心臟腫瘤屬罕見的心臟疾病，總發生率低于 0.33%。根據腫瘤的起源，心臟腫瘤可分為原發性或繼發性腫瘤。與繼發性心臟腫瘤相比，原發性心臟腫瘤較為少見[1]。隨機尸檢結果表明，原發性心臟腫瘤的發生率為 0.17%～0.19%。雖然原發性心臟腫瘤較為少見，在各年齡段患者中均有發現。在原發性心臟腫瘤中，左心室腫瘤更為罕見，據文獻[2-5]統計，左心室腫瘤約占心臟原發腫瘤的 3%～5%，國內關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道。本研究回顧性分析 2008 年 1 月至 2019 年 3 月中國醫學科學院阜外醫院收治的 35 例原發性左心室良性腫瘤患者的臨床資料，分析不同年齡段患者左心室腫瘤的病理類型分布，以及對術前診斷、手術方式、手術治療效果的影響。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，阜外醫院行心臟原發腫瘤手術治療患者 917 例，其中 35 例為原發性左心室腫瘤。男 19 例、女 16 例，平均年齡（33.81±17.56）歲，平均體重（62.71±22.76）kg。有癥狀患者 19 例，其中 15 例患者活動后胸悶、氣促，3 例有暈厥癥狀；無癥狀患者 16 例，因體檢超聲心動圖顯示心臟占位，或聽診心臟雜音而入院。按照紐約心臟協會（NYHA）心功能分級，35 例患者均為Ⅰ級。所有患者術前均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖檢查。血生化各項檢查結果均處于正常水平，術前左心室射血分數（LVEF）正常。心臟腫瘤診斷方法主要為經胸心臟超聲、經食管心臟超聲、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性腫瘤經超聲心動圖檢查即可確診，多發腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確者需行 CT 檢查，必要時行 MRI 檢查。對于 50 歲以上患者，常規進行冠狀動脈造影。根據患者年齡分為嬰幼兒組（<7 歲）、青少年組（7～17 歲）、青年組（18～44 歲）、中年組（45～59 歲）和老年組（>60 歲）。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下進行手術。心外膜型腫瘤可考慮心臟不停跳下手術，心肌型和心腔內型腫瘤則在低溫、體外循環下手術。對于心腔內型腫瘤，根據腫瘤位于左心室心腔的具體情況，決定通過右心房-房間隔-二尖瓣切口、主動脈切口或心尖切口切除腫瘤。具體而言，腫瘤位于主動脈瓣或近主動脈瓣型，需要通過主動脈切口切除腫瘤；腫瘤位于二尖瓣上或累及二尖瓣腱索、腫瘤位于左心室后壁需要通過右心房-房間隔切口切除腫瘤；腫瘤屬于心室游離壁型需要通過心尖切口。對于心肌型腫瘤，可根據腫瘤性質進一步選擇手術方法，其中纖維瘤選擇從心外膜下完整切除腫瘤，橫紋肌瘤選擇通過主動脈切口部分切除腫瘤，解除左心室流出道梗阻。考慮到心臟腫瘤質脆，手術操作應輕柔，盡量少搬動心臟，防止瘤體脫落或破碎導致栓塞事件發生。如果腫瘤與二尖瓣、主動脈瓣等的關系密切，根據具體情況盡可能保留瓣膜。
1.3 統計學分析
所有數據均采用 SPSS 23.0 軟件進行統計分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）表示；非正態分布的以中位數和四分位數間距表示；計數資料采取頻率或百分比來表示。
1.4 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會批準，批準號：2020-1277。
2 結果
2.1 手術情況
35 例患者均行心臟腫瘤切除術，其中，首次手術 32 例，二次手術 3 例［均為青年組，其中粘液瘤 2 例，分別為 31 歲女性患者（1 年前于外院行左心室粘液瘤切除術），22 歲男性患者（6 年前于外院行左心室粘液瘤切除術）；脂肪瘤 1 例，為 29 歲男性（22 年前于外院行左心室脂肪瘤切除術）］；常溫手術 2 例（左心室心外膜下脂肪瘤患者，全身麻醉下未使用體外循環），全身麻醉、低溫、體外循環心肌冷停跳液灌注下手術 33 例［轉機時間（107.97±59.29）min，主動脈阻斷時間（78.91±52.99）min］；左心室腫瘤完整切除 26 例，左心室腫瘤部分切除 9 例（左心室脂肪瘤 6 例、橫紋肌瘤 2 例、神經鞘瘤 1 例）。在 26 例左心室腫瘤完整切除病例中，1 例因腫瘤與主動脈瓣粘連而行主動脈瓣置換，1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換，1 例行二尖瓣手術時發現乳頭狀纖維彈力瘤而行二尖瓣置換，1 例術前診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病合并左心囊腫而行冠狀動脈旁路移植+左心囊腫切除術。術后，所有患者手術標本均行病理學檢查，病理檢查提示粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纖維瘤 4 例、血管瘤 3 例、機化血栓 3 例、橫紋肌瘤 2 例、囊腫 2 例、神經鞘瘤 1 例、乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例、類癌 1 例。左心室腫瘤單發 31 例，左心室腫瘤多發 4 例（橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細血管瘤、神經鞘瘤、粘液瘤各 1 例）。
腫瘤在各年齡組中分布如下，嬰幼兒組共計 4 例：橫紋肌瘤 2 例、纖維瘤 2 例；青少年組共計 4 例：纖維瘤 2 例、粘液瘤 1 例、血管瘤 1 例；青年組共計 16 例：粘液瘤 6 例、脂肪瘤 6 例、機化血栓 2 例，乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、神經鞘瘤 1 例；中年組共計 9 例：粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例、囊腫 1 例、血管瘤 2 例、機化血栓 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例、類癌 1 例；老年組共計 2 例：粘液瘤 1 例、囊腫 1 例。左心室腫瘤多發 4 例（嬰幼兒組 6 個月橫紋肌瘤 1 例；青少年組 14 歲粘液瘤 1 例；青年組 35 歲神經鞘瘤 1 例；中年組 45 歲左心室心尖部毛細血管瘤 1 例）。上述所有患者均無相關合并癥以及心臟腫瘤家族史；見表 1、表 2。
表1
原發性左心室腫瘤種類分布及切除情況（例）
表2
原發性左心室腫瘤患者的年齡及性別分布（例）
2.2 手術結果
手術過程順利，患者均未發生出血、急性腎損傷、嚴重感染、腦卒中等嚴重并發癥。術后無患者出現開胸止血、二次開胸、低心排血量、栓塞、嚴重感染、腦卒中等并發癥，均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖復查，血常規、血生化各項檢查結果處于正常水平，LVEF正常。患者術后住院時間為（7.97±2.56）d。
2.3 隨訪結果
術后 6 個月內，35 例患者返院復查超聲全部正常。隨后，35 例患者通過電話或門診隨訪，失訪 3 例，隨訪率為 91.18%。隨訪時間為 3～120（59.87±37.62）個月。青年組 2 例左心室腫瘤部分切除的患者復發：其中神經鞘瘤 1 例（30 個月后復發）；二次左心室腔內脂肪瘤 1 例（15 個月后腫瘤增大，導致二尖瓣大量反流）。
3 討論
原發性心臟腫瘤較為少見，左心室腫瘤更為罕見，國內外關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道。由于左心室是心臟最重要的泵血結構，心室腔小且有冠狀動脈限制，這對外科醫生是個嚴峻的挑戰。隨著心外科技術的進步，目前手術切除是治療心臟腫瘤的首選方法。
從目前文獻[6]中看，原發性心臟腫瘤具有年齡分布特點。兒童的原發性惡性心臟腫瘤發病率低，兒童的大部分原發性心臟腫瘤是良性的，原發性惡性心臟腫瘤約 10%；成人原發性心臟腫瘤中，良性腫瘤為 75%，惡性腫瘤為 25%。本組 35 例原發性左心室腫瘤手術患者年齡數據分布符合上述特點。
有文獻[7]報道，從左心室腫瘤不同類型的年齡分布和手術選擇看，心臟橫紋肌瘤是兒童最常見的原發性心臟腫瘤，心臟纖維瘤次之。心臟橫紋肌瘤可發生在心臟的任何部位，最常見的部位為左心室和室間隔；心臟纖維瘤最常見的部位是左心室（約占病例的 57%），其次是右心室（27.5%）和室間隔（17%）。心臟橫紋肌瘤和纖維瘤手術目標都是為了解除血流動力學阻塞，保護心室及瓣膜功能，以及防止損傷傳導系統，但二者的治療策略大相徑庭。根據文獻，嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無論手術與否，大部分可自行消退、消失，而纖維瘤永遠不會完全消退。有觀點[8]認為，兒童時期纖維瘤體積會不斷增大，通常在 17～20 歲時停止生長，腫瘤在兒童心臟中占比較大，會導致腔內阻塞、流入和流出道阻塞、冠狀動脈損害、血栓栓塞等，并可引發傳導缺陷，有猝死可能，一經發現，需盡早手術。有鑒于此，心臟橫紋肌瘤只有引起血流動力學阻塞或心律紊亂影響心臟功能時，才有必要給予藥物治療或手術切除。本研究嬰幼兒組和青少年組患者中，左心室纖維瘤患者（4 例）比橫紋肌瘤患者（2 例）多，其原因可能在于嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤有自行消退的特征，雖然心臟橫紋肌瘤發病率比心臟纖維瘤高，但需要手術的橫紋肌患者反而相對較少。
在原發性心臟腫瘤中，粘液瘤最為常見，也是成年人中最常見的原發性心臟良性腫瘤。在本組患者中粘液瘤也居原發性左心室腫瘤第一位。粘液瘤細胞源于位于卵圓窩和心內膜處的原始多能間充質干細胞，可發生于心臟所有的心內膜面，心臟粘液瘤約 75% 位于左心房，23% 位于右心房，2% 位于心室，極少數發生于瓣膜[9-11]。心臟粘液瘤的病因尚不完全清楚，研究發現約 10% 的患者有家族史[12]，顯示有部分遺傳因素影響。無遺傳傾向的患者年齡多為 30～70 歲，平均年齡 56 歲，女性發病率明顯高于男性，占 70%。目前對于任何心腔粘液瘤的最佳治療方法是手術。鑒于心臟粘液瘤存在著栓塞和猝死的危險，一旦確診，應盡早手術。對于年輕的左心室粘液瘤患者，應重點關注患者有無家族史以及是否為多發粘液瘤，這與術后粘液瘤復發有關。目前認為，粘液瘤復發有 4 方面原因：腫瘤切除不完全、腫瘤呈多源性、家族性腫瘤和轉移性復發[13]。
心臟脂肪瘤發生率僅次于粘液瘤，也屬于較為常見的原發性心臟良性腫瘤[14-15]，可發生于任何年齡，好發于 40～60 歲[16-18]。根據發生部位可將心臟脂肪瘤分為3 類：心外膜下脂肪瘤、心肌內（壁間）脂肪瘤及心內膜下脂肪瘤。心臟脂肪瘤根據大小、生長部位及對鄰近臟器的影響可產生不同的癥狀，一般瘤體較小時，患者很少出現癥狀；瘤體較大壓迫心臟時，則產生相應的癥狀。心臟脂肪瘤生長緩慢，多數患者無癥狀，發現時脂肪瘤體積往往較大。除部分患者沒有癥狀屬偶然發現[19]外，脂肪瘤位于心外膜下，若壓迫冠狀動脈可導致心絞痛，若壓迫左心室可降低左心收縮功能[20]；位于心肌組織，可影響心臟電活動，導致心律失常的發生；位于心內膜下，可導致血流動力學梗阻和充血性心力衰竭的發生。對于心臟脂肪瘤的治療，一般認為，對于大的、有明顯癥狀的心臟脂肪瘤，尤其是出現心律失常、心力衰竭及心臟壓迫等癥狀的脂肪瘤，建議外科手術切除，對于小的、沒有癥狀的脂肪瘤，可以定期臨床隨訪。由于左心室功能和結構的重要性，左心室脂肪瘤發現后，應盡早手術切除。手術切除腫瘤要考慮保留足夠的心室心肌、維持足夠的房室瓣膜功能以及盡可能保留傳導系統。在本組脂肪瘤患者中，有 6 例由于要保護冠狀動脈、保留心室心肌及二尖瓣功能，僅做部分切除。從術后效果看，青年組中 1 例患者由于二次手術，脂肪瘤體積過大，術中無法完整切除，2 年后脂肪瘤體積增大，影響二尖瓣功能；其余患者未見復發，考慮與脂肪瘤生長緩慢有關。
乳頭狀纖維彈力瘤是最常見的心臟瓣膜腫瘤，約占瓣膜腫瘤的 90%[21]，在各年齡階段均可發病，40～80 歲為高發人群，平均發病年齡 60 歲左右，老年人發病率遠高于兒童，特別是長期患有心臟病的老人。乳頭狀纖維彈力瘤可發生于心臟的任何部位，超過 95% 的乳頭狀纖維彈力瘤位于左心，其中 77% 位于瓣膜，23% 位于心內。主動脈瓣是最常見的附著位置，其次為二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣[14]。兒童中最常受累部位為三尖瓣，提示兒童與成人的發病機制可能存在差異[14，22-23]，該病無明顯的性別傾向[24]。大多數乳頭狀纖維彈力瘤體積較小，對心內血流動力學影響較小，但活動度較大，可脫落引起全身栓塞，可導致腦血管、視網膜、冠狀動脈、腸系膜、腎、四肢動脈的栓塞。若脫落的乳頭狀纖維彈力瘤碎片栓塞冠狀動脈，還可引發心絞痛、心肌梗死和心源性猝死[25]。多數的乳頭狀纖維彈力瘤患者無臨床癥狀，主要靠心臟超聲檢查或心臟手術發現。在本組中，僅 1 例乳頭狀纖維彈力瘤患者（青年組），且為二尖瓣手術中發現，考慮與國內對此類患者認識不足，心臟超聲不易發現有關。由于多數乳頭狀纖維彈力瘤體積較小，活動度較大，易脫落，一經發現宜盡早手術。
心臟血管瘤可發生于任何年齡，就診年齡常為 40 歲左右，男性患者約 65%[26]。心臟血管瘤可發生于心臟任何部位，其中心內膜血管瘤常表現為形態局限的軟組織腫塊，可含粘液成分，常呈結節狀向心腔內突出而引起血流動力學改變，甚至血栓形成，造成流出道梗阻、瓣膜反流，心臟節律障礙和栓塞；心外膜及心包血管瘤，局部結構可能粘連難以分界，腫塊較大者可壓迫房室腔。一旦心臟血管瘤破裂出血可引起心包積血而導致心臟壓塞癥狀[27]，腫瘤累及冠狀動脈可造成心肌供血不足，發生于傳導束附近者可引起傳導阻滯等心律失常。由于心臟血管瘤可引起較嚴重的臨床癥狀，且有轉變為血管肉瘤的潛在危險，所以一旦發現應盡早并且首選行手術治療。心臟血管瘤手術安全性較高，極少復發，長期預后良好，可達到根治的目的。在本組病例中，3 例患者左心室血管瘤術中被完整切除，手術順利，術后恢復良好，未見復發。
心臟血性囊腫屬于較罕見的心臟原發良性腫瘤，幼年發病率高，尤其在新生兒期多見。較小的囊腫可不造成任何血流動力學影響，無須處理，定期隨訪觀察，部分可破裂消失。由于這一特點，需要手術治療的患兒并不多見。囊腫可發生于正常心臟，也可發生于有器質性病變的心臟或心臟侵入性手術后。患者臨床癥狀常不典型，多為檢查時偶然發現。囊腫多單發，最常見于心臟瓣膜及腱索。該病預后良好，手術切除后隨訪未見復發。本組病例中，2 例患者囊腫為單發，位于二尖瓣前葉腱索處，手術切除后未見復發。嬰幼兒組未見患兒，考慮與兒童的囊腫可隨年齡增大而破裂消失有關。成人有器質性心臟病變或施行心臟侵入性手術的患者多。
本組中另有 3 例左心室機化血栓（青年組 2 例、中年組 1 例），1 例神經鞘瘤（青年組）和 1 例瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生（中年組），患者均屬成年組。據國外文獻[28]報道，左心室腫塊是一種罕見病，其中最常見的是血栓。本組中左心室機化血栓位于心室游離壁心尖部，有蒂，容易與粘液瘤混淆，術后通過病理證實為機化血栓。發生于心臟的神經鞘瘤和瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生極為罕見，文獻鮮有報道[29]，且文獻報道患者均屬成年人。
除上述心臟良性腫瘤外，心臟惡性腫瘤總體占比較少。肉瘤占心臟惡性腫瘤的大部分，其次是淋巴瘤，幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良[30]，國外文獻報道肉瘤的平均生存時間為 3 個月至 1 年。心臟惡性腫瘤的外科治療僅僅是姑息手術，手術目的主要是緩解相關臨床癥狀[31]。心臟肉瘤術前需要仔細評估手術風險及評判預后，對于低惡性瘤、腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠完整或到部分切除減輕患者癥狀的，可以考慮手術。本組患者中 1 例低度惡性腫瘤—類癌，術前 MRI 顯示腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠被完整切除，患者術后隨訪中未見復發。
綜上所述，原發性心臟腫瘤較為少見，左心室腫瘤更為罕見。兒童和成人原發性心臟腫瘤發生率和類型有明顯區別。總體而言，在左心室腫瘤中，原發性左心室惡性腫瘤發病率低，兒童原發性左心室惡性腫瘤發病率低于成人。在良性腫瘤方面，橫紋肌瘤占所有原發性心臟腫瘤的 60% 以上，是胎兒和兒童時期最常見的心臟腫瘤。纖維瘤居原發性心臟腫瘤的第二位。橫紋肌瘤和纖維瘤好發部位均為左心室。由于橫紋肌瘤大部分可自行消退、消失，而纖維瘤永遠不會完全消退，兩者手術適應證有明顯區別。在原發性左心室腫瘤中，粘液瘤常見，脂肪瘤次之。粘液瘤、脂肪瘤、乳頭狀纖維彈力瘤、血管瘤、機化血栓、囊腫、神經鞘瘤、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生多見于成人。乳頭狀纖維彈力瘤在老年人中的發病率遠高于兒童。囊腫患者幼年發病率高，但不需要手術，其囊腫往往可以自發破裂，手術患者多為成人。對于上述成人多見的左心室腫瘤，一旦發現宜首選并盡早進行手術治療，且手術安全性高，術后極少復發。相對而言，兒童心臟比成人小，左心室室腔小且有冠狀動脈限制，手術難度相對較高。對于左心室腫瘤而言，手術的總體原則是保護心室及瓣膜功能，防止損傷傳導系統，盡可能完整切除腫瘤。從本組手術結果看，無論兒童還是成人，盡早外科手術切除左心室腫瘤是安全的，遠期療效良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉小希參與本研究的選題并負責初稿撰寫；孟劉坤、蒙延海負責數據整理與分析；王水云、許建屏為本研究的修改意見進行校對與修正；宋民負責本研究的整體設計，論文審閱并同意最終發表。
心臟腫瘤屬罕見的心臟疾病，總發生率低于 0.33%。根據腫瘤的起源，心臟腫瘤可分為原發性或繼發性腫瘤。與繼發性心臟腫瘤相比，原發性心臟腫瘤較為少見[1]。隨機尸檢結果表明，原發性心臟腫瘤的發生率為 0.17%～0.19%。雖然原發性心臟腫瘤較為少見，在各年齡段患者中均有發現。在原發性心臟腫瘤中，左心室腫瘤更為罕見，據文獻[2-5]統計，左心室腫瘤約占心臟原發腫瘤的 3%～5%，國內關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道。本研究回顧性分析 2008 年 1 月至 2019 年 3 月中國醫學科學院阜外醫院收治的 35 例原發性左心室良性腫瘤患者的臨床資料，分析不同年齡段患者左心室腫瘤的病理類型分布，以及對術前診斷、手術方式、手術治療效果的影響。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，阜外醫院行心臟原發腫瘤手術治療患者 917 例，其中 35 例為原發性左心室腫瘤。男 19 例、女 16 例，平均年齡（33.81±17.56）歲，平均體重（62.71±22.76）kg。有癥狀患者 19 例，其中 15 例患者活動后胸悶、氣促，3 例有暈厥癥狀；無癥狀患者 16 例，因體檢超聲心動圖顯示心臟占位，或聽診心臟雜音而入院。按照紐約心臟協會（NYHA）心功能分級，35 例患者均為Ⅰ級。所有患者術前均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖檢查。血生化各項檢查結果均處于正常水平，術前左心室射血分數（LVEF）正常。心臟腫瘤診斷方法主要為經胸心臟超聲、經食管心臟超聲、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性腫瘤經超聲心動圖檢查即可確診，多發腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確者需行 CT 檢查，必要時行 MRI 檢查。對于 50 歲以上患者，常規進行冠狀動脈造影。根據患者年齡分為嬰幼兒組（<7 歲）、青少年組（7～17 歲）、青年組（18～44 歲）、中年組（45～59 歲）和老年組（>60 歲）。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下進行手術。心外膜型腫瘤可考慮心臟不停跳下手術，心肌型和心腔內型腫瘤則在低溫、體外循環下手術。對于心腔內型腫瘤，根據腫瘤位于左心室心腔的具體情況，決定通過右心房-房間隔-二尖瓣切口、主動脈切口或心尖切口切除腫瘤。具體而言，腫瘤位于主動脈瓣或近主動脈瓣型，需要通過主動脈切口切除腫瘤；腫瘤位于二尖瓣上或累及二尖瓣腱索、腫瘤位于左心室后壁需要通過右心房-房間隔切口切除腫瘤；腫瘤屬于心室游離壁型需要通過心尖切口。對于心肌型腫瘤，可根據腫瘤性質進一步選擇手術方法，其中纖維瘤選擇從心外膜下完整切除腫瘤，橫紋肌瘤選擇通過主動脈切口部分切除腫瘤，解除左心室流出道梗阻。考慮到心臟腫瘤質脆，手術操作應輕柔，盡量少搬動心臟，防止瘤體脫落或破碎導致栓塞事件發生。如果腫瘤與二尖瓣、主動脈瓣等的關系密切，根據具體情況盡可能保留瓣膜。
1.3 統計學分析
所有數據均采用 SPSS 23.0 軟件進行統計分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）表示；非正態分布的以中位數和四分位數間距表示；計數資料采取頻率或百分比來表示。
1.4 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會批準，批準號：2020-1277。
2 結果
2.1 手術情況
35 例患者均行心臟腫瘤切除術，其中，首次手術 32 例，二次手術 3 例［均為青年組，其中粘液瘤 2 例，分別為 31 歲女性患者（1 年前于外院行左心室粘液瘤切除術），22 歲男性患者（6 年前于外院行左心室粘液瘤切除術）；脂肪瘤 1 例，為 29 歲男性（22 年前于外院行左心室脂肪瘤切除術）］；常溫手術 2 例（左心室心外膜下脂肪瘤患者，全身麻醉下未使用體外循環），全身麻醉、低溫、體外循環心肌冷停跳液灌注下手術 33 例［轉機時間（107.97±59.29）min，主動脈阻斷時間（78.91±52.99）min］；左心室腫瘤完整切除 26 例，左心室腫瘤部分切除 9 例（左心室脂肪瘤 6 例、橫紋肌瘤 2 例、神經鞘瘤 1 例）。在 26 例左心室腫瘤完整切除病例中，1 例因腫瘤與主動脈瓣粘連而行主動脈瓣置換，1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換，1 例行二尖瓣手術時發現乳頭狀纖維彈力瘤而行二尖瓣置換，1 例術前診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病合并左心囊腫而行冠狀動脈旁路移植+左心囊腫切除術。術后，所有患者手術標本均行病理學檢查，病理檢查提示粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纖維瘤 4 例、血管瘤 3 例、機化血栓 3 例、橫紋肌瘤 2 例、囊腫 2 例、神經鞘瘤 1 例、乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例、類癌 1 例。左心室腫瘤單發 31 例，左心室腫瘤多發 4 例（橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細血管瘤、神經鞘瘤、粘液瘤各 1 例）。
腫瘤在各年齡組中分布如下，嬰幼兒組共計 4 例：橫紋肌瘤 2 例、纖維瘤 2 例；青少年組共計 4 例：纖維瘤 2 例、粘液瘤 1 例、血管瘤 1 例；青年組共計 16 例：粘液瘤 6 例、脂肪瘤 6 例、機化血栓 2 例，乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、神經鞘瘤 1 例；中年組共計 9 例：粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例、囊腫 1 例、血管瘤 2 例、機化血栓 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例、類癌 1 例；老年組共計 2 例：粘液瘤 1 例、囊腫 1 例。左心室腫瘤多發 4 例（嬰幼兒組 6 個月橫紋肌瘤 1 例；青少年組 14 歲粘液瘤 1 例；青年組 35 歲神經鞘瘤 1 例；中年組 45 歲左心室心尖部毛細血管瘤 1 例）。上述所有患者均無相關合并癥以及心臟腫瘤家族史；見表 1、表 2。
表1
原發性左心室腫瘤種類分布及切除情況（例）
表2
原發性左心室腫瘤患者的年齡及性別分布（例）
2.2 手術結果
手術過程順利，患者均未發生出血、急性腎損傷、嚴重感染、腦卒中等嚴重并發癥。術后無患者出現開胸止血、二次開胸、低心排血量、栓塞、嚴重感染、腦卒中等并發癥，均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖復查，血常規、血生化各項檢查結果處于正常水平，LVEF正常。患者術后住院時間為（7.97±2.56）d。
2.3 隨訪結果
術后 6 個月內，35 例患者返院復查超聲全部正常。隨后，35 例患者通過電話或門診隨訪，失訪 3 例，隨訪率為 91.18%。隨訪時間為 3～120（59.87±37.62）個月。青年組 2 例左心室腫瘤部分切除的患者復發：其中神經鞘瘤 1 例（30 個月后復發）；二次左心室腔內脂肪瘤 1 例（15 個月后腫瘤增大，導致二尖瓣大量反流）。
3 討論
原發性心臟腫瘤較為少見，左心室腫瘤更為罕見，國內外關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道。由于左心室是心臟最重要的泵血結構，心室腔小且有冠狀動脈限制，這對外科醫生是個嚴峻的挑戰。隨著心外科技術的進步，目前手術切除是治療心臟腫瘤的首選方法。
從目前文獻[6]中看，原發性心臟腫瘤具有年齡分布特點。兒童的原發性惡性心臟腫瘤發病率低，兒童的大部分原發性心臟腫瘤是良性的，原發性惡性心臟腫瘤約 10%；成人原發性心臟腫瘤中，良性腫瘤為 75%，惡性腫瘤為 25%。本組 35 例原發性左心室腫瘤手術患者年齡數據分布符合上述特點。
有文獻[7]報道，從左心室腫瘤不同類型的年齡分布和手術選擇看，心臟橫紋肌瘤是兒童最常見的原發性心臟腫瘤，心臟纖維瘤次之。心臟橫紋肌瘤可發生在心臟的任何部位，最常見的部位為左心室和室間隔；心臟纖維瘤最常見的部位是左心室（約占病例的 57%），其次是右心室（27.5%）和室間隔（17%）。心臟橫紋肌瘤和纖維瘤手術目標都是為了解除血流動力學阻塞，保護心室及瓣膜功能，以及防止損傷傳導系統，但二者的治療策略大相徑庭。根據文獻，嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無論手術與否，大部分可自行消退、消失，而纖維瘤永遠不會完全消退。有觀點[8]認為，兒童時期纖維瘤體積會不斷增大，通常在 17～20 歲時停止生長，腫瘤在兒童心臟中占比較大，會導致腔內阻塞、流入和流出道阻塞、冠狀動脈損害、血栓栓塞等，并可引發傳導缺陷，有猝死可能，一經發現，需盡早手術。有鑒于此，心臟橫紋肌瘤只有引起血流動力學阻塞或心律紊亂影響心臟功能時，才有必要給予藥物治療或手術切除。本研究嬰幼兒組和青少年組患者中，左心室纖維瘤患者（4 例）比橫紋肌瘤患者（2 例）多，其原因可能在于嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤有自行消退的特征，雖然心臟橫紋肌瘤發病率比心臟纖維瘤高，但需要手術的橫紋肌患者反而相對較少。
在原發性心臟腫瘤中，粘液瘤最為常見，也是成年人中最常見的原發性心臟良性腫瘤。在本組患者中粘液瘤也居原發性左心室腫瘤第一位。粘液瘤細胞源于位于卵圓窩和心內膜處的原始多能間充質干細胞，可發生于心臟所有的心內膜面，心臟粘液瘤約 75% 位于左心房，23% 位于右心房，2% 位于心室，極少數發生于瓣膜[9-11]。心臟粘液瘤的病因尚不完全清楚，研究發現約 10% 的患者有家族史[12]，顯示有部分遺傳因素影響。無遺傳傾向的患者年齡多為 30～70 歲，平均年齡 56 歲，女性發病率明顯高于男性，占 70%。目前對于任何心腔粘液瘤的最佳治療方法是手術。鑒于心臟粘液瘤存在著栓塞和猝死的危險，一旦確診，應盡早手術。對于年輕的左心室粘液瘤患者，應重點關注患者有無家族史以及是否為多發粘液瘤，這與術后粘液瘤復發有關。目前認為，粘液瘤復發有 4 方面原因：腫瘤切除不完全、腫瘤呈多源性、家族性腫瘤和轉移性復發[13]。
心臟脂肪瘤發生率僅次于粘液瘤，也屬于較為常見的原發性心臟良性腫瘤[14-15]，可發生于任何年齡，好發于 40～60 歲[16-18]。根據發生部位可將心臟脂肪瘤分為3 類：心外膜下脂肪瘤、心肌內（壁間）脂肪瘤及心內膜下脂肪瘤。心臟脂肪瘤根據大小、生長部位及對鄰近臟器的影響可產生不同的癥狀，一般瘤體較小時，患者很少出現癥狀；瘤體較大壓迫心臟時，則產生相應的癥狀。心臟脂肪瘤生長緩慢，多數患者無癥狀，發現時脂肪瘤體積往往較大。除部分患者沒有癥狀屬偶然發現[19]外，脂肪瘤位于心外膜下，若壓迫冠狀動脈可導致心絞痛，若壓迫左心室可降低左心收縮功能[20]；位于心肌組織，可影響心臟電活動，導致心律失常的發生；位于心內膜下，可導致血流動力學梗阻和充血性心力衰竭的發生。對于心臟脂肪瘤的治療，一般認為，對于大的、有明顯癥狀的心臟脂肪瘤，尤其是出現心律失常、心力衰竭及心臟壓迫等癥狀的脂肪瘤，建議外科手術切除，對于小的、沒有癥狀的脂肪瘤，可以定期臨床隨訪。由于左心室功能和結構的重要性，左心室脂肪瘤發現后，應盡早手術切除。手術切除腫瘤要考慮保留足夠的心室心肌、維持足夠的房室瓣膜功能以及盡可能保留傳導系統。在本組脂肪瘤患者中，有 6 例由于要保護冠狀動脈、保留心室心肌及二尖瓣功能，僅做部分切除。從術后效果看，青年組中 1 例患者由于二次手術，脂肪瘤體積過大，術中無法完整切除，2 年后脂肪瘤體積增大，影響二尖瓣功能；其余患者未見復發，考慮與脂肪瘤生長緩慢有關。
乳頭狀纖維彈力瘤是最常見的心臟瓣膜腫瘤，約占瓣膜腫瘤的 90%[21]，在各年齡階段均可發病，40～80 歲為高發人群，平均發病年齡 60 歲左右，老年人發病率遠高于兒童，特別是長期患有心臟病的老人。乳頭狀纖維彈力瘤可發生于心臟的任何部位，超過 95% 的乳頭狀纖維彈力瘤位于左心，其中 77% 位于瓣膜，23% 位于心內。主動脈瓣是最常見的附著位置，其次為二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣[14]。兒童中最常受累部位為三尖瓣，提示兒童與成人的發病機制可能存在差異[14，22-23]，該病無明顯的性別傾向[24]。大多數乳頭狀纖維彈力瘤體積較小，對心內血流動力學影響較小，但活動度較大，可脫落引起全身栓塞，可導致腦血管、視網膜、冠狀動脈、腸系膜、腎、四肢動脈的栓塞。若脫落的乳頭狀纖維彈力瘤碎片栓塞冠狀動脈，還可引發心絞痛、心肌梗死和心源性猝死[25]。多數的乳頭狀纖維彈力瘤患者無臨床癥狀，主要靠心臟超聲檢查或心臟手術發現。在本組中，僅 1 例乳頭狀纖維彈力瘤患者（青年組），且為二尖瓣手術中發現，考慮與國內對此類患者認識不足，心臟超聲不易發現有關。由于多數乳頭狀纖維彈力瘤體積較小，活動度較大，易脫落，一經發現宜盡早手術。
心臟血管瘤可發生于任何年齡，就診年齡常為 40 歲左右，男性患者約 65%[26]。心臟血管瘤可發生于心臟任何部位，其中心內膜血管瘤常表現為形態局限的軟組織腫塊，可含粘液成分，常呈結節狀向心腔內突出而引起血流動力學改變，甚至血栓形成，造成流出道梗阻、瓣膜反流，心臟節律障礙和栓塞；心外膜及心包血管瘤，局部結構可能粘連難以分界，腫塊較大者可壓迫房室腔。一旦心臟血管瘤破裂出血可引起心包積血而導致心臟壓塞癥狀[27]，腫瘤累及冠狀動脈可造成心肌供血不足，發生于傳導束附近者可引起傳導阻滯等心律失常。由于心臟血管瘤可引起較嚴重的臨床癥狀，且有轉變為血管肉瘤的潛在危險，所以一旦發現應盡早并且首選行手術治療。心臟血管瘤手術安全性較高，極少復發，長期預后良好，可達到根治的目的。在本組病例中，3 例患者左心室血管瘤術中被完整切除，手術順利，術后恢復良好，未見復發。
心臟血性囊腫屬于較罕見的心臟原發良性腫瘤，幼年發病率高，尤其在新生兒期多見。較小的囊腫可不造成任何血流動力學影響，無須處理，定期隨訪觀察，部分可破裂消失。由于這一特點，需要手術治療的患兒并不多見。囊腫可發生于正常心臟，也可發生于有器質性病變的心臟或心臟侵入性手術后。患者臨床癥狀常不典型，多為檢查時偶然發現。囊腫多單發，最常見于心臟瓣膜及腱索。該病預后良好，手術切除后隨訪未見復發。本組病例中，2 例患者囊腫為單發，位于二尖瓣前葉腱索處，手術切除后未見復發。嬰幼兒組未見患兒，考慮與兒童的囊腫可隨年齡增大而破裂消失有關。成人有器質性心臟病變或施行心臟侵入性手術的患者多。
本組中另有 3 例左心室機化血栓（青年組 2 例、中年組 1 例），1 例神經鞘瘤（青年組）和 1 例瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生（中年組），患者均屬成年組。據國外文獻[28]報道，左心室腫塊是一種罕見病，其中最常見的是血栓。本組中左心室機化血栓位于心室游離壁心尖部，有蒂，容易與粘液瘤混淆，術后通過病理證實為機化血栓。發生于心臟的神經鞘瘤和瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生極為罕見，文獻鮮有報道[29]，且文獻報道患者均屬成年人。
除上述心臟良性腫瘤外，心臟惡性腫瘤總體占比較少。肉瘤占心臟惡性腫瘤的大部分，其次是淋巴瘤，幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良[30]，國外文獻報道肉瘤的平均生存時間為 3 個月至 1 年。心臟惡性腫瘤的外科治療僅僅是姑息手術，手術目的主要是緩解相關臨床癥狀[31]。心臟肉瘤術前需要仔細評估手術風險及評判預后，對于低惡性瘤、腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠完整或到部分切除減輕患者癥狀的，可以考慮手術。本組患者中 1 例低度惡性腫瘤—類癌，術前 MRI 顯示腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠被完整切除，患者術后隨訪中未見復發。
綜上所述，原發性心臟腫瘤較為少見，左心室腫瘤更為罕見。兒童和成人原發性心臟腫瘤發生率和類型有明顯區別。總體而言，在左心室腫瘤中，原發性左心室惡性腫瘤發病率低，兒童原發性左心室惡性腫瘤發病率低于成人。在良性腫瘤方面，橫紋肌瘤占所有原發性心臟腫瘤的 60% 以上，是胎兒和兒童時期最常見的心臟腫瘤。纖維瘤居原發性心臟腫瘤的第二位。橫紋肌瘤和纖維瘤好發部位均為左心室。由于橫紋肌瘤大部分可自行消退、消失，而纖維瘤永遠不會完全消退，兩者手術適應證有明顯區別。在原發性左心室腫瘤中，粘液瘤常見，脂肪瘤次之。粘液瘤、脂肪瘤、乳頭狀纖維彈力瘤、血管瘤、機化血栓、囊腫、神經鞘瘤、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生多見于成人。乳頭狀纖維彈力瘤在老年人中的發病率遠高于兒童。囊腫患者幼年發病率高，但不需要手術，其囊腫往往可以自發破裂，手術患者多為成人。對于上述成人多見的左心室腫瘤，一旦發現宜首選并盡早進行手術治療，且手術安全性高，術后極少復發。相對而言，兒童心臟比成人小，左心室室腔小且有冠狀動脈限制，手術難度相對較高。對于左心室腫瘤而言，手術的總體原則是保護心室及瓣膜功能，防止損傷傳導系統，盡可能完整切除腫瘤。從本組手術結果看，無論兒童還是成人，盡早外科手術切除左心室腫瘤是安全的，遠期療效良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉小希參與本研究的選題并負責初稿撰寫；孟劉坤、蒙延海負責數據整理與分析；王水云、許建屏為本研究的修改意見進行校對與修正；宋民負責本研究的整體設計，論文審閱并同意最終發表。
