先天性心臟病的外科手術難易程度差異較大，為確保手術安全性和最大化患者的手術獲益，既往已有多種先天性心臟病手術難度評分系統，用于評估不同難易程度的外科手術的風險。然而，對心臟解剖畸形的完全矯治是常見的手術難題，目前研究表明矯治效果與患者圍手術期死亡率和術后并發癥的發生密切相關，提出了關于心臟解剖畸形矯治程度的新型評分體系。因此，本文對已有的文獻進行綜述，探討先天性心臟病外科手術的不同評估方法，從而優化先天性心臟病外科手術評估系統，提高手術質量，改善患者預后。
先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）是胎兒心臟血管發育異常而引起的心血管畸形，是最常見的先天性畸形之一[1]。由于CHD疾病種類多，病情復雜多樣，外科手術難易程度差異較大。疾病的復雜性、術前生理狀態、麻醉管理、外科手術技術表現、殘余畸形、術后管理等多種相互關聯的危險因素影響患者的手術效果。因此，為保證手術安全、提高手術質量、降低患者發生術后并發癥的風險，目前臨床上有多種CHD外科手術評估系統[2–4]，用于評估不同CHD患者的手術風險和不同醫療機構的診斷和治療水平。然而，心臟解剖畸形的修復程度不足是常見的手術難題，其矯治效果與患者圍手術期死亡率和術后并發癥的發生密切相關，但傳統的CHD外科手術評估方法并不能對此進行有效且準確的評估。為了能提高手術質量和更好地預測患者的手術風險，已有研究提出了基于心臟解剖畸形矯治程度的新型評分體系[5-6]。本文就目前已有的CHD外科手術評估方法進行綜述，探討不同外科手術評估方法的優劣（見表1），從而為未來進一步優化CHD外科手術評估系統提供借鑒。
1 傳統的先天性心臟病外科手術評估系統
1.1 兒童先天性心臟病外科手術評估系統
1.1.1 先天性心臟病手術風險分級評分
先天性心臟病手術風險分級（risk adjustment for congenital heart surgery，RACHS）評分由兒童心臟病專家根據國際疾病分類，結合臨床經驗，按照手術難易程度將CHD手術分為6級，手術難易程度隨級別遞增，用于預測CHD手術患者的早期死亡率和術后發病率[7]。目前常用的有基于第9版國際疾病分類的RACHS-1評分系統和第10版國際疾病分類的RACHS-2評分系統，RACHS-1和RACHS-2通過對患者的住院和術后臨床數據進行統計分析，如住院死亡率、年齡、早產、非心臟結構異常，外科手術難度等，來量化CHD的手術風險。目前研究[8-9]表明，RACHS有很好的預測手術死亡風險的能力，其中RACHS-1的c-指數在0.74～0.80之間，可用于80%～90%的兒童CHD手術，而最新的RACHS-2在RACHS-1的基礎上，新增近160種心臟手術，并對手術解剖部位的修復進行了更詳細的評估，其c-指數在0.76～0.85之間，適用于99.6%CHD手術死亡風險評估[9]。然而，兩者主要是根據專家的主觀經驗建立，考慮的患者個體因素較少，并不能用于預測單個患者的手術死亡率和術后發病率[7,9-10]。
1.1.2 亞里士多德評分
亞里士多德評分是由歐洲先天性心臟病外科協會和美國胸外科醫師協會的兒童CHD專家和委員所提出的手術風險評分系統，主要包含兩個評分標準，即只對手術復雜程度進行評分的基本評分（aristotle basic complexity score，ABC）和增加患者個體因素的復雜評分（aristotle comprehensive complexity score，ACC），在CHD手術復雜程度的基礎上，結合患者一定的術后結局指標，從而對CHD外科術后不良預后進行評估，同時可以對不同醫療機構的診斷和治療水平進行比較[2,11]。O’Brien等[12]的研究證實亞里士多德評分與患者手術死亡率有良好的相關性，其預測手術死亡率的c-指數為0.70。Bojan等[13]通過比較ACC與RACHS-1發現，RACHS-1在預測手術死亡率和發病率方面要優于ABC評分，但ACC評分系統在預測手術死亡率和術后住ICU時間上要優于RACHS-1手術風險評估系統。RACHS-1通過對年齡、早產和主要心外畸形進行調整后，能達到與ACC相似的預測能力。
1.1.3 美國胸外科醫師協會-歐洲胸心外科協會先天性心臟病手術死亡分級
美國胸外科醫師協會-歐洲胸心外科協會先天性心臟病手術死亡分級（Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardiothoracic Surgery Congenital Heart Surgery Mortality Score，STAT）于2008首次提出[14]，其主要通過收集77 294例患者的臨床數據，評估148例CHD手術類型的真實死亡風險，并分別對手術予以賦分，根據死亡率的高低分為5個風險等級，用于預測CHD患者術后死亡率。Y?ld?z等[15]回顧性分析1 950例接受CHD心臟手術的患者，在預測手術死亡率方面，STAT評分、ACC評分、RACHS-1和ABC評分的曲線下面積（area under the curve，AUC）分別為0.803、0.795、0.729和0.712；在預測術后發病率方面，STAT評分、RACHS-1、ACC評分和ABC評分的AUC分別為0.732、0.731、0.730和0.685，表明STAT評分在預測CHD手術死亡率和發病率方面要明顯優于其他3種評分。然而，Gao等[16]對3 578例接受外科手術的CHD兒童的手術風險進行回顧性分析，發現在預測手術死亡率方面，STAT評分要優于RACHS-1和ABC評分，但在術后重大并發癥方面，STAT評分、RACHS-1和ABC評分的AUC值分別為0.731、0.709和0.743，說明ABC評分預測術后重大并發癥的效能要優于RACHS-1和STAT評分。
STAT評分主要是根據患者的臨床數據資料，通過一定統計分析而建立，涉及的危險因素較多，評估方法相比于RACHS-1和亞里士多德評分更為客觀。但其不足在于對于患者的術前危險因素調整有限。研究[17–19]表明在不同診斷的CHD患兒中，術前染色體異常、合并綜合征和心外解剖畸形的發生率差異較大，會降低STAT評分對于手術死亡率及術后發病率的預測效能。盡管近年隨著小兒CHD患者臨床數據的累積，STAT評分對患兒特定的術前危險因素，如年齡、體重以及是否早產等進行調整后得到進一步的優化[20–22]，但其目前適用于比較研究各中心CHD外科手術死亡率，仍不能用于預測單例患者的手術死亡率和術后發病率。
1.2 成人CHD外科手術評估系統
隨著外科手術的進步，大多數CHD的患兒都能存活到成年。因此，成人CHD患者逐漸增多，許多患者需要在成年后再次進行外科手術治療[23]。同時，兒童的手術風險評估系統并不適合成人，所以需運用成人手術風險評估系統來評估成人CHD患者的手術風險。
1.2.1 成人先天性心臟病手術評分
成人先天性心臟病手術評分（adult congenital heart surgery score，ACHS）是Fuller等[24]于2015年提出，其主要是基于胸外科醫師協會CHD數據庫（STS-CHSD）所建立，通過一定統計學方法預測成人CHD患者接受手術的死亡風險，共納入11 824例手術，并對1 603例手術進行手術死亡率的預測風險分析，結果表明其c-指數高達0.809。隨后H?rer等[25]通過對歐洲兩個大型醫學中心的1 654例成人CHD手術患者進行回顧性研究，證實了ACHS評分在成人CHD患者中具備良好的手術死亡風險的預測能力，c-指數介于0.750～0.772之間。將其與亞里士多德評分相比，ABC評分、ACHS評分和ACC評分在預測成人CHD手術風險c-指數分別為0.67、0.75和0.80，但在排除手術直接相關因素，對患者的術前合并癥和年齡進行調整分析，發現ACHS評分的c-指數為0.84，說明患者的個體因素和術前合并癥是影響成人CHD患者手術預后的重要危險因素[26]。ACHS評分作為一種成人CHD手術風險評估系統，在預測成人CHD手術患者手術死亡風險方面具備很好的預測效能，但限于當前成人CHD手術患者的病例數以及對患者術前危險因素評估不足，如年齡、染色體異常、術前合并癥及心外解剖畸形等，ACHS評分仍有待進一步的研究來調整風險分級。
1.2.2 歐洲心臟手術風險評估系統
歐洲心臟手術風險評估系統（European system for cardiac operative risk evaluation，EuroSCORE）是應用廣泛且具有影響力的成人心臟外科風險評估系統之一，由Roques等[27]在1999年首次報道。其納入歐洲多中心成人心臟手術患者的臨床資料，通過統計學方法得出與手術死亡相關的17個高危因素，并對每個高危因素進行分數賦值，從而構成了EuroSCORE加法模型（additive EuroSCORE），其主要用于預測成人心臟手術死亡風險。此后，EuroSCORE經過長期的臨床運用，先后發展成EuroSCORE對數模型（losgitic EuroSCORE）[28]和最新版的EuroSCOREⅡ[29]，能夠更加簡便且準確地預測成人心臟手術風險。但目前對EuroSCORE的研究發現，其預測成人CHD患者手術風險的能力較差（c-指數為0.696），主要適用于獲得性心臟病成人患者，這可能與成人CHD患者大多年輕化且兩種患者群體的具體手術類型有明顯差異相關[30–32]
2 先天性心臟病解剖畸形矯治評分系統
CHD外科手術主要是對患者的心臟解剖畸形進行矯治，對于異常心臟解剖畸形完全矯治不僅能反映外科醫生的手術技術能力，更有利于患者的手術預后。以往的研究表明，人為因素在外科手術中發揮著重要作用，無論手術難度如何，外科醫生對于心臟畸形的矯治程度，解剖修復的完全性都會直接影響患者的圍術期死亡和術后不良預后的發生[33–35]。然而，由于傳統的CHD外科手術評估系統是通過手術復雜程度、臨床客觀經驗和術后結局指標來間接衡量CHD的手術風險，無法對心臟解剖畸形的矯治情況進行直接有效的評估。因此，為了能更加方便、有效且準確的反映外科手術對解剖畸形修復的效果以及對患者術后結局的影響，目前已有研究分別提出了外科手術技術表現評分（technical performance score，TPS）和殘余畸形評分（residual lesion score），來作為評估CHD心臟解剖畸形矯治程度的評分工具。
2.1 外科手術技術表現評分
外科手術技術表現評分（technical performance score，TPS）由Larrazabal等[5]首次報道，其納入138例接受4種不同CHD手術的患者，由外科醫生和麻醉醫生采用超聲心動圖對術中解剖結構的修復效果進行評定（包括殘余分流、心室流出道狹窄，心臟傳導功能，有無殘余動脈導管未閉等）：見表2。TPS主要分為三級：（1）TPS1指術中所有解剖結構的修復評分都是最佳修復，則整體手術技術表現是最佳修復；（2）TPS2是指術中沒有解剖結構修復為不充分修復，但有一處或多處解剖結構修復為充分修復，則手術技術總體表現為充分修復；（3）TPS3指術中任何一處解剖結構的修復被評為不充分修復，則手術技術總體表現為不充分修復。研究結果顯示TPS能夠有效評估外科手術對于心臟解剖畸形修復的充分性，從而體現外科醫生手術技術能力。
表2
外科手術技術表現評分[5]
TPS的提出，進一步完善了CHD外科手術評估體系，充分體現了不良的外科手術技術表現對患者術后預后不良的影響。目前TPS已被證實為大多數CHD外科術后不良預后發生的重要預測工具[36–39]，其c-指數在0.740～0.782之間。IJsselhof等[40]報道TPS用于評估完全性房室間隔缺損患者的手術預后，表明TPS與術后患者并發癥的發生率、機械通氣時間延長和術后住院時間延長有明顯的相關性，TPS評級越高的患者術后住院發病率較高。Muter等[41]對589例進行大動脈轉位手術的患者采用TPS評估，結果也表明與TPS1患者相比，TPS2和TPS3的患者再次的手術發生率明顯較高（P<0.001），多因素Cox回歸分析表明TPS2和TPS3是非計劃再次手術的獨立危險因素（TPS2，HR=10.6，95%CI（2.5，44.2），P<0.001；TPS3，HR=58.2，95%CI（13.1，259），P<0.001）。同時，一系列研究[42–46]報道TPS不僅與住院死亡率、術后發病率、延長機械通氣時間、延長術后住院時間以及增加住院費用等有關，而且還與出院后高死亡率、發生非計劃再手術和術后神經發育不良相關。
雖然目前研究證實TPS可以作為一種評估外科醫生手術質量和自我評估的工具，但其仍局限于單中心研究，且多為回顧性分析研究，存在一定數據丟失或不完整問題[40]，且缺乏對于常見的瓣膜反流、瓣膜狹窄和大血管狹窄等常見心臟解剖畸形問題的精確評估。因此TPS仍需多中心前瞻性研究，以進一步證實其在CHD手術解剖畸形修復程度評估方面的運用效果。
2.2 殘余畸形評分
殘余畸形是指CHD患者術前術后持續存在或術后新出現的心臟結構異常[6]。外科術后往往有殘余畸形的存在，殘余畸形可以直接反映外科手術對于心臟解剖畸形的矯治情況。Nathan等[42,47]的研究證實不同CHD患者，在術中及時發現嚴重殘余畸形并及時修復會明顯改善患者的術后結局。此外，IJsselhof等[40]也報道了殘余畸形的患者，術后機械通氣時間延長、術后并發癥和再次手術發生率較高，表明在術后早期修復逐漸加重的殘余畸形，對早期患者術后恢復心功能，改善患者臨床預后有一定幫助。Tishler等[48]進一步報道了嚴重的殘余畸形是部分型房室間隔缺損患者術后不良事件與出院后非計劃再次手術的重要危險因素之一。然而，不同程度的殘余畸形對于CHD患者術后不良預后可能有所不同，重度殘余畸形患者的術后通常預后不良。因此，為了更好地探究殘余畸形的臨床意義，近期波士頓兒童醫院聯合多中心進一步改進了外科技術表現評分，提出了一種基于超聲心動圖的殘余畸形評分（residual lesion score，RLS）[6,49]，統計分析了納入的1 149例接受心臟手術的5種不同CHD患兒，結果表明殘余畸形是導致CHD患兒術后預后不良的獨立危險因素。隨后Sengupta等[50]對6 786例接受CHD手術的兒童進行回顧性分析，發現RLS能有效預測患兒術后臨床不良預后的發生率，其預測術后非計劃再次手術發生率的c-指數在0.76～0.78之間。
RLS是在TPS的基礎之上，通過術后心臟超聲心動圖，對瓣膜反流或狹窄、殘余分流、大血管狹窄程度等進行的更加精確的評估，從而量化外科手術對于心臟解剖畸形的修復效果。其主要分為3級：（1）RLS1指術后無或有微量的殘余畸形；（2）RLS2指術后有輕度殘余畸形；（3）RLS3指術后有嚴重的殘余畸形或出院前對殘余畸形進行再次手術干預；見表3。
表3
殘余畸形評分[6]
雖然RLS的臨床意義已經得到廣泛證實，但其仍存在不足：（1）僅局限于術后、以及出院前最后一次超聲評估，而缺乏術中基于經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）圖像評分研究。TEE能夠在患兒尚未關胸的情況下，及時評估畸形修復情況，是潛在能夠改變預后的一個重要的時間節點。因此，基于術中TEE的RLS評估具有潛在的重要臨床意義；（2）僅納入解剖學標準，而對功能學評估納入：如心功能，心臟各腔室壓力測量等均缺失。心臟功能狀態是心臟解剖評估的重要影響因素，如當心功能不全、心室擴大重構從而導致瓣膜功能異常、瓣膜反流等[51–54]。因此，評估解剖的同時，納入功能學指標，可能更有助于判斷殘余畸形的程度，從而更好的提示臨床預后。
3 總結
綜上所述，CHD外科手術評估系統的發展，不僅利于外科醫生對患者圍術期的手術決策，同時也能減輕患者的手術風險及經濟負擔，改善患者預后并提高遠期生存率。盡管目前對于CHD外科手術評估有多種評估方式，但都存在著相應的不足。未來隨著CHD外科手術方式、麻醉技術、影像診斷以及術后管理的不斷改進，相信各種評估系統的預測效能會得到進一步的改進和優化。
利益沖突：無。
作者貢獻：王恩平負責檢索文獻，資料整理，撰寫論文；羅書畫負責制作表格表格，審閱與修改論文；安琪負責審閱與修改論文。
先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）是胎兒心臟血管發育異常而引起的心血管畸形，是最常見的先天性畸形之一[1]。由于CHD疾病種類多，病情復雜多樣，外科手術難易程度差異較大。疾病的復雜性、術前生理狀態、麻醉管理、外科手術技術表現、殘余畸形、術后管理等多種相互關聯的危險因素影響患者的手術效果。因此，為保證手術安全、提高手術質量、降低患者發生術后并發癥的風險，目前臨床上有多種CHD外科手術評估系統[2–4]，用于評估不同CHD患者的手術風險和不同醫療機構的診斷和治療水平。然而，心臟解剖畸形的修復程度不足是常見的手術難題，其矯治效果與患者圍手術期死亡率和術后并發癥的發生密切相關，但傳統的CHD外科手術評估方法并不能對此進行有效且準確的評估。為了能提高手術質量和更好地預測患者的手術風險，已有研究提出了基于心臟解剖畸形矯治程度的新型評分體系[5-6]。本文就目前已有的CHD外科手術評估方法進行綜述，探討不同外科手術評估方法的優劣（見表1），從而為未來進一步優化CHD外科手術評估系統提供借鑒。
1 傳統的先天性心臟病外科手術評估系統
1.1 兒童先天性心臟病外科手術評估系統
1.1.1 先天性心臟病手術風險分級評分
先天性心臟病手術風險分級（risk adjustment for congenital heart surgery，RACHS）評分由兒童心臟病專家根據國際疾病分類，結合臨床經驗，按照手術難易程度將CHD手術分為6級，手術難易程度隨級別遞增，用于預測CHD手術患者的早期死亡率和術后發病率[7]。目前常用的有基于第9版國際疾病分類的RACHS-1評分系統和第10版國際疾病分類的RACHS-2評分系統，RACHS-1和RACHS-2通過對患者的住院和術后臨床數據進行統計分析，如住院死亡率、年齡、早產、非心臟結構異常，外科手術難度等，來量化CHD的手術風險。目前研究[8-9]表明，RACHS有很好的預測手術死亡風險的能力，其中RACHS-1的c-指數在0.74～0.80之間，可用于80%～90%的兒童CHD手術，而最新的RACHS-2在RACHS-1的基礎上，新增近160種心臟手術，并對手術解剖部位的修復進行了更詳細的評估，其c-指數在0.76～0.85之間，適用于99.6%CHD手術死亡風險評估[9]。然而，兩者主要是根據專家的主觀經驗建立，考慮的患者個體因素較少，并不能用于預測單個患者的手術死亡率和術后發病率[7,9-10]。
1.1.2 亞里士多德評分
亞里士多德評分是由歐洲先天性心臟病外科協會和美國胸外科醫師協會的兒童CHD專家和委員所提出的手術風險評分系統，主要包含兩個評分標準，即只對手術復雜程度進行評分的基本評分（aristotle basic complexity score，ABC）和增加患者個體因素的復雜評分（aristotle comprehensive complexity score，ACC），在CHD手術復雜程度的基礎上，結合患者一定的術后結局指標，從而對CHD外科術后不良預后進行評估，同時可以對不同醫療機構的診斷和治療水平進行比較[2,11]。O’Brien等[12]的研究證實亞里士多德評分與患者手術死亡率有良好的相關性，其預測手術死亡率的c-指數為0.70。Bojan等[13]通過比較ACC與RACHS-1發現，RACHS-1在預測手術死亡率和發病率方面要優于ABC評分，但ACC評分系統在預測手術死亡率和術后住ICU時間上要優于RACHS-1手術風險評估系統。RACHS-1通過對年齡、早產和主要心外畸形進行調整后，能達到與ACC相似的預測能力。
1.1.3 美國胸外科醫師協會-歐洲胸心外科協會先天性心臟病手術死亡分級
美國胸外科醫師協會-歐洲胸心外科協會先天性心臟病手術死亡分級（Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardiothoracic Surgery Congenital Heart Surgery Mortality Score，STAT）于2008首次提出[14]，其主要通過收集77 294例患者的臨床數據，評估148例CHD手術類型的真實死亡風險，并分別對手術予以賦分，根據死亡率的高低分為5個風險等級，用于預測CHD患者術后死亡率。Y?ld?z等[15]回顧性分析1 950例接受CHD心臟手術的患者，在預測手術死亡率方面，STAT評分、ACC評分、RACHS-1和ABC評分的曲線下面積（area under the curve，AUC）分別為0.803、0.795、0.729和0.712；在預測術后發病率方面，STAT評分、RACHS-1、ACC評分和ABC評分的AUC分別為0.732、0.731、0.730和0.685，表明STAT評分在預測CHD手術死亡率和發病率方面要明顯優于其他3種評分。然而，Gao等[16]對3 578例接受外科手術的CHD兒童的手術風險進行回顧性分析，發現在預測手術死亡率方面，STAT評分要優于RACHS-1和ABC評分，但在術后重大并發癥方面，STAT評分、RACHS-1和ABC評分的AUC值分別為0.731、0.709和0.743，說明ABC評分預測術后重大并發癥的效能要優于RACHS-1和STAT評分。
STAT評分主要是根據患者的臨床數據資料，通過一定統計分析而建立，涉及的危險因素較多，評估方法相比于RACHS-1和亞里士多德評分更為客觀。但其不足在于對于患者的術前危險因素調整有限。研究[17–19]表明在不同診斷的CHD患兒中，術前染色體異常、合并綜合征和心外解剖畸形的發生率差異較大，會降低STAT評分對于手術死亡率及術后發病率的預測效能。盡管近年隨著小兒CHD患者臨床數據的累積，STAT評分對患兒特定的術前危險因素，如年齡、體重以及是否早產等進行調整后得到進一步的優化[20–22]，但其目前適用于比較研究各中心CHD外科手術死亡率，仍不能用于預測單例患者的手術死亡率和術后發病率。
1.2 成人CHD外科手術評估系統
隨著外科手術的進步，大多數CHD的患兒都能存活到成年。因此，成人CHD患者逐漸增多，許多患者需要在成年后再次進行外科手術治療[23]。同時，兒童的手術風險評估系統并不適合成人，所以需運用成人手術風險評估系統來評估成人CHD患者的手術風險。
1.2.1 成人先天性心臟病手術評分
成人先天性心臟病手術評分（adult congenital heart surgery score，ACHS）是Fuller等[24]于2015年提出，其主要是基于胸外科醫師協會CHD數據庫（STS-CHSD）所建立，通過一定統計學方法預測成人CHD患者接受手術的死亡風險，共納入11 824例手術，并對1 603例手術進行手術死亡率的預測風險分析，結果表明其c-指數高達0.809。隨后H?rer等[25]通過對歐洲兩個大型醫學中心的1 654例成人CHD手術患者進行回顧性研究，證實了ACHS評分在成人CHD患者中具備良好的手術死亡風險的預測能力，c-指數介于0.750～0.772之間。將其與亞里士多德評分相比，ABC評分、ACHS評分和ACC評分在預測成人CHD手術風險c-指數分別為0.67、0.75和0.80，但在排除手術直接相關因素，對患者的術前合并癥和年齡進行調整分析，發現ACHS評分的c-指數為0.84，說明患者的個體因素和術前合并癥是影響成人CHD患者手術預后的重要危險因素[26]。ACHS評分作為一種成人CHD手術風險評估系統，在預測成人CHD手術患者手術死亡風險方面具備很好的預測效能，但限于當前成人CHD手術患者的病例數以及對患者術前危險因素評估不足，如年齡、染色體異常、術前合并癥及心外解剖畸形等，ACHS評分仍有待進一步的研究來調整風險分級。
1.2.2 歐洲心臟手術風險評估系統
歐洲心臟手術風險評估系統（European system for cardiac operative risk evaluation，EuroSCORE）是應用廣泛且具有影響力的成人心臟外科風險評估系統之一，由Roques等[27]在1999年首次報道。其納入歐洲多中心成人心臟手術患者的臨床資料，通過統計學方法得出與手術死亡相關的17個高危因素，并對每個高危因素進行分數賦值，從而構成了EuroSCORE加法模型（additive EuroSCORE），其主要用于預測成人心臟手術死亡風險。此后，EuroSCORE經過長期的臨床運用，先后發展成EuroSCORE對數模型（losgitic EuroSCORE）[28]和最新版的EuroSCOREⅡ[29]，能夠更加簡便且準確地預測成人心臟手術風險。但目前對EuroSCORE的研究發現，其預測成人CHD患者手術風險的能力較差（c-指數為0.696），主要適用于獲得性心臟病成人患者，這可能與成人CHD患者大多年輕化且兩種患者群體的具體手術類型有明顯差異相關[30–32]
2 先天性心臟病解剖畸形矯治評分系統
CHD外科手術主要是對患者的心臟解剖畸形進行矯治，對于異常心臟解剖畸形完全矯治不僅能反映外科醫生的手術技術能力，更有利于患者的手術預后。以往的研究表明，人為因素在外科手術中發揮著重要作用，無論手術難度如何，外科醫生對于心臟畸形的矯治程度，解剖修復的完全性都會直接影響患者的圍術期死亡和術后不良預后的發生[33–35]。然而，由于傳統的CHD外科手術評估系統是通過手術復雜程度、臨床客觀經驗和術后結局指標來間接衡量CHD的手術風險，無法對心臟解剖畸形的矯治情況進行直接有效的評估。因此，為了能更加方便、有效且準確的反映外科手術對解剖畸形修復的效果以及對患者術后結局的影響，目前已有研究分別提出了外科手術技術表現評分（technical performance score，TPS）和殘余畸形評分（residual lesion score），來作為評估CHD心臟解剖畸形矯治程度的評分工具。
2.1 外科手術技術表現評分
外科手術技術表現評分（technical performance score，TPS）由Larrazabal等[5]首次報道，其納入138例接受4種不同CHD手術的患者，由外科醫生和麻醉醫生采用超聲心動圖對術中解剖結構的修復效果進行評定（包括殘余分流、心室流出道狹窄，心臟傳導功能，有無殘余動脈導管未閉等）：見表2。TPS主要分為三級：（1）TPS1指術中所有解剖結構的修復評分都是最佳修復，則整體手術技術表現是最佳修復；（2）TPS2是指術中沒有解剖結構修復為不充分修復，但有一處或多處解剖結構修復為充分修復，則手術技術總體表現為充分修復；（3）TPS3指術中任何一處解剖結構的修復被評為不充分修復，則手術技術總體表現為不充分修復。研究結果顯示TPS能夠有效評估外科手術對于心臟解剖畸形修復的充分性，從而體現外科醫生手術技術能力。
表2
外科手術技術表現評分[5]
TPS的提出，進一步完善了CHD外科手術評估體系，充分體現了不良的外科手術技術表現對患者術后預后不良的影響。目前TPS已被證實為大多數CHD外科術后不良預后發生的重要預測工具[36–39]，其c-指數在0.740～0.782之間。IJsselhof等[40]報道TPS用于評估完全性房室間隔缺損患者的手術預后，表明TPS與術后患者并發癥的發生率、機械通氣時間延長和術后住院時間延長有明顯的相關性，TPS評級越高的患者術后住院發病率較高。Muter等[41]對589例進行大動脈轉位手術的患者采用TPS評估，結果也表明與TPS1患者相比，TPS2和TPS3的患者再次的手術發生率明顯較高（P<0.001），多因素Cox回歸分析表明TPS2和TPS3是非計劃再次手術的獨立危險因素（TPS2，HR=10.6，95%CI（2.5，44.2），P<0.001；TPS3，HR=58.2，95%CI（13.1，259），P<0.001）。同時，一系列研究[42–46]報道TPS不僅與住院死亡率、術后發病率、延長機械通氣時間、延長術后住院時間以及增加住院費用等有關，而且還與出院后高死亡率、發生非計劃再手術和術后神經發育不良相關。
雖然目前研究證實TPS可以作為一種評估外科醫生手術質量和自我評估的工具，但其仍局限于單中心研究，且多為回顧性分析研究，存在一定數據丟失或不完整問題[40]，且缺乏對于常見的瓣膜反流、瓣膜狹窄和大血管狹窄等常見心臟解剖畸形問題的精確評估。因此TPS仍需多中心前瞻性研究，以進一步證實其在CHD手術解剖畸形修復程度評估方面的運用效果。
2.2 殘余畸形評分
殘余畸形是指CHD患者術前術后持續存在或術后新出現的心臟結構異常[6]。外科術后往往有殘余畸形的存在，殘余畸形可以直接反映外科手術對于心臟解剖畸形的矯治情況。Nathan等[42,47]的研究證實不同CHD患者，在術中及時發現嚴重殘余畸形并及時修復會明顯改善患者的術后結局。此外，IJsselhof等[40]也報道了殘余畸形的患者，術后機械通氣時間延長、術后并發癥和再次手術發生率較高，表明在術后早期修復逐漸加重的殘余畸形，對早期患者術后恢復心功能，改善患者臨床預后有一定幫助。Tishler等[48]進一步報道了嚴重的殘余畸形是部分型房室間隔缺損患者術后不良事件與出院后非計劃再次手術的重要危險因素之一。然而，不同程度的殘余畸形對于CHD患者術后不良預后可能有所不同，重度殘余畸形患者的術后通常預后不良。因此，為了更好地探究殘余畸形的臨床意義，近期波士頓兒童醫院聯合多中心進一步改進了外科技術表現評分，提出了一種基于超聲心動圖的殘余畸形評分（residual lesion score，RLS）[6,49]，統計分析了納入的1 149例接受心臟手術的5種不同CHD患兒，結果表明殘余畸形是導致CHD患兒術后預后不良的獨立危險因素。隨后Sengupta等[50]對6 786例接受CHD手術的兒童進行回顧性分析，發現RLS能有效預測患兒術后臨床不良預后的發生率，其預測術后非計劃再次手術發生率的c-指數在0.76～0.78之間。
RLS是在TPS的基礎之上，通過術后心臟超聲心動圖，對瓣膜反流或狹窄、殘余分流、大血管狹窄程度等進行的更加精確的評估，從而量化外科手術對于心臟解剖畸形的修復效果。其主要分為3級：（1）RLS1指術后無或有微量的殘余畸形；（2）RLS2指術后有輕度殘余畸形；（3）RLS3指術后有嚴重的殘余畸形或出院前對殘余畸形進行再次手術干預；見表3。
表3
殘余畸形評分[6]
雖然RLS的臨床意義已經得到廣泛證實，但其仍存在不足：（1）僅局限于術后、以及出院前最后一次超聲評估，而缺乏術中基于經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）圖像評分研究。TEE能夠在患兒尚未關胸的情況下，及時評估畸形修復情況，是潛在能夠改變預后的一個重要的時間節點。因此，基于術中TEE的RLS評估具有潛在的重要臨床意義；（2）僅納入解剖學標準，而對功能學評估納入：如心功能，心臟各腔室壓力測量等均缺失。心臟功能狀態是心臟解剖評估的重要影響因素，如當心功能不全、心室擴大重構從而導致瓣膜功能異常、瓣膜反流等[51–54]。因此，評估解剖的同時，納入功能學指標，可能更有助于判斷殘余畸形的程度，從而更好的提示臨床預后。
3 總結
綜上所述，CHD外科手術評估系統的發展，不僅利于外科醫生對患者圍術期的手術決策，同時也能減輕患者的手術風險及經濟負擔，改善患者預后并提高遠期生存率。盡管目前對于CHD外科手術評估有多種評估方式，但都存在著相應的不足。未來隨著CHD外科手術方式、麻醉技術、影像診斷以及術后管理的不斷改進，相信各種評估系統的預測效能會得到進一步的改進和優化。
利益沖突：無。
作者貢獻：王恩平負責檢索文獻，資料整理，撰寫論文；羅書畫負責制作表格表格，審閱與修改論文；安琪負責審閱與修改論文。
