永存左上腔靜脈是一種少見的靜脈變異，常合并心血管的畸形。在進行胸外科手術，尤其是縱隔腫瘤切除時，對該變異的忽略可能導致手術難度以及風險的增加。術前仔細的影像學解讀以及充分的術前評估對患者圍術期安全起著重要作用。本文報道1例永存左上腔靜脈合并縱隔腫瘤的胸腔鏡手術，并對相關文獻進行綜述。
永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一種少見的靜脈畸形變異[1]，常常容易被臨床醫師忽略，對此類患者行胸科手術時，該變異可能增加手術難度與風險。在此，我們報道1例PLSVC畸形的縱隔腫瘤病例，我們通過嚴謹的術前評估，制定了完整的手術預案，患者接受了電視胸腔鏡下腫瘤切除術，預后良好。臨床報道的類似病例十分罕見，筆者希望通過此次病例分享并進行綜述，能對其他臨床醫師的治療決策提供一些經驗。
病例資料 患者，女，17歲，因“左上肢腫脹1年，檢查發現縱隔占位1周”入院，胸部CT提示：左側前上縱隔見一團塊影，大小約7.1 cm×6.9 cm，邊緣光滑，病灶主要以囊性為主，邊緣可見輕中度強化的軟組織壁，厚約0.7 cm。腫瘤后方見受壓狹窄的PLSVC，病灶鄰近主動脈、肺動脈，分界清楚（圖1）。
圖1
術前CT影像
a：術前CT橫斷面影像；b：術前CT冠狀位影像；c：術前CT矢狀位影像
2020年7月26日，在全身麻醉下行胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術，術中見：腫瘤位于左側前上縱隔，包膜完整，質地硬，腫瘤下方見PLSVC及膈神經走行，后方鄰近左肺動脈主干及主動脈弓，上方與胸腺組織相鄰，分界清（圖2）。采取全胸腔鏡的手術方式，主刀醫師首先顯露左膈神經以及被壓迫的PLSVC，最后采用四周向中心游離的方法逐漸解剖腫瘤，手術完整切除腫瘤，術后病理提示：畸胎瘤。術后5 d順利出院。術后隨訪3年，未見腫瘤復發（圖3）。
圖2
術中解剖關系示意圖
a：縱隔腫瘤與左上腔靜脈解剖毗鄰關系示意；b：膈神經與腫瘤毗鄰關系示意；c：縱隔腫瘤切除后縱隔各臟器解剖毗鄰關系示意
圖3
術前心血管成像及術后CT影像
a：術前心血管成像；b：術后CT橫斷面影像；c：術后CT冠狀位影像
本研究經廣元市中心醫院醫學倫理委員會審查，編號：EC-20230717-1003
討論 PLSVC是在胚胎發育時期，左前主靜脈退化不完全而形成的一種體循環的靜脈畸形變異，其發生率約為0.3%[2]。通常情況下，其常與右上腔靜脈并存，但當胚胎發育過程中右前主靜脈發生了退化，就會形成右上腔靜脈缺如，也稱孤立性PLSVC[1]。研究表明，約90%的PLSVC人群無癥狀，這部分人群的血液可經冠狀靜脈竇回流到右心房，其血流動力學基本不受影響，故大部分PLSVC是隱形存在的，通常僅在進行增強CT、心臟彩色超聲等特殊影像學檢查時被發現。但另外10%的患者則因靜脈血液直接或間接地回流到左心系統，故常因缺氧而產生紫紺等表現[2]。
PLSVC合并縱隔腫瘤的手術報道很少，對手術經驗的分享及術中毗鄰解剖關系的分析更是稀少。我們在萬方數據庫和中國知網以“永存左上腔靜脈”和“縱隔腫瘤”以及“永存左上腔靜脈”和“胸腺瘤”為關鍵詞進行了檢索，共檢索到2篇文章[3-4]；以“persistent left superior vena cava”AND“mediastinal tumor”以及“persistent left superior vena cava”AND“thymus neoplasm”為檢索詞在PubMed數據庫檢索，共檢索到3篇文章[5-7]；見表1。
表1
PLSVC合并縱隔腫瘤病例特征匯總
單純的PLSVC不需要臨床干預及治療，但是其常合并先天性心臟病及心臟功能性疾病，例如：完全性房室間隔缺損、右室流出道梗阻、主動脈弓縮窄等[8]，而這些合并癥的存在，容易加劇病情，影響術后恢復，甚至引起嚴重的致死性后果，尤其在心血管介入手術中，可能會導致嚴重的并發癥[9-10]，故在對該類患者進行手術操作前，系統地進行心臟結構以及心肺功能的評估十分重要。
術前仔細的影像學解讀對PLSVC患者的手術幫助極大[5,10]，在上述文獻[3-7]報道中，絕大多數腫瘤生長在前縱隔，而這些腫瘤與PLSVC的解剖關系十分密切，因為縱隔腫瘤的生長方式各異，良惡性質不一，分化程度不同，腫瘤位置不確定，手術方式往往大相徑庭，故手術前對腫瘤的充分評估，對順利、完整切除腫瘤起到關鍵性作用。在我們報道的這例病例中，腫瘤對左上腔靜脈形成了壓迫，造成了靜脈狹窄，故患者術前CT中PLSVC較為隱蔽，但幸運的是，主刀醫師在術前的影像學中察覺到了血管異常，從而引起了高度重視，降低了手術中不可預知的風險。
手術中對各級解剖結構的正確辨認對手術安全起到決定性作用，膈神經是手術中的典型標志之一[5-6]，其常常貼著PLSVC生長，容易在術中辨認。與右側上腔靜脈系統類似，我們依舊可以發現PLSVC有類似無名靜脈的血管匯入。本病例中，腫瘤的生長位置位于上縱隔，其緊鄰心臟、左側上腔靜脈、膈神經、左鎖骨下動脈、肺動靜脈、左肺等各重要臟器，而且腫瘤對PLSVC造成了壓迫，故評估腫瘤是否有血管侵犯是決定本次手術方式的重要因素，我們在術前對患者的大血管進行CT下三維成像，充分了到腫瘤與周圍器官之間的關系，這是手術順利切除腫瘤的前提。
外科醫師在手術切除時需要十分謹慎，尤其是PLSVC在受到壓迫的時候，十分容易形成誤傷，胸腔鏡以及機器人系統輔助的手術是相對安全的手術方式[7]，與傳統的手術方式比較，腔鏡下視野更好，能夠進行精細操作，而且更加有利于患者術后康復[4,7]。手術的關鍵在于完整切除腫瘤的同時保護PLSVC不受損傷[3]。術中我們首先顯露了左膈神經以及被壓迫的PLSVC，最后采用四周向中心游離的方法逐漸解剖腫瘤，手術過程中，主刀醫師的每一步都如履薄冰，最終順利地避開了重要臟器血管的損傷，手術也按照既定方案完成，成功地切除了腫瘤。
患者術后恢復良好，復查PLSVC通暢，術區干凈，術后隨訪3年，未見腫瘤復發。
利益沖突：無。
作者貢獻：向宗駿負責論文撰寫；張帆、李磊、魯勇國、李曉明、牟海德提供了病例資料并對相關照片資料進行整理與分析；周小偉、楊林琪負責患者術后隨訪，萬志渝負責論文審閱與修改。
永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）是一種少見的靜脈畸形變異[1]，常常容易被臨床醫師忽略，對此類患者行胸科手術時，該變異可能增加手術難度與風險。在此，我們報道1例PLSVC畸形的縱隔腫瘤病例，我們通過嚴謹的術前評估，制定了完整的手術預案，患者接受了電視胸腔鏡下腫瘤切除術，預后良好。臨床報道的類似病例十分罕見，筆者希望通過此次病例分享并進行綜述，能對其他臨床醫師的治療決策提供一些經驗。
病例資料 患者，女，17歲，因“左上肢腫脹1年，檢查發現縱隔占位1周”入院，胸部CT提示：左側前上縱隔見一團塊影，大小約7.1 cm×6.9 cm，邊緣光滑，病灶主要以囊性為主，邊緣可見輕中度強化的軟組織壁，厚約0.7 cm。腫瘤后方見受壓狹窄的PLSVC，病灶鄰近主動脈、肺動脈，分界清楚（圖1）。
圖1
術前CT影像
a：術前CT橫斷面影像；b：術前CT冠狀位影像；c：術前CT矢狀位影像
2020年7月26日，在全身麻醉下行胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術，術中見：腫瘤位于左側前上縱隔，包膜完整，質地硬，腫瘤下方見PLSVC及膈神經走行，后方鄰近左肺動脈主干及主動脈弓，上方與胸腺組織相鄰，分界清（圖2）。采取全胸腔鏡的手術方式，主刀醫師首先顯露左膈神經以及被壓迫的PLSVC，最后采用四周向中心游離的方法逐漸解剖腫瘤，手術完整切除腫瘤，術后病理提示：畸胎瘤。術后5 d順利出院。術后隨訪3年，未見腫瘤復發（圖3）。
圖2
術中解剖關系示意圖
a：縱隔腫瘤與左上腔靜脈解剖毗鄰關系示意；b：膈神經與腫瘤毗鄰關系示意；c：縱隔腫瘤切除后縱隔各臟器解剖毗鄰關系示意
圖3
術前心血管成像及術后CT影像
a：術前心血管成像；b：術后CT橫斷面影像；c：術后CT冠狀位影像
本研究經廣元市中心醫院醫學倫理委員會審查，編號：EC-20230717-1003
討論 PLSVC是在胚胎發育時期，左前主靜脈退化不完全而形成的一種體循環的靜脈畸形變異，其發生率約為0.3%[2]。通常情況下，其常與右上腔靜脈并存，但當胚胎發育過程中右前主靜脈發生了退化，就會形成右上腔靜脈缺如，也稱孤立性PLSVC[1]。研究表明，約90%的PLSVC人群無癥狀，這部分人群的血液可經冠狀靜脈竇回流到右心房，其血流動力學基本不受影響，故大部分PLSVC是隱形存在的，通常僅在進行增強CT、心臟彩色超聲等特殊影像學檢查時被發現。但另外10%的患者則因靜脈血液直接或間接地回流到左心系統，故常因缺氧而產生紫紺等表現[2]。
PLSVC合并縱隔腫瘤的手術報道很少，對手術經驗的分享及術中毗鄰解剖關系的分析更是稀少。我們在萬方數據庫和中國知網以“永存左上腔靜脈”和“縱隔腫瘤”以及“永存左上腔靜脈”和“胸腺瘤”為關鍵詞進行了檢索，共檢索到2篇文章[3-4]；以“persistent left superior vena cava”AND“mediastinal tumor”以及“persistent left superior vena cava”AND“thymus neoplasm”為檢索詞在PubMed數據庫檢索，共檢索到3篇文章[5-7]；見表1。
表1
PLSVC合并縱隔腫瘤病例特征匯總
單純的PLSVC不需要臨床干預及治療，但是其常合并先天性心臟病及心臟功能性疾病，例如：完全性房室間隔缺損、右室流出道梗阻、主動脈弓縮窄等[8]，而這些合并癥的存在，容易加劇病情，影響術后恢復，甚至引起嚴重的致死性后果，尤其在心血管介入手術中，可能會導致嚴重的并發癥[9-10]，故在對該類患者進行手術操作前，系統地進行心臟結構以及心肺功能的評估十分重要。
術前仔細的影像學解讀對PLSVC患者的手術幫助極大[5,10]，在上述文獻[3-7]報道中，絕大多數腫瘤生長在前縱隔，而這些腫瘤與PLSVC的解剖關系十分密切，因為縱隔腫瘤的生長方式各異，良惡性質不一，分化程度不同，腫瘤位置不確定，手術方式往往大相徑庭，故手術前對腫瘤的充分評估，對順利、完整切除腫瘤起到關鍵性作用。在我們報道的這例病例中，腫瘤對左上腔靜脈形成了壓迫，造成了靜脈狹窄，故患者術前CT中PLSVC較為隱蔽，但幸運的是，主刀醫師在術前的影像學中察覺到了血管異常，從而引起了高度重視，降低了手術中不可預知的風險。
手術中對各級解剖結構的正確辨認對手術安全起到決定性作用，膈神經是手術中的典型標志之一[5-6]，其常常貼著PLSVC生長，容易在術中辨認。與右側上腔靜脈系統類似，我們依舊可以發現PLSVC有類似無名靜脈的血管匯入。本病例中，腫瘤的生長位置位于上縱隔，其緊鄰心臟、左側上腔靜脈、膈神經、左鎖骨下動脈、肺動靜脈、左肺等各重要臟器，而且腫瘤對PLSVC造成了壓迫，故評估腫瘤是否有血管侵犯是決定本次手術方式的重要因素，我們在術前對患者的大血管進行CT下三維成像，充分了到腫瘤與周圍器官之間的關系，這是手術順利切除腫瘤的前提。
外科醫師在手術切除時需要十分謹慎，尤其是PLSVC在受到壓迫的時候，十分容易形成誤傷，胸腔鏡以及機器人系統輔助的手術是相對安全的手術方式[7]，與傳統的手術方式比較，腔鏡下視野更好，能夠進行精細操作，而且更加有利于患者術后康復[4,7]。手術的關鍵在于完整切除腫瘤的同時保護PLSVC不受損傷[3]。術中我們首先顯露了左膈神經以及被壓迫的PLSVC，最后采用四周向中心游離的方法逐漸解剖腫瘤，手術過程中，主刀醫師的每一步都如履薄冰，最終順利地避開了重要臟器血管的損傷，手術也按照既定方案完成，成功地切除了腫瘤。
患者術后恢復良好，復查PLSVC通暢，術區干凈，術后隨訪3年，未見腫瘤復發。
利益沖突：無。
作者貢獻：向宗駿負責論文撰寫；張帆、李磊、魯勇國、李曉明、牟海德提供了病例資料并對相關照片資料進行整理與分析；周小偉、楊林琪負責患者術后隨訪，萬志渝負責論文審閱與修改。
