較差異均無統計學意義（P＞0.05），見表 1。
表1
同期手術組和分期手術組患者的療效指標比較（M）
Table1.
Comparisons of effect-relative indexes between one-stage surgery group and two-stage surgery group(M)
2.3 術中所見及術后病理學檢查結果
手術患者中，除有1例患者術中見平滑肌瘤與心房內膜及下腔靜脈壁粘連緊密、剝除較困難外，其余患者的平滑肌瘤與血管壁無粘連，在心房內腫瘤均呈漂浮狀。切除的腫瘤質地韌，呈黃白色或乳白色（圖 3）。術中見累及一側腎靜脈者5例，累及肝靜脈致布加綜合征者2例，累及肺動脈者2例，但均未造成嚴重肺動脈高壓及致命性肺栓塞。術中見IVL來源于盆腔腫物者2例，來源于一側生殖靜脈者2例，來源于一側髂內靜脈者4例，其余患者肉眼未能明確腫瘤來源。
所有患者術后均經病理學檢查確診為IVL。18例患者中有14例患者的切除標本進行了免疫組化染色以檢測平滑肌肌動蛋白（SMA）、雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）的表達，結果顯示：SMA（＋）10例，SMA（＋＋）2例，2例未檢測SMA；ER（＋）和PR（＋）6例，ER（＋）和PR（－）1例，PR（＋）和ER（－）1例，2例僅檢測了ER，結果ER（＋），其余4例未檢測ER和PR的表達。
2.4 并發癥和隨訪結果
同期手術組的并發癥包括：胸腔積液1例，喉上神經損傷1例，肺部感染1例。分期手術組有2例患者行二期手術時血管內平滑肌瘤向下腔靜脈進展，增加了二期手術的難度。分期手術組的并發癥包括：胸腔積液2例，腸梗阻2例，心律失常（陣發性室上性心動過速）1例。其中胸腔積液以及心律失常均出現在一期手術后，腸梗阻出現在二期手術后。2組患者的并發癥發生率比較差異無統計學意義（P=1.000）。
同期手術組有3例獲訪，分期手術組有10例獲訪。隨訪時間從出院日期至2013年9月27日。同期手術患者的隨訪時間為48～63個月，中位隨訪時間為62.0個月，隨訪期間均無復發。分期手術組患者的隨訪時間為1～43個月，中位隨訪時間為19.5個月。其中有1例患者于術后第20個月復查B超發現盆腔腫物，未侵及靜脈，給予注射用醋酸曲普瑞林保守治療。13例獲訪患者在隨訪期間均存活。
3 討論
盡管子宮平滑肌瘤是高發病、常見病，但是累及靜脈系統形成IVL的患者卻是極少數，屬于罕見病[1-4]。IVL組織學上為良性，但生物學上卻為惡性，可累及子宮以外的組織，如累及下腔靜脈后可能導致下肢深靜脈血栓的形成，進一步發生肺栓塞，因此具有較高的死亡率。若累及右心系統，將會出現右心房流出道梗阻和心功能不全，導致猝死的風險非常高。目前關于IVL的研究多系個案報道[5-8]，其中病變超出子宮范圍的達30%～80% [9-10]，累及心臟的達10%～30% [11]。
3.1 IVL的診斷
診斷IVL尤其是累及下腔靜脈及心臟的IVL有時比較困難，因為其臨床癥狀缺乏特異性。本組病例中，最常見的癥狀為胸悶、憋氣（50.0%）及下肢水腫（50.0%）；有2例因平滑肌瘤累及肝靜脈，出現了門靜脈高壓癥的表現，如嘔血、黑便、腹壁靜脈曲張、肝淤血（術中所見）等，并出現了奇靜脈及半奇靜脈的增寬，提示布加綜合征。即使平滑肌瘤已累及右心，在早期可能也沒有特別嚴重的癥狀出現，而后期出現的右心衰竭、肺栓塞或者心跳驟停可導致猝死[12]。當出現胸悶、憋氣時，提示平滑肌瘤已累及右心系統，導致三尖瓣關閉不全或右心室流入道梗阻。腹脹、乏力、腹部包塊等癥狀更是非特異性的癥狀，臨床上易被忽視。因此，對于年齡在40歲左右、有子宮肌瘤病史的女性患者，一旦出現胸悶、憋氣及下肢水腫，有必要進行下腔靜脈及心臟評估，以免漏診。對于疑診患者，相應檢查應包括下腔靜脈及雙下肢深靜脈CT或MRI檢查和超聲心動圖檢查，必要時（如累及腎靜脈）行雙側腎功能評估及肺動脈CT（CTPA）檢查。下腔靜脈及下肢靜脈計算機斷層掃描（CTV）或MRI檢查除能顯示病變大小、位置和累及范圍外，還能為手術提供參考，幫助術者決定手術方式。超聲心動圖能明確心房內占位和占位活動度（飄動或粘連），還能評估占位大小、三尖瓣情況等，在提供診斷的同時還能評估患者的心臟功能。診斷該病的同時應注意與右心房黏液瘤、平滑肌肉瘤、深靜脈血栓等相鑒別[13]。
3.2 IVL的起源
IVL的起源目前還無明確結論。普遍接受的理論主要有：①起源于血管壁本身的平滑肌組織；②平滑肌瘤組織浸潤脈管壁。Dal Cin等[14]和Quade等[15]的研究認為，IVL可能起源于具有t（12；14）（q15；q24）的平滑肌瘤，過量拷貝的12q15-qter或14q24-qter的缺失可能是導致平滑肌瘤向脈管內浸潤和增殖的關鍵事件。Kir等[16-17]報道了7例IVL患者均行免疫組化檢測其第Ⅷ因子相關抗原（FⅧRag）、CD34、ER、PR、結蛋白（desmin）、SMA及波形蛋白（vimentin）的表達，結果顯示：脈管內皮細胞的ER和PR均呈陰性或極弱陽性表達，而脈管內腫瘤細胞的ER和PR均呈弱到強陽性表達，不支持IVL起源于脈管壁的假設。本組資料結果與上述報道大致相同。本組18例患者中有15例患者于診斷前已行子宮切除術，但依然發病，并且術中肉眼可見來源于一側生殖靜脈2例，來源于一側髂內靜脈4例，提示IVL并非單一來源于子宮，可能原發于存在平滑肌的組織如靜脈系統。
3.3 IVL的手術策略
對于IVL應選擇同期手術一次性切除還是分期手術切除，一直爭論不休。因IVL進展較慢且為良性病變，所以自Ariza等[18]第1次成功分兩次手術治療該病后，大多數外科醫師選擇了分期手術[19-21]。但是，越來越多同期手術的成功實施，也說明了同期手術的安全性及有效性[22-23]。總結本組病例的特點，選擇分期手術的理由包括：①患者既往有婦科手術史，盆腔粘連較重，一期切除手術的創傷大；②一期手術需體外循環，肝素的使用將增加出血量，增加手術風險；③IVL為良性病變且進展緩慢，激素抑制治療后盆腔腫物體積縮小，降低了手術難度。但是就本組資料結果看，同期手術和分期手術在術中出血量、輸血量、住院時間及總住院花費方面的差異并沒有統計學意義。此外，分期手術同時存在以下不足：①二期手術時一期手術已切除的下腔靜脈平滑肌瘤可能復發，并未降低手術難度；②二期手術時，腹腔因一期手術會出現腹腔粘連，增加了顯露下腔靜脈的難度，增加出血風險；③平滑肌瘤可能在增大過程中發生惡變；④患者需承受兩次手術帶來的生理和心理的雙重打擊。因此筆者認為，在患者全身狀況能夠耐受同期手術的情況下，選擇同期手術是更好的選擇。
無論是哪一種手術方式，最終目的都是將腫瘤完整切除，以避免日后的復發。在剝除心房腫物時可以對三尖瓣進行探查，并且同時行修補術。在剝離平滑肌瘤時，由于平滑肌瘤與血管的粘連，可能會引起靜脈破裂造成大出血[24-25]。但是依據筆者的經驗和以往的個案報道[26-28]來看，平滑肌瘤表面光滑，與血管壁粘連較松，在整個剝離過程并無很大阻力，本組無一例患者發生靜脈撕裂；并且在體外循環下進行手術時，即使發生了靜脈撕裂，也有足夠的時間來進行靜脈修補。總的來說，剝離過程中的風險較小[29]。雖然對于同期還是分期手術存在爭議，但因IVL為激素依賴性腫瘤，不管是同期還是分期手術，各方都認為應該切除卵巢，在這一點上目前并沒有分歧[30]。
另外，理論上可以采取激素抑制保守治療，但是其療效并不確切[1-4]。本組行分期手術的12例患者在行二期手術前，有4例接受了規律的雌激素抑制治療，二期手術前復查B超，盆腔腫物未見縮小，反而較一期手術前有所增大。但是因為免疫組化結果提示PR和（或）ER陽性，再加上該病的罕見性，真正使用激素抑制治療的患者例數更少，尚缺乏足夠的證據證明激素抑制治療無效，所以臨床上對于即將接受二期婦科手術的患者，若無禁忌證，建議使用激素抑制劑保守治療一段時間，待患者從一期手術打擊中恢復后再行二期婦科手術。本組接受激素治療患者的治療方案為注射用醋酸曲普瑞林或醋酸戈舍瑞林＋來曲唑。無論是注射用醋酸曲普瑞林還是醋酸戈舍瑞林，都是促性腺激素釋放激素（GnRH）類似物，長期使用可抑制促性腺激素的釋放，抑制卵巢功能，以達到減緩平滑肌瘤生長的目的。來曲唑是新一代高選擇性芳香化酶抑制劑，通過抑制芳香化酶，使雌激素水平下降，從而消除雌激素對腫瘤生長的刺激作用。該兩類藥物的合用阻斷了性腺軸的激素分泌，理論上對平滑肌瘤的生長具有一定的緩解作用。
綜上所述，對于具有子宮平滑肌瘤病史的中年女性，應警惕IVL的出現。因其臨床癥狀缺乏特異性，對于出現胸悶、憋氣或下肢水腫的患者應考慮到平滑肌瘤累及下腔靜脈及右心系統的可能。超聲心動圖、CT及MRI檢查均能夠幫助診斷IVL并制定手術方案。同期手術和分期手術一樣有效和安全。雖然在手術時間、術中出血量、輸血量、住院時間、住院花費以及并發癥發生率方面，二者的差異無統計學意義，但因病例數目有限，同期手術的優勢可能因此無法凸顯。但是考慮到患者的心理及生理承受力，筆者推薦，在患者全身情況能夠耐受的情況下，選擇同期手術更好。
