引用本文： 劉凌超, 李畑波, 劉宸鋮, 徐博, 肖穎彬, 王詠. 晚期妊娠合并急性A型主動脈夾層的多學科診療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(12): 1488-1493. doi: 10.7507/1007-4848.202007097 復制
急性 Stanford A 型主動脈夾層是一種嚴重危及生命的臨床急重癥，如果沒有及時地進行診斷和治療，死亡率每小時將增加 1%～2%，近 50% 的患者在 1 周內死亡[1]。妊娠是主動脈夾層的獨立危險因素[2]。妊娠期由于胎盤循環的建立、子宮增大、內分泌變化、循環血量增加等因素可造成心臟及血管容量負荷的加重，從而容易導致主動脈的擴張、夾層，甚至破裂。據統計，在 40 歲以下的孕婦中，50% 的主動脈夾層發生在妊娠期間[3]。為精準治療急性 A 型主動脈夾層的孕婦患者，需要包括急診醫師、產科醫師、心臟外科醫師、兒科醫師等團隊協調一致的合作，這對于確保母嬰的存活及康復至關重要。根據國外心臟中心的研究[4]，雖然妊娠使得主動脈夾層發生的風險顯著增加，但總體發生率較低，僅占主動脈夾層總人數的 0.1% 左右。因此，妊娠合并主動脈夾層，特別是在晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層的多學科診療經驗還少見報道。現回顧性分析我中心 2018～2019 年收治的 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者的臨床資料，旨在探討此類患者的多學科診療管控。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2018～2019 年我院收治 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者，年齡 27～32 歲，孕周 34～37 周，體重 61～71 kg。臨床癥狀：突發胸骨后疼痛 3 例，伴有呼吸困難、嘔吐 1 例，伴有右眼黑朦 1 例。3 例患者均診斷為急性 Stanford A 型主動脈夾層，所有診斷均通過胸腹主動脈 CT 血管造影確診，同時完善二維超聲心動圖明確診斷及評估主動脈瓣功能。馬凡綜合征 1 例（33%），主動脈瓣重度關閉不全 1 例（33%）。3 例患者術前一般資料見表 1。
表1
患者術前臨床資料
1.2 手術方法
全組患者均取平臥位，吸入 6% 濃度的七氟烷、氧流量 6 L/min，待睫毛反射消失后，再予以瑞芬太尼 1 μg/kg、維庫溴銨 0.8 mg/kg 靜脈推注行誘導麻醉，以吸入 2% 濃度的七氟烷、氧流量 2 L/min，泵注瑞芬太尼 0.1 μg/（kg·min）維持麻醉。氣管插管成功后，婦產科醫師經縱行腹壁切口常規進腹，于子宮下段做橫行切口取出胎兒。待胎兒及胎盤組織完全娩出后立即行宮腔水囊填塞，輔以靜脈滴注縮宮素 10 μg，宮體注射卡前列素氨丁三醇 250 μg，減少出血。縫合子宮后逐層關腹。1 例患者因多次妊娠且患有馬凡綜合征，經患者及其家屬簽字同意后，同期行雙側輸卵管結扎術。新生兒娩出后由兒科醫師評分并轉至兒科監護。剖宮產術畢后立即游離右側股動脈備用，經胸部正中切口開胸，經股動脈灌注管及腔房引流管建立體外循環，同時開始全身降溫。術中應用 Del Nido 心臟停搏液保護心肌。3 例患者在術中探查時可見竇部均明顯增寬，且存在主動脈瓣關閉不全，為避免患者后期再手術風險，均在淺低溫體外循環下行 Bentall 手術（帶主動脈瓣人工血管升主動脈置換術）置換升主動脈夾層血管以及病變的瓣膜。1 例在行 Bentall 術后，因右冠狀動脈異常起源于左冠狀動脈竇，鄰近左-右主動脈瓣交界，并且術中突發心率下降，經食管超聲提示右冠狀動脈受壓明顯，遂再次體外循環，取右腿大隱靜脈行冠狀動脈旁路移植術（CABG）。2 例在行 Bentall 術后，因主動脈夾層累及主動脈弓及降主動脈，遂繼續降溫，待鼻咽溫度降至 24℃，肛溫降至 26℃ 時停循環，取頭低位，阻斷無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，經無名動脈行選擇性順行性腦灌注同時持續經皮腦氧監測評估大腦供血情況，同期行全主動脈弓置換（TAR）+支架象鼻術（FET）。體外循環結束后，應用零平衡超濾減少血液稀釋。
1.3 術后隨訪
3 例患者出院后均通過我中心門診系統進行隨訪，包括一般情況和超聲心動圖評估。
1.4 倫理審查
本研究已通過陸軍軍醫大學第二附屬醫院倫理委員會審批，批準號：2020-研第 100-01。
2 結果
2.1 手術及術后早期一般情況
全組患者接診至手術開始時間為 5.1～10.7 h。3 臺手術均順利完成，術中平均體外循環時間（246.3±23.1） min，平均主動脈阻斷時間（143.0±39.6） min，平均選擇性腦灌注時間（33.5±2.1） min，平均總手術時間（10.3±1.2） h；見表 2。3 名新生兒順利娩出，身長為 43～49 cm，體重為 2 290～3 100 g；新生兒評分（Apgar）均提示無明顯缺氧表現；見表 3。
表2
患者手術及術后早期臨床資料
表3
新生兒臨床資料
全組患者圍手術期無死亡。3 例患者均無低心排血量綜合征、肺部感染、消化道出血、心臟驟停、二次止血等并發癥。其中 1 例患者術后出現低氧血癥，經吸痰、加強氧療后好轉。另 1 例患者術后出現左側喉返神經麻痹，呈持續性聲音嘶啞。其中 1 例患者圍手術期影像學資料見圖 1。術后 ICU 停留時間 3～5 d，有創呼吸機支持時間 15.8～26.5 h，術后水囊填塞時間 19.3～33.8 h，術后住院時間為 15～18 d；見表 2。
圖1
行 Bentall+TAR+FET 手術患者的圍手術期影像學資料
a：術前胸腹主動脈 CT 血管造影（CTA）橫斷面圖像，紅色箭頭所指為升主動脈夾層破口位置；b：術前胸腹主動脈 CTA 三維重建圖像，紅色箭頭所指為升主動脈夾層動脈瘤，綠色箭頭所指為胎兒骨骼；c：術中手術視野圖像，綠色箭頭所指為升主動脈中膜，黑色箭頭所指為升主動脈外膜，兩個箭頭之間的腔隙為升主動脈夾層假腔；d：術后復查胸腹主動脈 CTA 三維重建圖像，紅色箭頭所指為手術更換的主動脈人工血管，綠色箭頭所指為降主動脈支架；TAR：全主動脈弓置換；FET：支架象鼻術
2.2 隨訪情況
3 例患者均治愈出院。術后隨訪時間為 250～751 d。隨訪期間，1 例患者于術后第 48 d 時出現左側自發性氣胸，于我中心呼吸科經胸腔閉式引流后治愈出院，第 85 d 時出現左側液氣胸，于我科經胸腔閉式引流后治愈出院。心功能分級（NYHA）Ⅰ 級 2 例、Ⅱ 級 1 例。無復發、死亡患者。
3 討論
妊娠合并主動脈夾層的發病率約為 0.4～0.5/10 萬人，雖然發病率低，但由于其高達 60% 的病死率，它仍是孕婦合并心血管疾病最主要的死亡原因[4-5]。Stanford A 型主動脈夾層是其中最常見的類型[6]。妊娠期間，母體血流動力學及血液學改變顯著，如心率加快、心輸出量增加、左室厚度增大等[7]。在妊娠晚期，血漿體積可增加約 45%，紅細胞質量增加 20%[8]。同時增大的子宮可使腹主動脈及髂動脈受壓，引起妊娠高血壓的產生[9]。此外，妊娠期分泌增加的雌激素和孕酮可引起主動脈壁的結構發生明顯改變，包括彈性層破壞，蛋白多糖減少，血管平滑肌肥大和增生[10]。這些變化在妊娠晚期和產后早期最為明顯，并且在患有高血壓、先兆子癇和潛在主動脈疾病（如馬凡綜合征等）的孕婦中變化更甚，從而導致孕婦發生主動脈夾層的風險更高[11]。
本研究描述了 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者，在多學科聯合診療的密切配合下，孕婦及新生兒均健康出院，至隨訪截止日期均無嚴重并發癥出現。這與早期診斷和及時治療是密不可分的。妊娠合并急性主動脈夾層的主要癥狀一般表現為突發撕裂樣胸背痛伴或不伴有呼吸困難，疼痛呈持續性，不能緩解[12]。我中心于急診科開通了胸痛中心的綠色通道，建立了一套完善的院前檢查體系，如孕婦出現上述癥狀于我中心就診時，急診超聲組將對其進行床旁心臟超聲檢查，同時急診 CT 室將對其進行胸腹主動脈 CT 血管造影檢查。因為心臟超聲和 CT 血管造影是診斷主動脈夾層重要的輔助檢查[13]。由于急性 A 型主動脈夾層的死亡率以每小時 1%～2% 增加，一旦影像學確診，原則上應盡早實施手術治療[14-15]。對于此類孕婦，我中心將立即組織相關科室會診并做好術前各項準備。此外，我中心于急診科設立的醫患溝通中心可以及時將孕婦的病情、手術方案、手術風險、手術費用等與患者本人及其家屬充分溝通，并完善術前相關各項文書的簽字確認。這些措施將顯著縮短此類患者從診斷到治療之間的時間。而對于孕前合并馬凡綜合征、Turner 綜合征、主動脈瓣二葉畸形以及其它高危因素的孕婦，我們需高度警惕其較高的主動脈夾層發生風險并及時給予醫學指導[16]。
在手術策略上，孕婦病情與胎兒成熟度的平衡關系將決定采用保守或者侵入性的治療方法。然而，在危及生命的情況下，母親的健康始終是首要關注的問題。因為胎兒的結局在很大程度上取決于母親的狀況，母親健康與否比其它危險因素對胎兒的影響更大[17]。所以，手術需最大程度地保證孕婦的安全。此外，在許多 A 型主動脈夾層孕婦的病例報告中都報道了心臟手術中較高的胎兒死亡率[18]。這表明，當胎兒成熟到可以存活時，在心臟手術之前行剖宮產分娩可能更為可行。這種手術策略能保證孕婦和胎兒在治療上達到最佳的收益風險比[19]。因此，在本研究中，3 例晚期妊娠患者均先行剖宮產手術，再行心臟手術。
另外，合理的麻醉用藥是保證孕婦手術成功和胎兒存活的關鍵。瑞芬太尼是一種阿片受體激動劑，起效迅速，雖然可以透過胎盤屏障，對新生兒出生 1 min 時 Apgar 評分稍有影響，但因其半衰期短，可迅速在新生兒體內進行代謝，對出生 5 min 及以后嬰兒的 Apgar 評分無明顯影響[20-21]。同時，合適的麻醉深度也關系到手術成功與否。因為麻醉藥物過多會造成胎兒宮內窘迫，但如果麻醉藥物劑量不足又可能因剖宮產手術刺激而導致主動脈夾層破裂，造成孕婦及胎兒死亡。因此，在剖宮產取出胎兒前，我們以胎心監護儀密切關注胎兒宮內缺氧情況來輔助指導麻醉的深度。
心臟手術建立體外循環需全身肝素化，容易導致剖宮產創面出現無張力性大出血，因此，一項單中心研究[22]認為將子宮切除可以避免該問題。但是由于子宮切除會影響卵巢激素的分泌，加快卵巢功能的衰竭，進而影響全身內分泌狀態[23]。我中心認為需謹慎考慮子宮是否切除。在本研究中，采用宮腔水囊填塞，壓迫創面，并輔以縮宮劑可以取得滿意的治療效果。而對于無繼續妊娠需求且水囊壓迫止血效果欠佳的患者可考慮行雙側子宮動脈栓塞，甚至子宮切除。此外，在術后產褥期間，由于夾層形成過程中消耗了大量的凝血因子、纖維蛋白原及血小板，并且體外循環過程中也會破壞大量凝血因子，常常需注意因凝血功能紊亂而造成的子宮內大出血[24-25]。同時，由于宮腔內水囊持續填塞，也需要警惕宮內感染。因此，術后需及時予以成分輸血和預防性使用抗生素，并且在保證宮腔水囊壓迫止血效果前提下，及時取出水囊，防止宮腔感染和粘連。
在心肌保護上，雖然 Del Nido 心臟停搏液相比傳統 St.Thomas 以及含血停搏液在成人心臟手術中能夠提供相似的保護效果，但是由于其具有單次灌注實現長時間心肌保護效果的特點，這使得它能夠顯著減少灌注次數，縮短主動脈阻斷和體外循環時間，并且能有效地降低除顫率[26-27]。
此外，也必須考慮到減少早產新生兒各種發病風險的治療，包括使用類固醇促進胎兒肺成熟，硫酸鎂輸注用于胎兒神經保護，同時需保證專業的兒科團隊在場，并積極予以其它相關治療[28-29]。
雖然我中心多學科診療已取得較大突破，但我中心的診治經驗還存在樣本量小、病種單一、隨訪時間短等局限性。根據 Zhu 等[30]的研究報道，對于發生在妊娠 28 周前的 A 型主動脈夾層患者，建議在急診手術前積極地進行胎心監護或者人工流產。因為大多數懷孕期間心臟手術的不良母嬰結局都歸因于體外循環的影響[31]。28 周后出現 A 型主動脈夾層時，母親的健康應優先于胎兒。緊急剖宮產術后再行主動脈修復可能是保證母親和嬰兒存活的最佳方式。另外，李欣等[32]的研究認為，如果 A 型夾層病變累及主動脈弓甚至降主動脈，可在切開主動脈弓后使用球囊阻斷降主動脈近端，并經股動脈繼續維持循環，從而能夠顯著縮短重要臟器的缺血時間，減少術后并發癥的發生。對于妊娠合并 B 型主動脈夾層，除非因主動脈破裂等原因要求開放性外科修復外，最好采用內科治療或胸主動脈腔內支架修復術[30]。
總而言之，雖然妊娠合并主動脈夾層的病情重，病死率高，但我中心這種多學科的聯合診療策略成功地救治了 3 例晚期妊娠合并 A 型主動脈夾層的患者，并且在隨訪期間未出現嚴重并發癥。因此，妊娠合并主動脈夾層的診斷和治療需要多學科的密切合作，才能制定個體化的診療策略，這對挽救孕婦的生命以及確保胎兒的存活至關重要。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉凌超負責論文撰寫和修改；李畑波負責數據收集和整理；劉宸鋮負責數據收集；徐博、肖穎彬負責論文部分設計；王詠負責論文總體設計和審閱。
急性 Stanford A 型主動脈夾層是一種嚴重危及生命的臨床急重癥，如果沒有及時地進行診斷和治療，死亡率每小時將增加 1%～2%，近 50% 的患者在 1 周內死亡[1]。妊娠是主動脈夾層的獨立危險因素[2]。妊娠期由于胎盤循環的建立、子宮增大、內分泌變化、循環血量增加等因素可造成心臟及血管容量負荷的加重，從而容易導致主動脈的擴張、夾層，甚至破裂。據統計，在 40 歲以下的孕婦中，50% 的主動脈夾層發生在妊娠期間[3]。為精準治療急性 A 型主動脈夾層的孕婦患者，需要包括急診醫師、產科醫師、心臟外科醫師、兒科醫師等團隊協調一致的合作，這對于確保母嬰的存活及康復至關重要。根據國外心臟中心的研究[4]，雖然妊娠使得主動脈夾層發生的風險顯著增加，但總體發生率較低，僅占主動脈夾層總人數的 0.1% 左右。因此，妊娠合并主動脈夾層，特別是在晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層的多學科診療經驗還少見報道。現回顧性分析我中心 2018～2019 年收治的 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者的臨床資料，旨在探討此類患者的多學科診療管控。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2018～2019 年我院收治 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者，年齡 27～32 歲，孕周 34～37 周，體重 61～71 kg。臨床癥狀：突發胸骨后疼痛 3 例，伴有呼吸困難、嘔吐 1 例，伴有右眼黑朦 1 例。3 例患者均診斷為急性 Stanford A 型主動脈夾層，所有診斷均通過胸腹主動脈 CT 血管造影確診，同時完善二維超聲心動圖明確診斷及評估主動脈瓣功能。馬凡綜合征 1 例（33%），主動脈瓣重度關閉不全 1 例（33%）。3 例患者術前一般資料見表 1。
表1
患者術前臨床資料
1.2 手術方法
全組患者均取平臥位，吸入 6% 濃度的七氟烷、氧流量 6 L/min，待睫毛反射消失后，再予以瑞芬太尼 1 μg/kg、維庫溴銨 0.8 mg/kg 靜脈推注行誘導麻醉，以吸入 2% 濃度的七氟烷、氧流量 2 L/min，泵注瑞芬太尼 0.1 μg/（kg·min）維持麻醉。氣管插管成功后，婦產科醫師經縱行腹壁切口常規進腹，于子宮下段做橫行切口取出胎兒。待胎兒及胎盤組織完全娩出后立即行宮腔水囊填塞，輔以靜脈滴注縮宮素 10 μg，宮體注射卡前列素氨丁三醇 250 μg，減少出血。縫合子宮后逐層關腹。1 例患者因多次妊娠且患有馬凡綜合征，經患者及其家屬簽字同意后，同期行雙側輸卵管結扎術。新生兒娩出后由兒科醫師評分并轉至兒科監護。剖宮產術畢后立即游離右側股動脈備用，經胸部正中切口開胸，經股動脈灌注管及腔房引流管建立體外循環，同時開始全身降溫。術中應用 Del Nido 心臟停搏液保護心肌。3 例患者在術中探查時可見竇部均明顯增寬，且存在主動脈瓣關閉不全，為避免患者后期再手術風險，均在淺低溫體外循環下行 Bentall 手術（帶主動脈瓣人工血管升主動脈置換術）置換升主動脈夾層血管以及病變的瓣膜。1 例在行 Bentall 術后，因右冠狀動脈異常起源于左冠狀動脈竇，鄰近左-右主動脈瓣交界，并且術中突發心率下降，經食管超聲提示右冠狀動脈受壓明顯，遂再次體外循環，取右腿大隱靜脈行冠狀動脈旁路移植術（CABG）。2 例在行 Bentall 術后，因主動脈夾層累及主動脈弓及降主動脈，遂繼續降溫，待鼻咽溫度降至 24℃，肛溫降至 26℃ 時停循環，取頭低位，阻斷無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，經無名動脈行選擇性順行性腦灌注同時持續經皮腦氧監測評估大腦供血情況，同期行全主動脈弓置換（TAR）+支架象鼻術（FET）。體外循環結束后，應用零平衡超濾減少血液稀釋。
1.3 術后隨訪
3 例患者出院后均通過我中心門診系統進行隨訪，包括一般情況和超聲心動圖評估。
1.4 倫理審查
本研究已通過陸軍軍醫大學第二附屬醫院倫理委員會審批，批準號：2020-研第 100-01。
2 結果
2.1 手術及術后早期一般情況
全組患者接診至手術開始時間為 5.1～10.7 h。3 臺手術均順利完成，術中平均體外循環時間（246.3±23.1） min，平均主動脈阻斷時間（143.0±39.6） min，平均選擇性腦灌注時間（33.5±2.1） min，平均總手術時間（10.3±1.2） h；見表 2。3 名新生兒順利娩出，身長為 43～49 cm，體重為 2 290～3 100 g；新生兒評分（Apgar）均提示無明顯缺氧表現；見表 3。
表2
患者手術及術后早期臨床資料
表3
新生兒臨床資料
全組患者圍手術期無死亡。3 例患者均無低心排血量綜合征、肺部感染、消化道出血、心臟驟停、二次止血等并發癥。其中 1 例患者術后出現低氧血癥，經吸痰、加強氧療后好轉。另 1 例患者術后出現左側喉返神經麻痹，呈持續性聲音嘶啞。其中 1 例患者圍手術期影像學資料見圖 1。術后 ICU 停留時間 3～5 d，有創呼吸機支持時間 15.8～26.5 h，術后水囊填塞時間 19.3～33.8 h，術后住院時間為 15～18 d；見表 2。
圖1
行 Bentall+TAR+FET 手術患者的圍手術期影像學資料
a：術前胸腹主動脈 CT 血管造影（CTA）橫斷面圖像，紅色箭頭所指為升主動脈夾層破口位置；b：術前胸腹主動脈 CTA 三維重建圖像，紅色箭頭所指為升主動脈夾層動脈瘤，綠色箭頭所指為胎兒骨骼；c：術中手術視野圖像，綠色箭頭所指為升主動脈中膜，黑色箭頭所指為升主動脈外膜，兩個箭頭之間的腔隙為升主動脈夾層假腔；d：術后復查胸腹主動脈 CTA 三維重建圖像，紅色箭頭所指為手術更換的主動脈人工血管，綠色箭頭所指為降主動脈支架；TAR：全主動脈弓置換；FET：支架象鼻術
2.2 隨訪情況
3 例患者均治愈出院。術后隨訪時間為 250～751 d。隨訪期間，1 例患者于術后第 48 d 時出現左側自發性氣胸，于我中心呼吸科經胸腔閉式引流后治愈出院，第 85 d 時出現左側液氣胸，于我科經胸腔閉式引流后治愈出院。心功能分級（NYHA）Ⅰ 級 2 例、Ⅱ 級 1 例。無復發、死亡患者。
3 討論
妊娠合并主動脈夾層的發病率約為 0.4～0.5/10 萬人，雖然發病率低，但由于其高達 60% 的病死率，它仍是孕婦合并心血管疾病最主要的死亡原因[4-5]。Stanford A 型主動脈夾層是其中最常見的類型[6]。妊娠期間，母體血流動力學及血液學改變顯著，如心率加快、心輸出量增加、左室厚度增大等[7]。在妊娠晚期，血漿體積可增加約 45%，紅細胞質量增加 20%[8]。同時增大的子宮可使腹主動脈及髂動脈受壓，引起妊娠高血壓的產生[9]。此外，妊娠期分泌增加的雌激素和孕酮可引起主動脈壁的結構發生明顯改變，包括彈性層破壞，蛋白多糖減少，血管平滑肌肥大和增生[10]。這些變化在妊娠晚期和產后早期最為明顯，并且在患有高血壓、先兆子癇和潛在主動脈疾病（如馬凡綜合征等）的孕婦中變化更甚，從而導致孕婦發生主動脈夾層的風險更高[11]。
本研究描述了 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主動脈夾層患者，在多學科聯合診療的密切配合下，孕婦及新生兒均健康出院，至隨訪截止日期均無嚴重并發癥出現。這與早期診斷和及時治療是密不可分的。妊娠合并急性主動脈夾層的主要癥狀一般表現為突發撕裂樣胸背痛伴或不伴有呼吸困難，疼痛呈持續性，不能緩解[12]。我中心于急診科開通了胸痛中心的綠色通道，建立了一套完善的院前檢查體系，如孕婦出現上述癥狀于我中心就診時，急診超聲組將對其進行床旁心臟超聲檢查，同時急診 CT 室將對其進行胸腹主動脈 CT 血管造影檢查。因為心臟超聲和 CT 血管造影是診斷主動脈夾層重要的輔助檢查[13]。由于急性 A 型主動脈夾層的死亡率以每小時 1%～2% 增加，一旦影像學確診，原則上應盡早實施手術治療[14-15]。對于此類孕婦，我中心將立即組織相關科室會診并做好術前各項準備。此外，我中心于急診科設立的醫患溝通中心可以及時將孕婦的病情、手術方案、手術風險、手術費用等與患者本人及其家屬充分溝通，并完善術前相關各項文書的簽字確認。這些措施將顯著縮短此類患者從診斷到治療之間的時間。而對于孕前合并馬凡綜合征、Turner 綜合征、主動脈瓣二葉畸形以及其它高危因素的孕婦，我們需高度警惕其較高的主動脈夾層發生風險并及時給予醫學指導[16]。
在手術策略上，孕婦病情與胎兒成熟度的平衡關系將決定采用保守或者侵入性的治療方法。然而，在危及生命的情況下，母親的健康始終是首要關注的問題。因為胎兒的結局在很大程度上取決于母親的狀況，母親健康與否比其它危險因素對胎兒的影響更大[17]。所以，手術需最大程度地保證孕婦的安全。此外，在許多 A 型主動脈夾層孕婦的病例報告中都報道了心臟手術中較高的胎兒死亡率[18]。這表明，當胎兒成熟到可以存活時，在心臟手術之前行剖宮產分娩可能更為可行。這種手術策略能保證孕婦和胎兒在治療上達到最佳的收益風險比[19]。因此，在本研究中，3 例晚期妊娠患者均先行剖宮產手術，再行心臟手術。
另外，合理的麻醉用藥是保證孕婦手術成功和胎兒存活的關鍵。瑞芬太尼是一種阿片受體激動劑，起效迅速，雖然可以透過胎盤屏障，對新生兒出生 1 min 時 Apgar 評分稍有影響，但因其半衰期短，可迅速在新生兒體內進行代謝，對出生 5 min 及以后嬰兒的 Apgar 評分無明顯影響[20-21]。同時，合適的麻醉深度也關系到手術成功與否。因為麻醉藥物過多會造成胎兒宮內窘迫，但如果麻醉藥物劑量不足又可能因剖宮產手術刺激而導致主動脈夾層破裂，造成孕婦及胎兒死亡。因此，在剖宮產取出胎兒前，我們以胎心監護儀密切關注胎兒宮內缺氧情況來輔助指導麻醉的深度。
心臟手術建立體外循環需全身肝素化，容易導致剖宮產創面出現無張力性大出血，因此，一項單中心研究[22]認為將子宮切除可以避免該問題。但是由于子宮切除會影響卵巢激素的分泌，加快卵巢功能的衰竭，進而影響全身內分泌狀態[23]。我中心認為需謹慎考慮子宮是否切除。在本研究中，采用宮腔水囊填塞，壓迫創面，并輔以縮宮劑可以取得滿意的治療效果。而對于無繼續妊娠需求且水囊壓迫止血效果欠佳的患者可考慮行雙側子宮動脈栓塞，甚至子宮切除。此外，在術后產褥期間，由于夾層形成過程中消耗了大量的凝血因子、纖維蛋白原及血小板，并且體外循環過程中也會破壞大量凝血因子，常常需注意因凝血功能紊亂而造成的子宮內大出血[24-25]。同時，由于宮腔內水囊持續填塞，也需要警惕宮內感染。因此，術后需及時予以成分輸血和預防性使用抗生素，并且在保證宮腔水囊壓迫止血效果前提下，及時取出水囊，防止宮腔感染和粘連。
在心肌保護上，雖然 Del Nido 心臟停搏液相比傳統 St.Thomas 以及含血停搏液在成人心臟手術中能夠提供相似的保護效果，但是由于其具有單次灌注實現長時間心肌保護效果的特點，這使得它能夠顯著減少灌注次數，縮短主動脈阻斷和體外循環時間，并且能有效地降低除顫率[26-27]。
此外，也必須考慮到減少早產新生兒各種發病風險的治療，包括使用類固醇促進胎兒肺成熟，硫酸鎂輸注用于胎兒神經保護，同時需保證專業的兒科團隊在場，并積極予以其它相關治療[28-29]。
雖然我中心多學科診療已取得較大突破，但我中心的診治經驗還存在樣本量小、病種單一、隨訪時間短等局限性。根據 Zhu 等[30]的研究報道，對于發生在妊娠 28 周前的 A 型主動脈夾層患者，建議在急診手術前積極地進行胎心監護或者人工流產。因為大多數懷孕期間心臟手術的不良母嬰結局都歸因于體外循環的影響[31]。28 周后出現 A 型主動脈夾層時，母親的健康應優先于胎兒。緊急剖宮產術后再行主動脈修復可能是保證母親和嬰兒存活的最佳方式。另外，李欣等[32]的研究認為，如果 A 型夾層病變累及主動脈弓甚至降主動脈，可在切開主動脈弓后使用球囊阻斷降主動脈近端，并經股動脈繼續維持循環，從而能夠顯著縮短重要臟器的缺血時間，減少術后并發癥的發生。對于妊娠合并 B 型主動脈夾層，除非因主動脈破裂等原因要求開放性外科修復外，最好采用內科治療或胸主動脈腔內支架修復術[30]。
總而言之，雖然妊娠合并主動脈夾層的病情重，病死率高，但我中心這種多學科的聯合診療策略成功地救治了 3 例晚期妊娠合并 A 型主動脈夾層的患者，并且在隨訪期間未出現嚴重并發癥。因此，妊娠合并主動脈夾層的診斷和治療需要多學科的密切合作，才能制定個體化的診療策略，這對挽救孕婦的生命以及確保胎兒的存活至關重要。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉凌超負責論文撰寫和修改；李畑波負責數據收集和整理；劉宸鋮負責數據收集；徐博、肖穎彬負責論文部分設計；王詠負責論文總體設計和審閱。
