馬凡綜合征患者妊娠合并主動脈根部瘤是導致孕產婦中止妊娠甚至死亡的最主要原因之一，其中極少數孕婦需要在體外循環下實施保留妊娠的心臟手術，而手術均采用主動脈根部置換的手術方式。本研究報道1例30歲主動脈瓣重度反流合并主動脈巨大根部瘤，并處在妊娠中期的馬凡綜合征高危患者。通過多學科合作模式，采用reimplantation技術行保留瓣膜的主動脈根部置換，不但實現了患者繼續妊娠的愿望，還避免了機械瓣膜置換帶來的抗凝及出血并發癥，降低了妊娠風險并提高了遠期生活質量。術后患者超聲心動圖提示主動脈瓣微量反流，主動脈瓣對合高度0.6 cm，有效高度1.1 cm，主動脈最大流速1.4 m/s、平均跨瓣壓差4.4 mm Hg，臨床效果滿意。
馬凡綜合征是一種罕見而復雜的遺傳性結締組織疾病，主要由FBN1基因突變引起。該病的主要特征是動脈壁彈性纖維異常，導致主動脈根部擴張及其他部位動脈瘤形成。馬凡綜合征患者在妊娠期面臨較高風險，尤其是當合并主動脈根部瘤時，可能導致孕產婦中止妊娠甚至死亡，因為妊娠帶來的生理變化增加了主動脈瘤破裂的風險。對于少數馬凡綜合征患者，可能需要在妊娠期進行心臟手術，以解決主動脈根部瘤問題。然而，由于妊娠狀態帶來的額外挑戰，行體外循環下手術并不常見，且需要高度的專業協作。過去，針對主動脈根部瘤的手術方式一般采用人工帶瓣管道同時置換主動脈瓣及重建主動脈根部血管，但這會帶來抗凝和出血等并發癥，對妊娠產生不良影響。然而，采用保留瓣膜的主動脈根部置換（valve-sparing root replacement，VSRR）的手術方式為這類馬凡綜合征高危妊娠患者帶來了新的希望。Reimplantation技術是一種成功的VSRR手術方式，能夠有效保留主動脈瓣膜，避免了機械瓣膜置換所帶來的問題。這一手術決策不僅使患者得以繼續妊娠，降低了妊娠風險，而且有助于提高患者的遠期生活質量。
本文報道1例成功應用reimplantation技術的馬凡綜合征高危妊娠患者，該患者合并主動脈瓣重度反流及主動脈巨大根部瘤，且處于妊娠中期。通過多學科合作模式，醫療團隊成功地進行了VSRR，手術后患者的超聲心動圖結果顯示主動脈瓣微量反流，臨床效果令人滿意。
臨床資料 患者，女，30歲，因胸悶氣緊急診入院，既往診斷馬凡綜合征，孕14+1周，G1P0。入院查體：體溫36.8℃，呼吸25 次/min，脈搏82 次/min，血壓131/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸廓畸形，輕度漏斗胸，心界向左下擴大，心率82 次/min，心律齊，主動脈瓣聽診區可聞及3/6 級舒張期嘆息樣雜音，雙下肢無水腫。經胸超聲心動圖提示主動脈根部動脈瘤（直徑6.5 cm），主動脈瓣重度反流，左心室收縮功能降低（左心室射血分數值43%），左心室舒張末期內徑64 mm，主動脈竇部內徑65 mm，升主動脈內徑40 mm，主動脈瓣環徑28 mm。胸部血管三維重建增強CT提示：主動脈根部動脈瘤，寬約6.5 cm，上腔靜脈及左心房受壓變窄，左心室明顯增大（圖1）。
圖1
術前胸部血管增強CT
a：軸位；b：三維重建
手術在全身麻醉下進行，平臥位氣管插管后，經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）顯示主動脈竇部明顯增粗，瓣環徑擴大至28 mm，主動脈瓣重度反流，瓣葉活動度及質量尚可（圖2）。
圖2
術前食道超聲評估主動脈瓣葉及動脈瘤
a：術前主動脈瓣重度反流；b：術前主動脈瓣葉參數及主動脈根部巨大動脈瘤
經胸骨正中切口，縱劈胸骨，切開并懸吊心包，暴露患者巨大動脈瘤。術中見動脈瘤局部組織變薄，呈蒼白色，提示血管質量不佳，隨時面臨破裂風險（圖3a）。采用股動脈插管及上下腔靜脈引流建立體外循環，轉機降溫。升主動脈遠端阻斷主動脈，切開升主動脈經左、右冠狀動脈（冠脈）開口灌注停搏液，術中間斷以冠狀靜脈竇逆行灌入含血停搏液進行心肌保護。在主動脈竇管交界上約1 cm處橫斷升主動脈，于主動脈瓣交界上方，縫3針牽引線懸吊，全面評估主動脈根部情況，可見主動脈瓣環直徑明顯擴大，主動脈瓣呈三葉式，右冠瓣存在輕度脫垂，瓣葉無鈣化、增厚及穿孔等情況，冠脈開口位置未見異常。游離左、右冠脈開口成紐扣狀，切除主動脈竇部擴張的動脈壁并保留5～8 mm動脈壁邊緣，向下游離至心室主動脈連接（aorto-ventricular junction，AVJ）水平，采用2-0 換瓣線于AVJ 縫合6針，其中3個交界以及瓣葉最低點各1針（圖3b），測量瓣葉交界高度。該患者體表面積1.56 m2，根據Svensson的經驗，體表面積在1.5～2.0 m2采用直徑為30 mm的人工直血管（圖3c）。采用reimplantation技術，首先固定瓣環，根據患者體表面積選擇直徑21 mm的Hegar探條，均勻地環縮主動脈瓣環徑至21 mm。置入人工血管后打結，然后確定主動脈瓣交界高度，并用4-0滑線帶墊片固定于人工血管中，確定主動脈瓣對合良好。采用5-0 17 mm滑線將主動脈壁連續縫合于人工血管上，從瓣葉底部往兩邊交界進行，確保縫合為全層并且針距均勻（圖3d）。注水實驗檢驗瓣葉對合情況，確保瓣葉對合良好無返流（圖3e）。后于人工血管相對應左、右冠脈開口處打孔，直徑約8 mm，采用6-0 滑線分別將左、右冠脈開口吻合于人工血管，采用根部灌注方式檢查吻合口有無滲血。遠端于無名動脈近端橫斷升主動脈，4-0 滑線連續縫合人工血管和升主動脈遠端。由于患者遠端的血管較細，采用26 mm的人工血管先吻合于遠端后，近端與重建根部的30 mm人工血管吻合。開放主動脈撤離體外循環后，確保各吻合口無滲血（圖3f）。
圖3
術中情況
a：術前主動脈根部巨大動脈瘤；b：帶墊片縫合瓣葉交界；c：測量并標記人工血管；d：均勻環縮主動脈瓣環并連續縫合主動脈壁與人工血管；e：注水確保瓣葉關閉良好；f：撤離體外循環止血后人工血管形態良好，吻合口無滲血
食管超聲確認主動脈瓣膜成形效果良好，主動脈瓣微量反流，決定主動脈瓣葉成形遠期效果的主動脈瓣環徑21 mm、對合高度0.6 cm、有效高度1.1 cm、術后平均跨瓣壓差4.4 mm Hg（圖4）。患者術后第1 d循環穩定，順利脫離呼吸機并拔除氣管插管，監護室床旁超聲實時監測胎兒生命體征及活動狀況良好（圖5）。術后第2 d患者心肺功能恢復可，轉回普通病房后行康復治療。患者術后一周復查經胸超聲心動圖結果提示主動脈瓣微量反流，心功能恢復正常（表1）。術后3個月隨訪，患者未再發作胸悶乏力等癥狀，紐約心臟協會心功能分級Ⅰ～Ⅱ級，常規產檢提示胎兒發育良好。
圖4
術后食管超聲評估主動脈瓣參數
a：主動脈瓣瓣環經及對合高度；b：主動脈瓣跨瓣流速及壓力
圖5
術后床旁超聲下胎兒狀況良好
表1
術前及術后心血管指標對比
本研究已經通過四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審核批準，審查編號：2019年審（657）號。
討論 馬凡綜合征患者的主動脈擴張與結締組織的營養不良性退變有關，在已有結締組織損傷的背景下，患有此疾病的孕婦激素水平重塑、循環血量增加以及心臟負荷加重，增加了妊娠中期尤其是妊娠晚期因動脈瘤的破裂而導致母嬰雙亡的風險[1-2]。相較于正常人，馬凡患者在妊娠晚期合并動脈瘤的發生率高達50%，在分娩后的發生率約為30%[3]。在馬凡綜合征孕婦中，在主動脈根部大小正常且無二尖瓣和主動脈瓣關閉不全的情況下，主動脈破裂的風險為1%，如果主動脈根部直徑超過4.0 cm，破裂的風險也將顯著增加[4]。因此，根據目前歐洲心臟病學會的指導原則，馬凡綜合征女性患者如果主動脈根部直徑≥4.0 cm，建議避免妊娠，或者在妊娠前進行心臟手術[1,5]。考慮到本例患者心臟手術的延遲會增加主動脈夾層和動脈瘤破裂的風險，造成母親和胎兒的死亡，因此決定在當前妊娠的背景下進行心臟手術。
對于需要體外循環下心臟手術的馬凡綜合征患者，如何保證母嬰雙方的安全，并且延長妊娠期是心臟外科、麻醉科和婦產科的交叉問題。根據歐洲心臟病學會的建議，體外循環下心臟手術延長妊娠時，應遵循以維持母-胎盤血流為目的的策略[5]。在進行人工通氣時，應避免過度通氣和低碳酸血癥，因其會引起子宮和胎盤的血管收縮，導致母-胎盤血流平均減少25%[6]。血管活性藥的使用應注重維持外周血管阻力防止血壓下降、適當給予強心治療以應對胎兒胎盤娩出后回心血量的增加、防止肺血管阻力升高。在進行體外循環時，首選平均動脈壓>75 mm Hg和高容量流速［灌注系數>2.6 L/（min·m2）］的搏動式常溫灌注模式并做好心肌保護，這也可以避免母-胎盤血流量減少和胎兒循環缺氧[7-8]。當使用藥物冷停搏液時，從灌注液中移除停搏液可以防止胎兒心臟活動的冷停搏和高鉀停搏。與此同時，還需要避免明顯的血液稀釋，因在血細胞壓積≥28%的孕婦中，耗氧量和分娩之間可達到最佳匹配[4]。為此，使用改良的體外循環充盈技術，將充盈量減少至900 mL，同時使用高流量血液超濾、抽吸以及從體外循環回路中移除心臟停搏液，從而減少血液稀釋[4,9]。綜上，馬凡綜合征孕婦的心肺治療對于心臟外科、麻醉醫師、體外循環醫師和婦產科醫師來說均是一個嚴峻的挑戰，因此多團隊緊密協作與經驗交流是患者獲得積極結局的重要組成部分[10]。
對于合并主動脈根部瘤的主動脈瓣關閉不全患者，目前治療的經典術式依舊是Bentall技術，運用人工帶瓣管道同時置換主動脈瓣及重建主動脈根部血管，這一技術及其改進在臨床中得到了很好的推薦，并取得了積極的長期效果。然而這些患者大多相對年輕，隨著對生活質量要求的提高，與機械瓣膜置換術相關的抗凝風險和與生物瓣膜置換術相關的二次手術風險越來越難以接受。研究[11-12]表明，妊娠患者機械瓣膜置換術后的抗凝藥物如華法林可穿透胎盤屏障，導致胎兒發生華法林胚胎病綜合征，以及造成致死性出血的風險。尤其是對于本例患者，保留胎兒以及繼續妊娠意愿強烈，那么在恢復主動脈正常血流動力學的同時，盡可能保留主動脈瓣對于滿足患者主觀意愿以及提高患者的遠期生活質量具有重要意義。VSRR的reimplantation技術保留了主動脈瓣的血流動力學特征，可以更好地適應妊娠期間的循環變化。其次，VSRR術后人工瓣膜感染性心內膜炎、血栓栓塞等瓣膜相關并發癥發生率較低，10年免于再手術率也值得稱道[13-14]。
根部評估在VSRR中尤為重要，包括主動脈瓣環直徑、主動脈竇、竇管交界處、瓣葉交界處、主動脈瓣葉等，其中主動脈瓣葉的質量和瓣環的大小尤為重要[15]。VSRR術式對比Bentall手術最大的潛在風險是術后瓣膜殘余反流（尤其是偏心反流、中度以上反流等），因此通過術中VSRR評估及明確探查根部情況，對于瓣葉質量良好、無瓣葉鈣化、穿孔等情況，或僅通過單純中央折疊即可明顯改善瓣膜反流，此時VSRR術式可有效降低術后瓣膜殘余反流的風險[16]。正常人瓣膜的瓣環直徑約為20.4～24.8 mm（體表面積1.5～2.6 m2），女性患者的瓣環直徑小10%左右。采用體表面積法，可以排除東西方種族差異造成的誤差。此外，Hegar探條均勻環縮主動脈瓣環法可有效避免術后流速增加，且可根據體表面積選擇人工血管，簡化流程，避免人工血管內徑過大導致遠期瓣膜脫垂、流速增加、瓣葉與人工血管接觸導致遠期瓣膜狹窄[17]。本病例通過術后食管超聲觀察到瓣膜瓣葉與人工血管之間無接觸，說明人工血管型號的選擇方法較為可靠。為了保證良好的遠期效果，有必要在術后對關鍵的主動脈瓣參數進行測量和評估，如對合高度、有效高度、術后主動脈瓣環直徑、術后跨瓣壓差等。對合高度<0.4 cm和有效高度<0.9 cm是術后反流和遠期再手術的危險因素[15]。本病例術后TEE測量的對合高度為0.6 cm，有效高度為1.1 cm，均高于上述參數。
值得注意的是，對于急性Stanford A型主動脈夾層患者，首要目標是挽救患者的生命，因此對于病情不穩定或灌注不良的患者，在選擇手術方式時應考慮到體外循環和長時間主動脈阻斷對術后恢復的不利影響，這類患者可選擇相對手術時長較短的Bentall手術。若擬行reimplantation手術，仍需注意術前評估不準確導致的術中VSRR中轉Bentall手術的可能性以及體外循環時間過長導致的其他風險，因此應在主動脈根部手術經驗豐富的醫療中心開展，尤其是在已完成大量“鈕扣式”Bentall手術以及VSRR手術的中心開展，可有效降低術后并發癥發生率和圍手術期死亡率[7,18]。而對于本例患者來說，在保留繼續妊娠的情況下行VSRR手術，在全國范圍尚屬首次報道，為此類患者提供新的臨床治療策略，改善遠期生活質量及預后。
利益沖突：無。
作者貢獻：牛昊負責數據整理與分析，圖像處理以及論文初稿撰寫；錢宏、宋海波、杜磊、余海負責數據整理與分析；肖正華負責課題設計，論文審閱與修改。
馬凡綜合征是一種罕見而復雜的遺傳性結締組織疾病，主要由FBN1基因突變引起。該病的主要特征是動脈壁彈性纖維異常，導致主動脈根部擴張及其他部位動脈瘤形成。馬凡綜合征患者在妊娠期面臨較高風險，尤其是當合并主動脈根部瘤時，可能導致孕產婦中止妊娠甚至死亡，因為妊娠帶來的生理變化增加了主動脈瘤破裂的風險。對于少數馬凡綜合征患者，可能需要在妊娠期進行心臟手術，以解決主動脈根部瘤問題。然而，由于妊娠狀態帶來的額外挑戰，行體外循環下手術并不常見，且需要高度的專業協作。過去，針對主動脈根部瘤的手術方式一般采用人工帶瓣管道同時置換主動脈瓣及重建主動脈根部血管，但這會帶來抗凝和出血等并發癥，對妊娠產生不良影響。然而，采用保留瓣膜的主動脈根部置換（valve-sparing root replacement，VSRR）的手術方式為這類馬凡綜合征高危妊娠患者帶來了新的希望。Reimplantation技術是一種成功的VSRR手術方式，能夠有效保留主動脈瓣膜，避免了機械瓣膜置換所帶來的問題。這一手術決策不僅使患者得以繼續妊娠，降低了妊娠風險，而且有助于提高患者的遠期生活質量。
本文報道1例成功應用reimplantation技術的馬凡綜合征高危妊娠患者，該患者合并主動脈瓣重度反流及主動脈巨大根部瘤，且處于妊娠中期。通過多學科合作模式，醫療團隊成功地進行了VSRR，手術后患者的超聲心動圖結果顯示主動脈瓣微量反流，臨床效果令人滿意。
臨床資料 患者，女，30歲，因胸悶氣緊急診入院，既往診斷馬凡綜合征，孕14+1周，G1P0。入院查體：體溫36.8℃，呼吸25 次/min，脈搏82 次/min，血壓131/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。胸廓畸形，輕度漏斗胸，心界向左下擴大，心率82 次/min，心律齊，主動脈瓣聽診區可聞及3/6 級舒張期嘆息樣雜音，雙下肢無水腫。經胸超聲心動圖提示主動脈根部動脈瘤（直徑6.5 cm），主動脈瓣重度反流，左心室收縮功能降低（左心室射血分數值43%），左心室舒張末期內徑64 mm，主動脈竇部內徑65 mm，升主動脈內徑40 mm，主動脈瓣環徑28 mm。胸部血管三維重建增強CT提示：主動脈根部動脈瘤，寬約6.5 cm，上腔靜脈及左心房受壓變窄，左心室明顯增大（圖1）。
圖1
術前胸部血管增強CT
a：軸位；b：三維重建
手術在全身麻醉下進行，平臥位氣管插管后，經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）顯示主動脈竇部明顯增粗，瓣環徑擴大至28 mm，主動脈瓣重度反流，瓣葉活動度及質量尚可（圖2）。
圖2
術前食道超聲評估主動脈瓣葉及動脈瘤
a：術前主動脈瓣重度反流；b：術前主動脈瓣葉參數及主動脈根部巨大動脈瘤
經胸骨正中切口，縱劈胸骨，切開并懸吊心包，暴露患者巨大動脈瘤。術中見動脈瘤局部組織變薄，呈蒼白色，提示血管質量不佳，隨時面臨破裂風險（圖3a）。采用股動脈插管及上下腔靜脈引流建立體外循環，轉機降溫。升主動脈遠端阻斷主動脈，切開升主動脈經左、右冠狀動脈（冠脈）開口灌注停搏液，術中間斷以冠狀靜脈竇逆行灌入含血停搏液進行心肌保護。在主動脈竇管交界上約1 cm處橫斷升主動脈，于主動脈瓣交界上方，縫3針牽引線懸吊，全面評估主動脈根部情況，可見主動脈瓣環直徑明顯擴大，主動脈瓣呈三葉式，右冠瓣存在輕度脫垂，瓣葉無鈣化、增厚及穿孔等情況，冠脈開口位置未見異常。游離左、右冠脈開口成紐扣狀，切除主動脈竇部擴張的動脈壁并保留5～8 mm動脈壁邊緣，向下游離至心室主動脈連接（aorto-ventricular junction，AVJ）水平，采用2-0 換瓣線于AVJ 縫合6針，其中3個交界以及瓣葉最低點各1針（圖3b），測量瓣葉交界高度。該患者體表面積1.56 m2，根據Svensson的經驗，體表面積在1.5～2.0 m2采用直徑為30 mm的人工直血管（圖3c）。采用reimplantation技術，首先固定瓣環，根據患者體表面積選擇直徑21 mm的Hegar探條，均勻地環縮主動脈瓣環徑至21 mm。置入人工血管后打結，然后確定主動脈瓣交界高度，并用4-0滑線帶墊片固定于人工血管中，確定主動脈瓣對合良好。采用5-0 17 mm滑線將主動脈壁連續縫合于人工血管上，從瓣葉底部往兩邊交界進行，確保縫合為全層并且針距均勻（圖3d）。注水實驗檢驗瓣葉對合情況，確保瓣葉對合良好無返流（圖3e）。后于人工血管相對應左、右冠脈開口處打孔，直徑約8 mm，采用6-0 滑線分別將左、右冠脈開口吻合于人工血管，采用根部灌注方式檢查吻合口有無滲血。遠端于無名動脈近端橫斷升主動脈，4-0 滑線連續縫合人工血管和升主動脈遠端。由于患者遠端的血管較細，采用26 mm的人工血管先吻合于遠端后，近端與重建根部的30 mm人工血管吻合。開放主動脈撤離體外循環后，確保各吻合口無滲血（圖3f）。
圖3
術中情況
a：術前主動脈根部巨大動脈瘤；b：帶墊片縫合瓣葉交界；c：測量并標記人工血管；d：均勻環縮主動脈瓣環并連續縫合主動脈壁與人工血管；e：注水確保瓣葉關閉良好；f：撤離體外循環止血后人工血管形態良好，吻合口無滲血
食管超聲確認主動脈瓣膜成形效果良好，主動脈瓣微量反流，決定主動脈瓣葉成形遠期效果的主動脈瓣環徑21 mm、對合高度0.6 cm、有效高度1.1 cm、術后平均跨瓣壓差4.4 mm Hg（圖4）。患者術后第1 d循環穩定，順利脫離呼吸機并拔除氣管插管，監護室床旁超聲實時監測胎兒生命體征及活動狀況良好（圖5）。術后第2 d患者心肺功能恢復可，轉回普通病房后行康復治療。患者術后一周復查經胸超聲心動圖結果提示主動脈瓣微量反流，心功能恢復正常（表1）。術后3個月隨訪，患者未再發作胸悶乏力等癥狀，紐約心臟協會心功能分級Ⅰ～Ⅱ級，常規產檢提示胎兒發育良好。
圖4
術后食管超聲評估主動脈瓣參數
a：主動脈瓣瓣環經及對合高度；b：主動脈瓣跨瓣流速及壓力
圖5
術后床旁超聲下胎兒狀況良好
表1
術前及術后心血管指標對比
本研究已經通過四川大學華西醫院生物醫學倫理委員會審核批準，審查編號：2019年審（657）號。
討論 馬凡綜合征患者的主動脈擴張與結締組織的營養不良性退變有關，在已有結締組織損傷的背景下，患有此疾病的孕婦激素水平重塑、循環血量增加以及心臟負荷加重，增加了妊娠中期尤其是妊娠晚期因動脈瘤的破裂而導致母嬰雙亡的風險[1-2]。相較于正常人，馬凡患者在妊娠晚期合并動脈瘤的發生率高達50%，在分娩后的發生率約為30%[3]。在馬凡綜合征孕婦中，在主動脈根部大小正常且無二尖瓣和主動脈瓣關閉不全的情況下，主動脈破裂的風險為1%，如果主動脈根部直徑超過4.0 cm，破裂的風險也將顯著增加[4]。因此，根據目前歐洲心臟病學會的指導原則，馬凡綜合征女性患者如果主動脈根部直徑≥4.0 cm，建議避免妊娠，或者在妊娠前進行心臟手術[1,5]。考慮到本例患者心臟手術的延遲會增加主動脈夾層和動脈瘤破裂的風險，造成母親和胎兒的死亡，因此決定在當前妊娠的背景下進行心臟手術。
對于需要體外循環下心臟手術的馬凡綜合征患者，如何保證母嬰雙方的安全，并且延長妊娠期是心臟外科、麻醉科和婦產科的交叉問題。根據歐洲心臟病學會的建議，體外循環下心臟手術延長妊娠時，應遵循以維持母-胎盤血流為目的的策略[5]。在進行人工通氣時，應避免過度通氣和低碳酸血癥，因其會引起子宮和胎盤的血管收縮，導致母-胎盤血流平均減少25%[6]。血管活性藥的使用應注重維持外周血管阻力防止血壓下降、適當給予強心治療以應對胎兒胎盤娩出后回心血量的增加、防止肺血管阻力升高。在進行體外循環時，首選平均動脈壓>75 mm Hg和高容量流速［灌注系數>2.6 L/（min·m2）］的搏動式常溫灌注模式并做好心肌保護，這也可以避免母-胎盤血流量減少和胎兒循環缺氧[7-8]。當使用藥物冷停搏液時，從灌注液中移除停搏液可以防止胎兒心臟活動的冷停搏和高鉀停搏。與此同時，還需要避免明顯的血液稀釋，因在血細胞壓積≥28%的孕婦中，耗氧量和分娩之間可達到最佳匹配[4]。為此，使用改良的體外循環充盈技術，將充盈量減少至900 mL，同時使用高流量血液超濾、抽吸以及從體外循環回路中移除心臟停搏液，從而減少血液稀釋[4,9]。綜上，馬凡綜合征孕婦的心肺治療對于心臟外科、麻醉醫師、體外循環醫師和婦產科醫師來說均是一個嚴峻的挑戰，因此多團隊緊密協作與經驗交流是患者獲得積極結局的重要組成部分[10]。
對于合并主動脈根部瘤的主動脈瓣關閉不全患者，目前治療的經典術式依舊是Bentall技術，運用人工帶瓣管道同時置換主動脈瓣及重建主動脈根部血管，這一技術及其改進在臨床中得到了很好的推薦，并取得了積極的長期效果。然而這些患者大多相對年輕，隨著對生活質量要求的提高，與機械瓣膜置換術相關的抗凝風險和與生物瓣膜置換術相關的二次手術風險越來越難以接受。研究[11-12]表明，妊娠患者機械瓣膜置換術后的抗凝藥物如華法林可穿透胎盤屏障，導致胎兒發生華法林胚胎病綜合征，以及造成致死性出血的風險。尤其是對于本例患者，保留胎兒以及繼續妊娠意愿強烈，那么在恢復主動脈正常血流動力學的同時，盡可能保留主動脈瓣對于滿足患者主觀意愿以及提高患者的遠期生活質量具有重要意義。VSRR的reimplantation技術保留了主動脈瓣的血流動力學特征，可以更好地適應妊娠期間的循環變化。其次，VSRR術后人工瓣膜感染性心內膜炎、血栓栓塞等瓣膜相關并發癥發生率較低，10年免于再手術率也值得稱道[13-14]。
根部評估在VSRR中尤為重要，包括主動脈瓣環直徑、主動脈竇、竇管交界處、瓣葉交界處、主動脈瓣葉等，其中主動脈瓣葉的質量和瓣環的大小尤為重要[15]。VSRR術式對比Bentall手術最大的潛在風險是術后瓣膜殘余反流（尤其是偏心反流、中度以上反流等），因此通過術中VSRR評估及明確探查根部情況，對于瓣葉質量良好、無瓣葉鈣化、穿孔等情況，或僅通過單純中央折疊即可明顯改善瓣膜反流，此時VSRR術式可有效降低術后瓣膜殘余反流的風險[16]。正常人瓣膜的瓣環直徑約為20.4～24.8 mm（體表面積1.5～2.6 m2），女性患者的瓣環直徑小10%左右。采用體表面積法，可以排除東西方種族差異造成的誤差。此外，Hegar探條均勻環縮主動脈瓣環法可有效避免術后流速增加，且可根據體表面積選擇人工血管，簡化流程，避免人工血管內徑過大導致遠期瓣膜脫垂、流速增加、瓣葉與人工血管接觸導致遠期瓣膜狹窄[17]。本病例通過術后食管超聲觀察到瓣膜瓣葉與人工血管之間無接觸，說明人工血管型號的選擇方法較為可靠。為了保證良好的遠期效果，有必要在術后對關鍵的主動脈瓣參數進行測量和評估，如對合高度、有效高度、術后主動脈瓣環直徑、術后跨瓣壓差等。對合高度<0.4 cm和有效高度<0.9 cm是術后反流和遠期再手術的危險因素[15]。本病例術后TEE測量的對合高度為0.6 cm，有效高度為1.1 cm，均高于上述參數。
值得注意的是，對于急性Stanford A型主動脈夾層患者，首要目標是挽救患者的生命，因此對于病情不穩定或灌注不良的患者，在選擇手術方式時應考慮到體外循環和長時間主動脈阻斷對術后恢復的不利影響，這類患者可選擇相對手術時長較短的Bentall手術。若擬行reimplantation手術，仍需注意術前評估不準確導致的術中VSRR中轉Bentall手術的可能性以及體外循環時間過長導致的其他風險，因此應在主動脈根部手術經驗豐富的醫療中心開展，尤其是在已完成大量“鈕扣式”Bentall手術以及VSRR手術的中心開展，可有效降低術后并發癥發生率和圍手術期死亡率[7,18]。而對于本例患者來說，在保留繼續妊娠的情況下行VSRR手術，在全國范圍尚屬首次報道，為此類患者提供新的臨床治療策略，改善遠期生活質量及預后。
利益沖突：無。
作者貢獻：牛昊負責數據整理與分析，圖像處理以及論文初稿撰寫；錢宏、宋海波、杜磊、余海負責數據整理與分析；肖正華負責課題設計，論文審閱與修改。
