胸腹主動脈瘤的外科治療是一種多學科合作完成的特殊手術類型，需要術前詳細的檢查和評估，選擇合適的手術時機，通過必要的手段優化術前重要器官功能；圍術期根據病變累及范圍選擇合適的手術入路和體外循環模式，術中采取必要的策略實施重要臟器功能的監測與保護；術后階段嚴密的監護管理，早期發現并發癥并進行有效及時處理，是改善預后的有效途徑。本文綜述胸腹主動脈瘤外科手術圍術期管理的研究進展。
盡管外科技術不斷完善和改進，胸腹主動脈瘤（thoraco-abdominal aortic aneurysm，TAAA）手術仍然是血管外科中風險較高的一種類型，術后各種臟器組織的不良事件發生率可能高達10%～19%。TAAA圍術期的重要臟器保護策略，直接影響手術轉歸和結局。本文就此做一綜述。
1 胸腹主動脈瘤的自然病程
TAAA是指同時累及胸降主動脈和腹主動脈的動脈瘤，每年新發病例為5.9/100 000人，德國每年新發病例數約為920例[1]。TAAA發生夾層、破裂或者直接導致患者死亡，稱之為主動脈不良事件。TAAA不良事件的發生呈現雙峰分布特征，在TAAA小直徑和大直徑范圍，某些不良事件的風險都可能增加。對于此類患者，國際指南推薦主動脈直徑達到5.5～6.0 cm后，就應該積極實施手術干預。耶魯大學的Zafar等[2]觀察907例TAAA患者，平均隨訪5.7年，結果顯示動脈瘤的生長速度為0.19 cm/年，并且隨著主動脈直徑的增加而生長速度加快。B型夾層的平均降主動脈直徑為4.1 cm，80%的降主動脈夾層患者直徑＜5 cm，而93%的降主動脈動脈破裂則發生于直徑＞5 cm的患者。TAAA直徑達到6 cm以上，平均每年19%的患者發生破裂、夾層和死亡。因此在保證圍術期手術安全和重要臟器保護的前提下，更為積極的干預治療可能挽救患者生命。
2 胸腹主動脈瘤的圍術期管理
由于TAAA手術操作累及范圍廣，圍術期可能造成巨大的生理功能紊亂，因此多器官系統出現暫時性功能障礙是常見的現象。預防這種功能障礙造成遠期并發癥和死亡的發生主要取決于4個因素：（1）限制圍術期的損傷程度和持續時間；（2）預防各類并發癥發生的經驗和知識儲備；（3）快速正確診斷和處理不良事件；（4）術前優化器官功能。
作為目前已經實施超過3 600例TAAA手術的醫療機構，德克薩斯醫學中心制定了詳細的術前準備流程[3]。10%的TAAA患者術前存在卒中病史。對于此類患者，術前常規實施頭顱CT檢查。如果術前存在神經學缺陷，建議邀請神經學專家會診和評估。＞60歲的患者，常規實施頸動脈超聲以評估頸動脈狹窄程度。擇期TAAA手術患者，有癥狀的頸動脈疾病需要在術前進行干預治療。通過全主動脈掃描和心臟彩超檢查，以確定主動脈的病變程度。對于合并升主動脈瘤大于5 cm且伴有結締組織或遺傳性胸主動脈疾病的患者，應首先進行升主動脈手術。如果主動脈病變始于主動脈根部，則根據瓣膜的形態、患者的年齡和患者的喜好，對主動脈瓣進行修復或替換。如果升主動脈瘤的生長迅速（每年>3 mm），則應優先考慮修復升主動脈。術前心血管評估對于風險分層和降低患者發生心臟并發癥的風險具有重要意義。術前的心血管檢查包括通過心電圖、心肌灌注掃描甚至冠脈造影檢查，從而評估冠脈疾病存在與否和病變程度。大約30%的Crawford Ⅰ型和Ⅱ型患者和近50%的Ⅲ型和Ⅳ型患者存在冠心病。美國心臟病學會和美國心臟聯合會的指南中明確推薦對于擇期冠心病患者，實施冠脈造影檢查。如果冠脈病變累及1～2支冠脈血管且需要近期完成TAAA手術，推薦實施冠狀動脈經皮腔內血管成形術；如果是擇期手術的TAAA病例，則可以考慮金屬裸支架植入。對于三支冠脈病變或者左主干病變，推薦實施冠狀動脈旁路移植術（coronary artery bypass grafting，CABG），2～3個月后再考慮TAAA手術[4]。但是具體手術方案需要結合患者癥狀、TAAA瘤體大小、生長速度以及合并癥情況綜合判定。心血管檢查還應包括心臟功能和心臟瓣膜病的超聲心動圖篩查。左室射血分數低于30%～35%的患者，不能耐受TAAA手術。嚴重的主動脈瓣或者二尖瓣關閉不全，需要在TAAA術前進行處理，包括常規開胸瓣膜手術或者經導管主動脈瓣或者二尖瓣治療。
肺部并發癥是TAAA術后最常見的主要術后并發癥，發生率為36%。術前肺評估包括定量肺功能測試和動脈血氣評估，以確定患者是否有足夠的呼吸儲備以耐受術中的單肺通氣，Coselli 團隊[3]推薦第1秒用力呼氣容積>1.0 L，二氧化碳分壓<45 mm Hg的患者適合TAAA手術。在一項傾向性評分匹配的研究[5]中，第1秒用力呼氣容積<50%的患者發生重大不良事件的風險增加1倍。對于邊緣肺功能的患者，術前應進行1～3個月的肺康復優化訓練。這種康復包括運動、減肥、誘發性肺量計訓練、支氣管擴張劑治療和強制性戒煙至少4周。如果術前懷疑有肺部感染或支氣管痙攣，建議術前針對性治療。存在邊緣性肺功能和高碳酸血癥的患者應進行周密評估，并關注其他合并癥、年齡和體質虛弱，以確定是否有手術禁忌風險。Ⅰ型或Ⅱ型TAAA患者或曾實施主動脈弓手術的患者應檢查語音質量。聲音嘶啞或異常應通過直接喉鏡檢查，記錄聲帶的狀態。術前聲帶功能障礙的患者應警惕術后雙側聲帶功能障礙的風險，患者可能需要永久性氣管造口術。術前計算機斷層（computerized tomography，CT）掃描應評估支氣管或氣管壓迫的證據，此類患者氣管插管和雙腔氣管內插管的放置復雜化[3]。
術前腎功能不全是TAAA術后并發癥和死亡的重要預測因素。按照Coselli的報告，接近40%的Ⅱ型TAAA患者，術前腎小球濾過率＜60 mL/（min·1.73 m2），屬于慢性腎功能不全，術后14%的這部分患者需要腎替代治療（renal replacement therapy，RRT）[6]。對于腎小球濾過率＜45 mL/（min·1.73 m2）的晚期腎功能不全患者，在告知患者及家屬術后可能發生腎衰需要血液透析的同時，建議邀請腎臟病學專家進行會診。術前屬于晚期腎功能不全需要RRT的患者實施TAAA手術，術后30 d內的死亡率為7%，手術死亡率為20%。由于此類患者的合并癥較多見，因此術前需要明確的手術風險告知，并為患者安排接受徹底的心血管檢查。
服用抗血小板藥物的患者應在TAAA術前9 d停用P2Y12抑制劑和阿司匹林。所有形式的抗血栓治療［（華法林和新型的口服抗凝藥物（novel oral anticoagulants，NOACs）］應在手術前9 d停藥，無需抗凝橋接；然而，對于正在使用依諾肝素橋接的機械心臟瓣膜患者，手術前2 d停藥[7]。在接受華法林治療的同時需要緊急TAAA手術的機械心臟瓣膜患者，可以術前靜脈注射維生素K以逆轉抗凝。在緊急情況下，凝血酶原復合物濃縮液可以用于逆轉華法林和NOAC抗凝。也可以選用新型的NOAC抗凝逆轉藥物：idarucizumab 用于逆轉達比加群，以及anddexanet alfa 逆轉利伐沙班和阿哌沙班。
優秀的外科技巧和技術是良好術后結局的核心決定因素。此外，需要一個大型的、綜合的、多學科的團隊來提供最佳的圍術期處理，使用標準化的工具和管理流程來預防和處理并發癥。目前外科治療方式包括：開放手術、全腔內介入技術和復合手術。開放性外科手術仍是治療TAAA的金標準，具體手術方案也在不斷改進，從最初的使用“島狀”組織片移植進展為使用分支血管旁路重建，從“直接阻斷血管置換”發展為常規遠端血管灌注，并為一些結締組織疾病患者實施更廣泛范圍的修復置換。開放手術一般經胸腹聯合切口，覆膜外入路，近端吻合，必要的患者實施肋間動脈重建，腹腔臟器供血動脈與人工血管進行吻合。如果髂動脈同時受累，則更換髂動脈。大多數患者在切皮手術前安放腦脊液引流。在接受近端主動脈阻斷開放式修復的患者中，遠端灌注可通過遠端非動脈瘤主動脈、髂動脈或左股動脈插管實現。在老年或高危TAAA患者，采用復合手術血管重建、人工血管或開窗分支式人工血管移植物作為開放式手術修復的替代方案。幾家大型主動脈中心已經開發了專門的臨床項目，根據患者特制的設備來推進主動脈開窗/分支支架腔內修復技術，提供了一種微創替代開放修復的方法[8-9]。在開放性外科修復手術中，體外循環發揮著重要的輔助和器官保護作用。目前文獻報告的體外循環技術包括深低溫停循環（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）、左心轉流、股-股轉流和血泵法血液回輸技術等。美國密蘇里浸信會醫療中心的Kouchoukos等[10]推薦在DHCA輔助下完成TAAA修復，1986年1月—2015年8月30年間共計285例TAAA患者實施外科開放性修復手術，DHCA時間為29.2（6～76）min，最低鼻咽溫為15.2（10～24）℃，膀胱溫度為20.1（12～28）℃。患者的30 d死亡率為7.4%（21例）。其中Ⅱ型TAAA的患者死亡率最高（10.3%）。這一結果驗證了DHCA用于TAAA修復術的安全性和有效性。密歇根大學醫學中心采用DHCA或者淺低溫單純阻斷實施TAAA修復手術，結果顯示兩種技術對于TAAA修復都是安全的手術方案[11]。作為目前手術例數最多的醫療中心，美國德克薩斯心臟病中心則主要采用被動性淺低溫（鼻咽溫32～34℃）左心轉流及遠端主動脈灌注（distal aortic perfusion，DAP）技術，該中心只有在近端主動脈有破裂風險、巨大動脈瘤或者其他復雜因素才會采用DHCA（1.5%）。該中心報道3 309例TAAA外科開放手術病例，手術死亡249例（7.5%）[12-13]。英國倫敦圣巴塞洛繆醫院采用與德克薩斯心臟中心類似的離心泵左心轉流技術，動脈插管放置于左側股動脈、遠端腹主動脈或者人工血管分支，灌注流量1.5～2.5 L/min，遠端動脈血壓維持于60 mm Hg或以上[14]。國內阜外醫院主要根據不同的病變累及范圍，術中采用多種不同的轉流方案，包括非體外循環直接阻斷、DHCA、股-股轉流和主動脈-髂動脈轉流，在此輔助條件下順序分段阻斷完成手術。2009—2017年共計130 例外科開放性修復病例，術后30 d內死亡9例（6.9%）[15]。血泵法血液回輸技術行人工血管置換是阜外醫院目前采用的一種轉流方式，減少了DHCA對機體的影響和血制品用量[16]。作為血管外科最為復雜的手術，TAAA術中修復過程需要中斷重要臟器的血液灌注，圍術期重要臟器保護是團隊關注的重點。直接阻斷實施血管置換的手術方案只是在部分中心和部分患者才能開展，大多數醫療中心均選用一定的保護策略以改善患者的臨床結局。目前主要的保護策略包括：遠端主動脈灌注、保留低節段的肋間動脈和腰動脈、硬膜外低溫、鞘內應用罌粟堿、腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）引流、腎動脈和內臟動脈低溫灌注以及誘發電位監測等。不同中心選用的保護策略組合也有差異[10]。
TAAA修復手術的成功，需要精細的術后管理。術后患者蘇醒后，應盡快評估中樞神經的功能狀態，一旦出現中樞神經功能缺失，需要即刻的影像學檢查以排除腦出血。卒中的發生率介于2%～3.7%。TAAA術后管理的一個關鍵是最大限度降低脊髓功能障礙（spinal cord dysfunction，SCD）的風險，SCD表現為截癱或肢體麻痹。為預防SCD的發生，術中一般采用左心轉流和CSF引流。其中CSF引流在美國的治療指南屬于ⅠB推薦，歐洲則屬于ⅡA推薦。術后的脊髓灌注壓目標值是＞65 mm Hg，德克薩斯心臟中心術后的目標平均動脈血壓是85～100 mm Hg，基礎高血壓或者術中實施了大范圍的腎臟/內臟動脈重建的患者，平均動脈壓目標值還要適當提高。必要的液體補充有助于目標血壓的維持。但是嚴重的不能控制的高血壓可能導致吻合口出血，最終大出血、低血壓、急診外科搶救以及死亡等災難性后果，也要格外警惕。CSF的壓力監測非常重要，一般術后維持在12～15 mm Hg以內，推薦的CSF引流速度不超過10 mL/h。一旦證實SCD發生，必須即刻啟動搶救措施，包括平均動脈壓維持于90～100 mm Hg，CSF引流，維持靜脈壓10～12 mm Hg，血色素＞10 g/dL。其治療原則為：增加脊髓的灌注壓力和最大限度地增加氧輸送。一旦懷疑脊髓缺血，每12 h靜脈注射甘露醇（12.5g）和地塞米松（10 mg），持續48 h。常規的搶救措施癥狀無明顯改善時，必須單次靜脈給予利多卡因（100 mg）和硫酸鎂（4g）。實施保護性肺通氣策略（6 mL/kg）；如果可疑聲帶功能障礙，推薦實施直接喉鏡檢查。術后通過適當的液體復蘇，維持中心靜脈壓8～12 mm Hg，肺動脈舒張壓力12～16 mm Hg，必要的血管活性藥物，維持心指數超過2.2 L/（min.m2），推薦維持竇性心律。術后維持目標平均動脈壓和積極的液體復蘇，以預防腎功能不全的發生，調整電解質、酸堿平衡的穩定。術后胃腸道功能的恢復和營養支持，對于此類患者順利康復不能忽視[17]。
3 研究熱點
由于TAAA手術患者病情存在明顯的異質性，主要手術風險包括死亡、截癱、腎功能衰竭、卒中、呼吸衰竭和心肌梗死。文獻病例報告主要集中于全球的幾家大型醫療中心，圍術期重要臟器的保護是學者們討論的焦點，包括體外循環轉流模式的選擇、肋間動脈的重建與否、SCD的監測與預防以及腎功能不全的預防。
最初的單純阻斷血管置換時間與術后脊髓損傷的發生密切相關，以Coselli為代表的德克薩斯中心等逐步開始采用多種措施以避免和減輕脊髓缺血損傷，包括左心轉流和遠端主動脈灌注、內臟血管灌注、CSF引流等，Ⅰ型TAAA術后SCD的發生率從15%降至不到2%，Ⅱ型TAAA術后SCD的發生率從33%（在單純阻斷血管置換時期50%的病例脊髓缺血時間＞40 min）降至不到4%[13]。而Kouchoukos等采用的DHCA技術，避免了左心置管過程，有利于外科手術操作，但是不可避免地帶來深低溫對于患者凝血和生理功能的干擾。由于TAAA這一病種和術式的特殊性，目前無法設計隨機對照試驗比較兩種轉流方式的臨床結局。國內阜外醫院對于大多數TAAA病例采用血泵法實施血液輸注加用腎臟組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽液（histidine-tryptophan-ketoglutarate solution，HTK）灌注，但是停止輸注后患者的復溫是一個必須要面對的難題。
術前周密的影像學檢查和評估，對于轉流方式的選擇及肋間動脈的重建具有決定性作用。德克薩斯中心外科團隊僅在動脈瘤累及近端主動脈無法實施阻斷的病例，才會考慮實施DHCA。而Kouchoukos等則偏向于采用DHCA技術，其臨床結局與德克薩斯中心類似，因此單純轉流方式不是決定手術結局的唯一因素。Imamura等[18]報道32例TAAA病例術前和術后多層螺旋CT（MDCT）進行Adamkiewicz動脈（artery of Adamkiewicz，AKA）評估的隨訪分析，手術重新連接的關鍵節段動脈（critical segmental artery，CSA）與AKA術后通暢率為53%（23/43），2例表現為CSA-AKA部分或完全閉塞的截癱病例，術后MDCT檢查未觀察到產生側支循環。1例下肢輕癱病例，術后MDCT證實了CSA-AKA側枝循環的產生，最終出院時患者完全恢復。因此提示AKA 側枝循環狀況可能有助于術后截癱的危險因素。
圍術期脊髓功能監測，不同醫學中心也有差異。德克薩斯中心建議采用體感誘發電位或者運動誘發電位對于圍術期脊髓缺血進行早期預警，一旦發現異常，可以采用提高近端主動脈灌注壓力＞90 mm Hg、遠端主動脈壓力＞60 mm Hg、降低CSF壓力、提高血色素水平等，從而改善脊髓的血液供應。而Kouchoukos等則術中采用DHCA技術，由于低溫下的誘發電位監測不可靠而放棄術中的監測。Haunschild在幼豬模擬胸腹動脈瘤修復術模型中發現，即使存在遠端的主動脈灌注，術中的節段動脈竊血仍然是脊髓缺血的危險因素。不能低估節段動脈出血造成的失血量，在TAAA術中應考慮實施部分節段動脈結扎[19]。
TAAA術后可能發生延遲性SCD，術后需要嚴密的監測和精細的管理。不同醫學中心的具體管理策略有一定的差別，例如休斯頓德克薩斯醫療中心維持CSF壓力＜5 mm Hg，CSF引流術后維持5 d左右、血色素維持＞12 mg/dL；Chatterjee所在的休斯頓貝勒圣盧克醫療中心則維持CSF壓力＜15 mm Hg并在術后48～72 h盡早撤除CSF引流，血色素目標值為＞10 mg/dL即可。費城醫療中心則控制平均動脈壓90～100 mm Hg，CSF壓力＜10 mm Hg。盡管這些中心的具體管理策略有所差別，但是管理的宗旨是一致的，即：增加脊髓灌注壓力，最大化氧輸送[17]。
4 總結與展望
正如Hage等[20]指出，TAAA手術需要多學科專業人員的協作，除了完美的外科手術外，需要一個大型的、綜合的、多學科的團隊來提供最佳的術前和術后護理，這些團隊包括心臟病學、麻醉學、灌注學、護理學、重癥監護學和相關的健康學科，如理療、語言病理學和藥理學，都需要做出重大貢獻。盡管他們的角色不同，但每個團隊成員對患者的最終結果都有重要的影響。團隊人員需要不斷開發新型監測和評分工具，篩選危險因素，識讀預測不良事件的信號，從而避免圍術期不良事件的發生。
TAAA的外科治療是一種多學科合作完成的特殊手術類型，術前詳細的檢查和評估，選擇合適的手術時機，通過必要的手段術前優化重要器官功能；圍術期根據病變累及范圍選擇合適的手術入路和體外循環模式，術中采取必要的策略實施重要臟器功能的監測與保護；術后階段嚴密的監護管理，及時發現并發癥并進行有效處理，是改善預后的有效途徑。
利益沖突：無。
作者貢獻：謝燕負責文獻檢索、文章撰寫；宋怡負責文章修改：管玉龍負責文章審校。
盡管外科技術不斷完善和改進，胸腹主動脈瘤（thoraco-abdominal aortic aneurysm，TAAA）手術仍然是血管外科中風險較高的一種類型，術后各種臟器組織的不良事件發生率可能高達10%～19%。TAAA圍術期的重要臟器保護策略，直接影響手術轉歸和結局。本文就此做一綜述。
1 胸腹主動脈瘤的自然病程
TAAA是指同時累及胸降主動脈和腹主動脈的動脈瘤，每年新發病例為5.9/100 000人，德國每年新發病例數約為920例[1]。TAAA發生夾層、破裂或者直接導致患者死亡，稱之為主動脈不良事件。TAAA不良事件的發生呈現雙峰分布特征，在TAAA小直徑和大直徑范圍，某些不良事件的風險都可能增加。對于此類患者，國際指南推薦主動脈直徑達到5.5～6.0 cm后，就應該積極實施手術干預。耶魯大學的Zafar等[2]觀察907例TAAA患者，平均隨訪5.7年，結果顯示動脈瘤的生長速度為0.19 cm/年，并且隨著主動脈直徑的增加而生長速度加快。B型夾層的平均降主動脈直徑為4.1 cm，80%的降主動脈夾層患者直徑＜5 cm，而93%的降主動脈動脈破裂則發生于直徑＞5 cm的患者。TAAA直徑達到6 cm以上，平均每年19%的患者發生破裂、夾層和死亡。因此在保證圍術期手術安全和重要臟器保護的前提下，更為積極的干預治療可能挽救患者生命。
2 胸腹主動脈瘤的圍術期管理
由于TAAA手術操作累及范圍廣，圍術期可能造成巨大的生理功能紊亂，因此多器官系統出現暫時性功能障礙是常見的現象。預防這種功能障礙造成遠期并發癥和死亡的發生主要取決于4個因素：（1）限制圍術期的損傷程度和持續時間；（2）預防各類并發癥發生的經驗和知識儲備；（3）快速正確診斷和處理不良事件；（4）術前優化器官功能。
作為目前已經實施超過3 600例TAAA手術的醫療機構，德克薩斯醫學中心制定了詳細的術前準備流程[3]。10%的TAAA患者術前存在卒中病史。對于此類患者，術前常規實施頭顱CT檢查。如果術前存在神經學缺陷，建議邀請神經學專家會診和評估。＞60歲的患者，常規實施頸動脈超聲以評估頸動脈狹窄程度。擇期TAAA手術患者，有癥狀的頸動脈疾病需要在術前進行干預治療。通過全主動脈掃描和心臟彩超檢查，以確定主動脈的病變程度。對于合并升主動脈瘤大于5 cm且伴有結締組織或遺傳性胸主動脈疾病的患者，應首先進行升主動脈手術。如果主動脈病變始于主動脈根部，則根據瓣膜的形態、患者的年齡和患者的喜好，對主動脈瓣進行修復或替換。如果升主動脈瘤的生長迅速（每年>3 mm），則應優先考慮修復升主動脈。術前心血管評估對于風險分層和降低患者發生心臟并發癥的風險具有重要意義。術前的心血管檢查包括通過心電圖、心肌灌注掃描甚至冠脈造影檢查，從而評估冠脈疾病存在與否和病變程度。大約30%的Crawford Ⅰ型和Ⅱ型患者和近50%的Ⅲ型和Ⅳ型患者存在冠心病。美國心臟病學會和美國心臟聯合會的指南中明確推薦對于擇期冠心病患者，實施冠脈造影檢查。如果冠脈病變累及1～2支冠脈血管且需要近期完成TAAA手術，推薦實施冠狀動脈經皮腔內血管成形術；如果是擇期手術的TAAA病例，則可以考慮金屬裸支架植入。對于三支冠脈病變或者左主干病變，推薦實施冠狀動脈旁路移植術（coronary artery bypass grafting，CABG），2～3個月后再考慮TAAA手術[4]。但是具體手術方案需要結合患者癥狀、TAAA瘤體大小、生長速度以及合并癥情況綜合判定。心血管檢查還應包括心臟功能和心臟瓣膜病的超聲心動圖篩查。左室射血分數低于30%～35%的患者，不能耐受TAAA手術。嚴重的主動脈瓣或者二尖瓣關閉不全，需要在TAAA術前進行處理，包括常規開胸瓣膜手術或者經導管主動脈瓣或者二尖瓣治療。
肺部并發癥是TAAA術后最常見的主要術后并發癥，發生率為36%。術前肺評估包括定量肺功能測試和動脈血氣評估，以確定患者是否有足夠的呼吸儲備以耐受術中的單肺通氣，Coselli 團隊[3]推薦第1秒用力呼氣容積>1.0 L，二氧化碳分壓<45 mm Hg的患者適合TAAA手術。在一項傾向性評分匹配的研究[5]中，第1秒用力呼氣容積<50%的患者發生重大不良事件的風險增加1倍。對于邊緣肺功能的患者，術前應進行1～3個月的肺康復優化訓練。這種康復包括運動、減肥、誘發性肺量計訓練、支氣管擴張劑治療和強制性戒煙至少4周。如果術前懷疑有肺部感染或支氣管痙攣，建議術前針對性治療。存在邊緣性肺功能和高碳酸血癥的患者應進行周密評估，并關注其他合并癥、年齡和體質虛弱，以確定是否有手術禁忌風險。Ⅰ型或Ⅱ型TAAA患者或曾實施主動脈弓手術的患者應檢查語音質量。聲音嘶啞或異常應通過直接喉鏡檢查，記錄聲帶的狀態。術前聲帶功能障礙的患者應警惕術后雙側聲帶功能障礙的風險，患者可能需要永久性氣管造口術。術前計算機斷層（computerized tomography，CT）掃描應評估支氣管或氣管壓迫的證據，此類患者氣管插管和雙腔氣管內插管的放置復雜化[3]。
術前腎功能不全是TAAA術后并發癥和死亡的重要預測因素。按照Coselli的報告，接近40%的Ⅱ型TAAA患者，術前腎小球濾過率＜60 mL/（min·1.73 m2），屬于慢性腎功能不全，術后14%的這部分患者需要腎替代治療（renal replacement therapy，RRT）[6]。對于腎小球濾過率＜45 mL/（min·1.73 m2）的晚期腎功能不全患者，在告知患者及家屬術后可能發生腎衰需要血液透析的同時，建議邀請腎臟病學專家進行會診。術前屬于晚期腎功能不全需要RRT的患者實施TAAA手術，術后30 d內的死亡率為7%，手術死亡率為20%。由于此類患者的合并癥較多見，因此術前需要明確的手術風險告知，并為患者安排接受徹底的心血管檢查。
服用抗血小板藥物的患者應在TAAA術前9 d停用P2Y12抑制劑和阿司匹林。所有形式的抗血栓治療［（華法林和新型的口服抗凝藥物（novel oral anticoagulants，NOACs）］應在手術前9 d停藥，無需抗凝橋接；然而，對于正在使用依諾肝素橋接的機械心臟瓣膜患者，手術前2 d停藥[7]。在接受華法林治療的同時需要緊急TAAA手術的機械心臟瓣膜患者，可以術前靜脈注射維生素K以逆轉抗凝。在緊急情況下，凝血酶原復合物濃縮液可以用于逆轉華法林和NOAC抗凝。也可以選用新型的NOAC抗凝逆轉藥物：idarucizumab 用于逆轉達比加群，以及anddexanet alfa 逆轉利伐沙班和阿哌沙班。
優秀的外科技巧和技術是良好術后結局的核心決定因素。此外，需要一個大型的、綜合的、多學科的團隊來提供最佳的圍術期處理，使用標準化的工具和管理流程來預防和處理并發癥。目前外科治療方式包括：開放手術、全腔內介入技術和復合手術。開放性外科手術仍是治療TAAA的金標準，具體手術方案也在不斷改進，從最初的使用“島狀”組織片移植進展為使用分支血管旁路重建，從“直接阻斷血管置換”發展為常規遠端血管灌注，并為一些結締組織疾病患者實施更廣泛范圍的修復置換。開放手術一般經胸腹聯合切口，覆膜外入路，近端吻合，必要的患者實施肋間動脈重建，腹腔臟器供血動脈與人工血管進行吻合。如果髂動脈同時受累，則更換髂動脈。大多數患者在切皮手術前安放腦脊液引流。在接受近端主動脈阻斷開放式修復的患者中，遠端灌注可通過遠端非動脈瘤主動脈、髂動脈或左股動脈插管實現。在老年或高危TAAA患者，采用復合手術血管重建、人工血管或開窗分支式人工血管移植物作為開放式手術修復的替代方案。幾家大型主動脈中心已經開發了專門的臨床項目，根據患者特制的設備來推進主動脈開窗/分支支架腔內修復技術，提供了一種微創替代開放修復的方法[8-9]。在開放性外科修復手術中，體外循環發揮著重要的輔助和器官保護作用。目前文獻報告的體外循環技術包括深低溫停循環（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）、左心轉流、股-股轉流和血泵法血液回輸技術等。美國密蘇里浸信會醫療中心的Kouchoukos等[10]推薦在DHCA輔助下完成TAAA修復，1986年1月—2015年8月30年間共計285例TAAA患者實施外科開放性修復手術，DHCA時間為29.2（6～76）min，最低鼻咽溫為15.2（10～24）℃，膀胱溫度為20.1（12～28）℃。患者的30 d死亡率為7.4%（21例）。其中Ⅱ型TAAA的患者死亡率最高（10.3%）。這一結果驗證了DHCA用于TAAA修復術的安全性和有效性。密歇根大學醫學中心采用DHCA或者淺低溫單純阻斷實施TAAA修復手術，結果顯示兩種技術對于TAAA修復都是安全的手術方案[11]。作為目前手術例數最多的醫療中心，美國德克薩斯心臟病中心則主要采用被動性淺低溫（鼻咽溫32～34℃）左心轉流及遠端主動脈灌注（distal aortic perfusion，DAP）技術，該中心只有在近端主動脈有破裂風險、巨大動脈瘤或者其他復雜因素才會采用DHCA（1.5%）。該中心報道3 309例TAAA外科開放手術病例，手術死亡249例（7.5%）[12-13]。英國倫敦圣巴塞洛繆醫院采用與德克薩斯心臟中心類似的離心泵左心轉流技術，動脈插管放置于左側股動脈、遠端腹主動脈或者人工血管分支，灌注流量1.5～2.5 L/min，遠端動脈血壓維持于60 mm Hg或以上[14]。國內阜外醫院主要根據不同的病變累及范圍，術中采用多種不同的轉流方案，包括非體外循環直接阻斷、DHCA、股-股轉流和主動脈-髂動脈轉流，在此輔助條件下順序分段阻斷完成手術。2009—2017年共計130 例外科開放性修復病例，術后30 d內死亡9例（6.9%）[15]。血泵法血液回輸技術行人工血管置換是阜外醫院目前采用的一種轉流方式，減少了DHCA對機體的影響和血制品用量[16]。作為血管外科最為復雜的手術，TAAA術中修復過程需要中斷重要臟器的血液灌注，圍術期重要臟器保護是團隊關注的重點。直接阻斷實施血管置換的手術方案只是在部分中心和部分患者才能開展，大多數醫療中心均選用一定的保護策略以改善患者的臨床結局。目前主要的保護策略包括：遠端主動脈灌注、保留低節段的肋間動脈和腰動脈、硬膜外低溫、鞘內應用罌粟堿、腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）引流、腎動脈和內臟動脈低溫灌注以及誘發電位監測等。不同中心選用的保護策略組合也有差異[10]。
TAAA修復手術的成功，需要精細的術后管理。術后患者蘇醒后，應盡快評估中樞神經的功能狀態，一旦出現中樞神經功能缺失，需要即刻的影像學檢查以排除腦出血。卒中的發生率介于2%～3.7%。TAAA術后管理的一個關鍵是最大限度降低脊髓功能障礙（spinal cord dysfunction，SCD）的風險，SCD表現為截癱或肢體麻痹。為預防SCD的發生，術中一般采用左心轉流和CSF引流。其中CSF引流在美國的治療指南屬于ⅠB推薦，歐洲則屬于ⅡA推薦。術后的脊髓灌注壓目標值是＞65 mm Hg，德克薩斯心臟中心術后的目標平均動脈血壓是85～100 mm Hg，基礎高血壓或者術中實施了大范圍的腎臟/內臟動脈重建的患者，平均動脈壓目標值還要適當提高。必要的液體補充有助于目標血壓的維持。但是嚴重的不能控制的高血壓可能導致吻合口出血，最終大出血、低血壓、急診外科搶救以及死亡等災難性后果，也要格外警惕。CSF的壓力監測非常重要，一般術后維持在12～15 mm Hg以內，推薦的CSF引流速度不超過10 mL/h。一旦證實SCD發生，必須即刻啟動搶救措施，包括平均動脈壓維持于90～100 mm Hg，CSF引流，維持靜脈壓10～12 mm Hg，血色素＞10 g/dL。其治療原則為：增加脊髓的灌注壓力和最大限度地增加氧輸送。一旦懷疑脊髓缺血，每12 h靜脈注射甘露醇（12.5g）和地塞米松（10 mg），持續48 h。常規的搶救措施癥狀無明顯改善時，必須單次靜脈給予利多卡因（100 mg）和硫酸鎂（4g）。實施保護性肺通氣策略（6 mL/kg）；如果可疑聲帶功能障礙，推薦實施直接喉鏡檢查。術后通過適當的液體復蘇，維持中心靜脈壓8～12 mm Hg，肺動脈舒張壓力12～16 mm Hg，必要的血管活性藥物，維持心指數超過2.2 L/（min.m2），推薦維持竇性心律。術后維持目標平均動脈壓和積極的液體復蘇，以預防腎功能不全的發生，調整電解質、酸堿平衡的穩定。術后胃腸道功能的恢復和營養支持，對于此類患者順利康復不能忽視[17]。
3 研究熱點
由于TAAA手術患者病情存在明顯的異質性，主要手術風險包括死亡、截癱、腎功能衰竭、卒中、呼吸衰竭和心肌梗死。文獻病例報告主要集中于全球的幾家大型醫療中心，圍術期重要臟器的保護是學者們討論的焦點，包括體外循環轉流模式的選擇、肋間動脈的重建與否、SCD的監測與預防以及腎功能不全的預防。
最初的單純阻斷血管置換時間與術后脊髓損傷的發生密切相關，以Coselli為代表的德克薩斯中心等逐步開始采用多種措施以避免和減輕脊髓缺血損傷，包括左心轉流和遠端主動脈灌注、內臟血管灌注、CSF引流等，Ⅰ型TAAA術后SCD的發生率從15%降至不到2%，Ⅱ型TAAA術后SCD的發生率從33%（在單純阻斷血管置換時期50%的病例脊髓缺血時間＞40 min）降至不到4%[13]。而Kouchoukos等采用的DHCA技術，避免了左心置管過程，有利于外科手術操作，但是不可避免地帶來深低溫對于患者凝血和生理功能的干擾。由于TAAA這一病種和術式的特殊性，目前無法設計隨機對照試驗比較兩種轉流方式的臨床結局。國內阜外醫院對于大多數TAAA病例采用血泵法實施血液輸注加用腎臟組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽液（histidine-tryptophan-ketoglutarate solution，HTK）灌注，但是停止輸注后患者的復溫是一個必須要面對的難題。
術前周密的影像學檢查和評估，對于轉流方式的選擇及肋間動脈的重建具有決定性作用。德克薩斯中心外科團隊僅在動脈瘤累及近端主動脈無法實施阻斷的病例，才會考慮實施DHCA。而Kouchoukos等則偏向于采用DHCA技術，其臨床結局與德克薩斯中心類似，因此單純轉流方式不是決定手術結局的唯一因素。Imamura等[18]報道32例TAAA病例術前和術后多層螺旋CT（MDCT）進行Adamkiewicz動脈（artery of Adamkiewicz，AKA）評估的隨訪分析，手術重新連接的關鍵節段動脈（critical segmental artery，CSA）與AKA術后通暢率為53%（23/43），2例表現為CSA-AKA部分或完全閉塞的截癱病例，術后MDCT檢查未觀察到產生側支循環。1例下肢輕癱病例，術后MDCT證實了CSA-AKA側枝循環的產生，最終出院時患者完全恢復。因此提示AKA 側枝循環狀況可能有助于術后截癱的危險因素。
圍術期脊髓功能監測，不同醫學中心也有差異。德克薩斯中心建議采用體感誘發電位或者運動誘發電位對于圍術期脊髓缺血進行早期預警，一旦發現異常，可以采用提高近端主動脈灌注壓力＞90 mm Hg、遠端主動脈壓力＞60 mm Hg、降低CSF壓力、提高血色素水平等，從而改善脊髓的血液供應。而Kouchoukos等則術中采用DHCA技術，由于低溫下的誘發電位監測不可靠而放棄術中的監測。Haunschild在幼豬模擬胸腹動脈瘤修復術模型中發現，即使存在遠端的主動脈灌注，術中的節段動脈竊血仍然是脊髓缺血的危險因素。不能低估節段動脈出血造成的失血量，在TAAA術中應考慮實施部分節段動脈結扎[19]。
TAAA術后可能發生延遲性SCD，術后需要嚴密的監測和精細的管理。不同醫學中心的具體管理策略有一定的差別，例如休斯頓德克薩斯醫療中心維持CSF壓力＜5 mm Hg，CSF引流術后維持5 d左右、血色素維持＞12 mg/dL；Chatterjee所在的休斯頓貝勒圣盧克醫療中心則維持CSF壓力＜15 mm Hg并在術后48～72 h盡早撤除CSF引流，血色素目標值為＞10 mg/dL即可。費城醫療中心則控制平均動脈壓90～100 mm Hg，CSF壓力＜10 mm Hg。盡管這些中心的具體管理策略有所差別，但是管理的宗旨是一致的，即：增加脊髓灌注壓力，最大化氧輸送[17]。
4 總結與展望
正如Hage等[20]指出，TAAA手術需要多學科專業人員的協作，除了完美的外科手術外，需要一個大型的、綜合的、多學科的團隊來提供最佳的術前和術后護理，這些團隊包括心臟病學、麻醉學、灌注學、護理學、重癥監護學和相關的健康學科，如理療、語言病理學和藥理學，都需要做出重大貢獻。盡管他們的角色不同，但每個團隊成員對患者的最終結果都有重要的影響。團隊人員需要不斷開發新型監測和評分工具，篩選危險因素，識讀預測不良事件的信號，從而避免圍術期不良事件的發生。
TAAA的外科治療是一種多學科合作完成的特殊手術類型，術前詳細的檢查和評估，選擇合適的手術時機，通過必要的手段術前優化重要器官功能；圍術期根據病變累及范圍選擇合適的手術入路和體外循環模式，術中采取必要的策略實施重要臟器功能的監測與保護；術后階段嚴密的監護管理，及時發現并發癥并進行有效處理，是改善預后的有效途徑。
利益沖突：無。
作者貢獻：謝燕負責文獻檢索、文章撰寫；宋怡負責文章修改：管玉龍負責文章審校。