法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病。其基本病理解剖改變為右心室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。目前此疾病診斷標準和治療策略基本統一，但對外科治療的手術時機、手術方法尚存爭議。本文根據文獻提供的循證資料并結合中國國內專家的意見，制定中國專家共識，以進一步規范 TOF 的外科治療。
引用本文： 王輝山, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（十）：法洛四聯癥. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(11): 1247-1254. doi: 10.7507/1007-4848.202007065 復制
法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，每萬次分娩中患 TOF 的新生兒約為 3～6 例，占先天性心臟病的 5%～7%。TOF 屬于圓錐動脈干畸形，包括 4 種同族心血管畸形：漏斗部狹窄在內的右心室流出道狹窄、對位不良的室間隔缺損、主動脈騎跨（騎跨范圍≤50%）以及繼發性右心室肥厚。
臨床上對 TOF 外科治療的手術時機、手術方法尚存爭議，因而本文將結合中國國內的情況，開展討論，制定中國專家共識，以進一步規范 TOF 的外科治療。
1 方法與證據
我們檢索了 MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、維普、同方、萬方等數據庫，從 2020 年 1 月回溯近 20 年關于 TOF 的文獻和專著，根據文獻提供的循證資料，結合專家討論結果，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據或觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖
2.1 右心室流出道狹窄
包括右心室漏斗部、肺動脈瓣、瓣環、肺動脈主干以及分支狹窄，可以單一部位狹窄，也可伴有多處狹窄。單純漏斗部狹窄約占 20%～25%，漏斗部和肺動脈狹窄約占 75%～80%。后者常伴有肺動脈瓣環狹窄和/或肺動脈主干及其分支開口狹窄，甚至一側肺動脈缺如。嚴重的漏斗部狹窄可以伴有彌漫性漏斗部發育不良，廣泛的纖維肌肉增生呈針眼狀漏斗口，形成管狀狹窄。約 2/3 的患者為二葉肺動脈瓣，少數為三葉肺動脈瓣，8%～10% 為瓣葉融合呈單葉瓣。成人患者約半數肺動脈瓣葉為纖維粘液樣改變，瓣葉增厚或者發育不良，常伴有肺動脈瓣環狹窄[1-5]。
2.2 室間隔缺損
多為非限制性缺損，根據漏斗部的存在或缺如，TOF 室間隔缺損分為膜周部缺損和肺動脈下缺損。后者可以表現為漏斗部發育不良或者漏斗部缺如。1%～3% 合并多發室間隔缺損[1-5]。
2.3 其它心內畸形
包括主動脈騎跨（騎跨范圍≤50%）和繼發的右心室肥厚。冠狀動脈畸形的發生率約 5%～15%，包括右冠狀動脈粗大的圓錐分支、前降支起源于右冠狀動脈、單支冠狀動脈等。TOF 的肺內側枝循環多來源于支氣管動脈，少數起源于主動脈及其分支。極少數患者合并粗大的側枝動脈[6-13]。
3 診斷
3.1 臨床表現
部分輕型 TOF 患者可無明顯臨床癥狀。TOF 典型臨床表現為紫紺、喂養困難、呼吸困難和缺氧發作，喜蹲踞，嚴重的可以出現心功能衰竭的臨床表現。高血壓在成人 TOF 患者中比較多見。此外，少數 TOF 患者可出現腦血栓、腦膿腫和心內膜炎的表現[1-4]。體格檢查：部分患者生長發育異常，口面部青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區可以聞及心臟雜音[1-2]。
3.2 相關診斷檢查
3.2.1 胸部 X 線片、心電圖、超聲心動圖為常規檢查項目
特別是超聲心動圖，能明確心內畸形、肺動脈的發育情況，評價心臟功能，為臨床首選的檢查（Ⅱa A）[1-4]。
3.2.2 多層螺旋 CT 心血管造影（CTA）
CTA 作為選擇性的臨床診斷方法，能夠較好地評估周圍肺動脈及心室發育情況、室間隔缺損的類型、冠狀動脈畸形以及肺內側枝循環血管，在多數心臟外科中心作為心導管和選擇性右心室造影的替代方法（Ⅱa B）[1-2, 14]。
3.2.3 磁共振成像（MRI）
MRI 作為選擇性的臨床診斷方法，能準確地顯示右心室流出道和肺動脈分支的解剖結構，評價心室功能和術后肺動脈瓣反流，并且避免了放射性損傷，臨床逐步代替心導管和選擇性右心室造影[1-2, 14-15]。但是其檢查要求的條件較高，如患者檢查時間相對較長，需要制動以及控制性呼吸。因此，對于新生兒和嬰兒不作為術前常規診斷檢查方法（Ⅱb B）[1-2]。
3.2.4 心導管和心血管造影
曾經是 TOF 診斷的“金標準”，能明確室間隔缺損類型、肺動脈的發育、冠狀動脈畸形和肺部側枝循環血管，可以測量各心房、室腔壓力。隨著 CTA、MRI 的應用，目前已不推薦為常規檢查。如果存在肺動脈分支解剖不明確，懷疑存在大型主-肺側枝血管或多發肌部室間隔缺損，或懷疑冠狀動脈異常起源于肺動脈，可行心導管和心血管造影（Ⅱb B）[1-4, 16]。
4 外科治療
4.1 手術適應證和時機
TOF 外科治療的目的是解除右心室流出道狹窄、閉合室間隔缺損、盡可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。早期一期矯治手術可以避免長期缺氧導致的機體多臟器功能損傷，改善心臟功能，促進肺動脈和肺泡組織的發育，并且臨床效果滿意[6-16]。
TOF 患者一旦確診，均應考慮手術治療。最佳手術時機目前存在爭議。至于一期矯治抑或分期矯治，應根據以下條件。
一期矯治手術的基本條件：肺動脈發育能夠承載接近全部的心輸出量，肺動脈發育指標：McGoon 比值>1.2、肺動脈指數（Nakata 指數）>150 mm2/m2 （Ⅱa A）[1]。對于新生兒和小嬰兒患者，有放寬一期矯治手術指征和減少姑息分流手術的趨勢[2-4, 6]。對于無明顯癥狀的 TOF 患者，滿足一期矯治條件，出生后 6 個月至1 歲進行矯治手術（Ⅱa A）[2-4, 7-9, 13-17]。伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 TOF 應進行急診手術（ⅠA），根據肺動脈的發育情況，符合一期手術條件施行一期矯治手術，否則行姑息手術（Ⅱa B）。有條件的心臟外科中心，可以開展 3 個月內無癥狀小嬰兒的 TOF 一期矯治手術，但不建議普遍推廣（Ⅱb B）。
左心室大小目前已不作為一期矯治手術的判定指標，但左心室舒張末期容積指數過小（即左心室舒張末期容積指數<30 mL/m2，二尖瓣 Z 值不小于–2～–2.5，超聲心動圖四腔心切面左心室長軸小于房室瓣到心尖長度的80%[1, 4]），術后低心排血量綜合征發生率較高[16-17]（Ⅱb C）。
4.2 外科手術方法
4.2.1 一期矯治
TOF 一期矯治手術主要包括解除右心室流出道狹窄和閉合室間隔缺損。室間隔缺損閉合可以經右心房或者右心室切口進行。隨著保護肺動脈瓣和右心室功能理念的深入，目前大部分外科醫生經右心房切口和三尖瓣口閉合室間隔缺損，采用自體心包補片或者人工補片修復，采用連續或者間斷縫合取決于術者的習慣[1-4]。目前爭議的焦點是解除右心室流出道狹窄中如何盡可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。
4.2.1.1 經右心房切口或聯合肺動脈切口心內矯治手術[18 -44 ]
經右心房切口廣泛徹底切除漏斗部肥厚的肌肉至肺動脈瓣環下，閉合室間隔缺損，常規行肺動脈縱切口探查分支和肺動脈瓣，切開肺動脈瓣交界，必要時切開瓣環，切除瓣下肥厚的肌肉，徹底解除漏斗部狹窄，術中可以直視下進行球囊擴張或者肺動脈瓣成形。適用于肺動脈瓣環 Z 值>–2，肺動脈瓣為三葉或者二葉瓣、右心室漏斗部非管樣彌漫性狹窄可以采用保留肺動脈瓣的經右心房切口或聯合肺動脈切口心內修復（Ⅱa B）。肺動脈瓣環 Z 值的標準仍不明確，大部分術者要求肺動脈瓣環 Z 值>–2 或–3。少數心臟外科中心報道 Z 值<–4 者行肺動脈瓣環切開+直視下球囊擴張[32, 38-40]。該手術方法的優點是避免右心室切口，保留肺動脈瓣膜的完整性，減少術后肺動脈瓣反流，保護右心室功能和降低室性心律失常發生率。右心室漏斗部管狀狹窄，嚴重肺動脈瓣環發育不良，肺動脈瓣葉融合成單葉是手術的相對禁忌證[2-4]。存在的主要問題是術后殘余右心室流出道狹窄，術后中遠期仍有部分患者出現中度以上的肺動脈瓣反流。
4.2.1.2 跨肺動脈瓣環右心室流出道補片加寬（TAP）矯治手術[1 -2 , 45 -59 ]
TAP 目前仍是臨床常用的手術方式之一，適用于嚴重肺動脈瓣發育不良（瓣葉融合、單葉瓣）、肺動脈瓣環發育不良（即肺動脈瓣 Z 值<–3）、肺動脈瓣下室間隔缺損；右心室漏斗部管狀狹窄可以采用限制性右心室切口+TAP 心內矯治（Ⅱa B）[1-2, 45-49]。隨著保護右心室功能理念的加強，以往經典的 TAP 手術方法應用逐步減少。限制性右心室小切口（<0.5 cm）和右心室漏斗部保護技術（right ventricle infundibulum sparing，RVIS）得到廣泛應用[50-54]。RVIS 方法主要包括：經右心房和肺動脈切口修復室間隔缺損，切除漏斗部肥厚的肌肉，右心室小切口（<0.5 cm）擴大肺動脈瓣環，徹底解除肺動脈瓣與右心室漏斗連接部的狹窄，采用寬度合適的補片加寬流出道切口，保留右心室調節束，避免過度切除右心室肌束，減輕術后肺動脈瓣反流，保護右心室功能。大量文獻[49-56]報道早中期效果滿意，但是遠期效果仍有爭議。
目前右心室流出道的加寬標準見表 1（Ⅱa B）。Hegar 探條可以作為一個參考：體表面積<1 m2者，能順利通過 8～13 mm 探條；>1 m2者，能順利通過 14～17 mm 探條[1]。嬰幼兒可以參考肺動脈瓣環 Z 值>0 或–2 為標準 [2, 33, 47, 57]，或者根據體重 （kg）+1～2 mm[33]。
表1
最小可接受的肺動脈瓣環大小
TAP 同時植入功能瓣膜，能明顯減輕術后早期肺動脈瓣反流，遠期效果仍存在爭議。目前臨床功能性肺動脈瓣膜的常用材料有自體心包、牛心包、聚四氟乙烯（PTFE）片、同種異體帶瓣血管片等。優點是近、中期抗肺動脈瓣反流效果滿意。遠期仍然存在肺動脈瓣反流、右心室流出道狹窄和右心室功能減退等問題（Ⅱb B）[2, 60-63]。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint縫線）。
4.2.1.3 經右心室切口心內矯治[1 -2 , 4 , 36 , 47 , 49 ]
對于肺動脈瓣葉和瓣環發育較好（Z 值>–2），漏斗部管狀狹窄，或者術中發現右心室漏斗部殘余狹窄，可以采用保留肺動脈瓣環的右心室切口心內矯治（Ⅱb B）。采用右心室漏斗部小切口（縱切口或者橫切口）聯合右心房切口，充分切除肺動脈瓣環下的肥厚增生肌肉，切口可以直接縫合或者采用合適的補片加寬。
伴有肺動脈或者分支狹窄的，可以采用肺動脈切口補片加寬。該手術方法的優點是保留肺動脈瓣，充分切除右心室漏斗部肥厚肌肉。存在的風險是術后右心室功能減退。
4.2.1.4 右心室流出道狹窄解除標準及評價指標[2 , 42 , 50 -51 , 54 , 59 ]
TOF 修復術后應常規評估右心室流出道狹窄解除的效果。經食管超聲心動圖測定右心室流出道的血流速度，或者術中直接穿刺測量右心室體部、漏斗部的收縮壓，跨肺動脈瓣環的壓差，計算右心室/左心室收縮壓比值（PRV/LV）（Ⅱa B）。術后 PRV/LV<0.5、跨肺動脈瓣環壓差<20 mm Hg、右心室流出道流速<3 m/s 為右心室流出道狹窄解除滿意。PRV/LV>0.8、跨肺動脈瓣環壓差>40 mm Hg、右心室流出道流速>3.5 m/s，超聲心動圖檢查提示有殘余狹窄的部位，需要重新處理右心室流出道或者再次手術解除殘余狹窄（Ⅱa B）。根據殘余狹窄的部位采用不同的處理方法，肺動脈瓣環殘余狹窄需要采用跨瓣環補片加寬，漏斗部殘余狹窄需要重新切除肥厚肌肉或者漏斗部切口補片加寬，肺動脈分叉或者遠端殘余狹窄，需要補片加寬。嬰兒患者術后早期體循環壓力偏低（<60 mm Hg），PRV/LV 往往偏高，需要結合經食管超聲心動圖檢查綜合判斷。PRV/LV>0.8，超聲心動圖檢查沒有發現明顯的殘余狹窄部位，并且循環指標平穩的，可以不予處理，術后嚴密觀察。循環指標不平穩的可以采用室間隔缺損補片開窗。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）。
4.2.2 分期矯治
用于無法滿足一期矯治手術條件的患者，主要是伴有嚴重肺動脈分支發育不良（即 McGoon 比值<1.2、Nakata 指數<150 mm2/m2）（ⅠA）[1]。目前臨床常用的姑息手術方法有改良 Blalock-Taussig 分流術，中央分流術及右心室流出道補片加寬[64-76]。
4.2.2.1 改良 Blalock-Taussig 分流術[1 -2 , 58 -72 ]
目前為臨床首選的分流手術。經胸部正中切口，采用膨體聚四氟乙烯管，建立右鎖骨下動脈或者無名動脈與右肺動脈分流。該術式的優點：操作簡單，可以非體外循環下完成，分流量容易控制。局限：小嬰兒容易出現分流管早期堵塞，肺動脈吻合口狹窄，肺動脈扭曲，肺動脈不均衡發育。此外，舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭是嚴重的術后并發癥（Ⅱb B）。
4.2.2.2 中央分流術[1 -2 , 18 , 73 ]
升主動脈到肺動脈干的分流，采用膨體聚四氟乙烯管，建立升主動脈到肺動脈主干的分流。該術式的優點：分流量大，促進左右肺動脈均衡發育。局限：容易產生術后舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭，部分患者需在體外循環下完成（Ⅱb B）。
4.2.2.3 右心室流出道補片限制性加寬[18 , 73 -74 ]
在體外循環下縱行切開右心室和肺動脈，切除部分肥厚的漏斗部肌肉，應用戊二醛處理心包補片加寬右心室流出道。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）。
該術式的優點：肺動脈中心前向血流符合生理狀態，較好促進肺血管床發育，左右肺動脈均衡發育，無舒張期竊血，不易形成血栓。局限：需要體外循環下完成手術、右心室流出道加寬標準不明確（Ⅱb B）。
4.2.2.4 右心室流出道支架植入[34 , 73 -74 ]
低齡、低體重患者不能耐受手術，可以考慮采用右心室流出道支架植入。其缺點為二次手術支架取出導致肺動脈、冠狀動脈損傷以及肺動脈瓣損毀（Ⅱb C）。
5 術后主要并發癥的處置
TOF 矯治術后主要并發癥包括：低心排血量綜合征、心律失常、室間隔殘余分流、殘余右心室流出道狹窄、肺動脈瓣反流、感染性心內膜炎、多臟器功能衰竭等。
5.1 低心排血量綜合征
TOF 矯治術后出現此綜合征較多（10%～20%），也是早期死亡的主要原因（排除解剖因素）。此綜合征產生在 TOF 伴有肺動脈和左心發育不良的病例及術終測定 PRV/LV>0.8，還有灌注技術和心肌保護不良，心內修復不完善，止血不徹底而出現心臟壓塞等因素相關。此綜合征可采取以下措施：（1）延長機械輔助呼吸時間；（2）適當補充血容量；（3）術終延遲關胸；（4）存在右心室流出道嚴重狹窄和室內大量左向右分流時，應再次手術；（5）胸腔和腹腔積液者應及時穿刺引流；（6）有心臟壓塞時爭取盡早開胸止血；（7）有少尿或無尿產生腎功能衰竭者及時腹膜透析或血液透析；（8）注意水電解質平衡和呼吸道護理（Ⅱa B）。
5.2 室間隔缺損殘余分流
術后室間隔缺損殘余分流發生率 3%～5%，多因修復不完善和補片撕裂，也可見于未發現的多發肌部室間隔缺損，分流量較大時可引起低心排血量綜合征或肺水腫，應加強強心利尿。分流量較大，經內科保守治療效果不理想，影響患者心肺功能的應考慮再次手術修補（Ⅱa B）。
5.3 心律失常[74 -83 ]
TOF 矯治術后 43% 的患者伴有心律失常，其中 20% 為房性快速性心律失常，6%～12% 為交界性逸搏心律，15% 為室性心律失常，室性心動過速為術后猝死的主要原因。影響血流動力學的心律失常可采用藥物、射頻消融及外科治療。若有自主持續的室性心動過速，行導管消融或外科手術，排除可逆原因后的心臟驟停患者可植入心臟復律除顫器。完全性心臟傳導阻滯少見，發生率約為 1%～3%，可植入永久起搏器（Ⅱa B）。
5.4 肺動脈瓣反流
TOF 矯治術后早期的肺動脈瓣反流可沒有癥狀，甚至無癥狀存活很久，尤其是年輕患者，既往認為這是一種良性的病變[80]。但是，大量研究[84-88]發現，長期的動脈瓣反流及慢性右心室容量超負荷可導致活動耐量下降，右心室射血分數下降，心律失常和猝死，是遠期并發癥出現的主要原因。
5.4.1 術后評估
超聲心動圖對于動脈瓣反流程度及右心室功能的評估較難，且較依賴檢查者的經驗，而 MRI 逐漸稱為評估 TOF 術后右心室功能及動脈瓣反流程度的標準手段（Ⅱa B）[14, 58, 84-87]，對于有起搏器植入患者優先選用 CTA（ⅠB）[87]。
5.4.2 預防肺動脈瓣反流的方法
采用 TAP 的手術方法增加了術后肺動脈瓣反流的風險，而肺動脈瓣反流繼而會加重右心室功能及左心室功能的減退。術后保留輕度的肺動脈瓣狹窄（右心室收縮壓 60～70 mm Hg，跨瓣壓差 15～30 mm Hg），可顯著降低遠期肺動脈瓣反流，降低后期肺動脈瓣置換幾率[52, 87]，而過高或過低的右心室壓都加重右心室功能的減退。
5.4.3 肺動脈瓣反流的治療
主要手段為肺動脈瓣置換術（pulmonary valve replacement，PVR），術后有癥狀的肺動脈瓣反流需要進行 PVR，可以采用經胸換瓣或者經皮植入。無癥狀的肺動脈瓣反流手術時機尚有爭議，推薦指征主要包括：中-重度的肺動脈瓣反流、三尖瓣中度以上反流，右心室舒張末期容積指數>150～170 mL/m2，QRS 波時限 160～180 m/s，右心室收縮末期容積指數>70～90 mL/m2，右心室射血分數<45%，右心室流出道瘤樣擴張等，持續性房性/室性心律失常（Ⅱ b C）[86-87]。
5.5 殘余右心室流出道狹窄[2 , 44 , 50 -55 ]
殘余右心室流出道狹窄是術后常見的并發癥，是術后最常見的再手術或再干預治療的原因。輕度的殘余狹窄已被大家廣泛認可，并且具有一定的減輕肺動脈瓣反流的作用[86-87]。但是重度的殘余狹窄需要再次干預治療。臨床常應用 PRV/LV 評估其嚴重程度，PRV/LV>0.8 提示存在明顯的狹窄。部分 TOF 修復術后 PRV/LV 會有一個逐漸降低的過程，特別是嬰幼兒患者，早期的殘余壓差會隨著時間逐漸下降免于再干預[2]。對于后期存在的殘余狹窄需要再干預的時機仍存在爭議。
6 手術效果與預后
國內外對 TOF 手術治療進行了長期基礎研究和臨床實踐，治療效果不斷提高，并發癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內外術后早期手術死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心<1%[88-94]。2012 年一組歐洲的 6654 例 TOF 的資料（1999～2001 年）顯示，TAP 手術方法 3 827 例（57.5%），手術死亡率 3.11%，經右心室切口非補片加寬 1309 例（19.7%），手術死亡率 1.53%，經右心房-肺動脈切口 1214 例（18.2%），手術死亡率 1.48%[44]。2019 年，Padalino 等報道意大利的多中心 TOF 手術結果，720 例患者平均手術年齡 5.7 個月，手術死亡率 3%。國內 TOF 外科治療也取得了良好的效果，2007 年，廣東省心血管病研究所報道了 1 歲以內的 TOF 矯治手術效果，91 例患者平均手術年齡 7.9 個月，85 例采用經右心室切口修復室間隔缺損和 TAP 加寬右心室流出道，早期死亡率 7.7%，2005 年下降至 3.8%[88]。2011 年，阜外醫院報道了一個病區 2009 年的 178 例 TOF 矯治手術效果，手術年齡 4 個月至 8 歲，單純右心室流出道補片 69 例，TAP 109 例，手術死亡率 0.58%[90]。2016 年，南京兒童醫院報道 81 例 8 kg 以下嬰兒 TOF 矯治手術效果和圍手術期并發癥，手術年齡 3～10 個月，術后死亡率 1.2%，低心排血量綜合征 7.5%，心律失常 6.2%[91]。2017 年，北部戰區總醫院報道了 416 例 4～60 個月的 TOF 矯治手術效果，手術死亡率 1.3%[92]。2016 年，廣東省心血管病研究所報道了 227 例成人 TOF 矯治手術效果，手術死亡率 5.3%[93]。因此，選擇合適的手術時機和手術方法，正確評價術后的心室功能，能明顯提高 TOF 矯治手術的中遠期效果。
利益沖突：無。
主筆專家：王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、方敏華（中國人民解放軍北部戰區總醫院）
審稿專家：陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病，每萬次分娩中患 TOF 的新生兒約為 3～6 例，占先天性心臟病的 5%～7%。TOF 屬于圓錐動脈干畸形，包括 4 種同族心血管畸形：漏斗部狹窄在內的右心室流出道狹窄、對位不良的室間隔缺損、主動脈騎跨（騎跨范圍≤50%）以及繼發性右心室肥厚。
臨床上對 TOF 外科治療的手術時機、手術方法尚存爭議，因而本文將結合中國國內的情況，開展討論，制定中國專家共識，以進一步規范 TOF 的外科治療。
1 方法與證據
我們檢索了 MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、維普、同方、萬方等數據庫，從 2020 年 1 月回溯近 20 年關于 TOF 的文獻和專著，根據文獻提供的循證資料，結合專家討論結果，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據或觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖
2.1 右心室流出道狹窄
包括右心室漏斗部、肺動脈瓣、瓣環、肺動脈主干以及分支狹窄，可以單一部位狹窄，也可伴有多處狹窄。單純漏斗部狹窄約占 20%～25%，漏斗部和肺動脈狹窄約占 75%～80%。后者常伴有肺動脈瓣環狹窄和/或肺動脈主干及其分支開口狹窄，甚至一側肺動脈缺如。嚴重的漏斗部狹窄可以伴有彌漫性漏斗部發育不良，廣泛的纖維肌肉增生呈針眼狀漏斗口，形成管狀狹窄。約 2/3 的患者為二葉肺動脈瓣，少數為三葉肺動脈瓣，8%～10% 為瓣葉融合呈單葉瓣。成人患者約半數肺動脈瓣葉為纖維粘液樣改變，瓣葉增厚或者發育不良，常伴有肺動脈瓣環狹窄[1-5]。
2.2 室間隔缺損
多為非限制性缺損，根據漏斗部的存在或缺如，TOF 室間隔缺損分為膜周部缺損和肺動脈下缺損。后者可以表現為漏斗部發育不良或者漏斗部缺如。1%～3% 合并多發室間隔缺損[1-5]。
2.3 其它心內畸形
包括主動脈騎跨（騎跨范圍≤50%）和繼發的右心室肥厚。冠狀動脈畸形的發生率約 5%～15%，包括右冠狀動脈粗大的圓錐分支、前降支起源于右冠狀動脈、單支冠狀動脈等。TOF 的肺內側枝循環多來源于支氣管動脈，少數起源于主動脈及其分支。極少數患者合并粗大的側枝動脈[6-13]。
3 診斷
3.1 臨床表現
部分輕型 TOF 患者可無明顯臨床癥狀。TOF 典型臨床表現為紫紺、喂養困難、呼吸困難和缺氧發作，喜蹲踞，嚴重的可以出現心功能衰竭的臨床表現。高血壓在成人 TOF 患者中比較多見。此外，少數 TOF 患者可出現腦血栓、腦膿腫和心內膜炎的表現[1-4]。體格檢查：部分患者生長發育異常，口面部青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區可以聞及心臟雜音[1-2]。
3.2 相關診斷檢查
3.2.1 胸部 X 線片、心電圖、超聲心動圖為常規檢查項目
特別是超聲心動圖，能明確心內畸形、肺動脈的發育情況，評價心臟功能，為臨床首選的檢查（Ⅱa A）[1-4]。
3.2.2 多層螺旋 CT 心血管造影（CTA）
CTA 作為選擇性的臨床診斷方法，能夠較好地評估周圍肺動脈及心室發育情況、室間隔缺損的類型、冠狀動脈畸形以及肺內側枝循環血管，在多數心臟外科中心作為心導管和選擇性右心室造影的替代方法（Ⅱa B）[1-2, 14]。
3.2.3 磁共振成像（MRI）
MRI 作為選擇性的臨床診斷方法，能準確地顯示右心室流出道和肺動脈分支的解剖結構，評價心室功能和術后肺動脈瓣反流，并且避免了放射性損傷，臨床逐步代替心導管和選擇性右心室造影[1-2, 14-15]。但是其檢查要求的條件較高，如患者檢查時間相對較長，需要制動以及控制性呼吸。因此，對于新生兒和嬰兒不作為術前常規診斷檢查方法（Ⅱb B）[1-2]。
3.2.4 心導管和心血管造影
曾經是 TOF 診斷的“金標準”，能明確室間隔缺損類型、肺動脈的發育、冠狀動脈畸形和肺部側枝循環血管，可以測量各心房、室腔壓力。隨著 CTA、MRI 的應用，目前已不推薦為常規檢查。如果存在肺動脈分支解剖不明確，懷疑存在大型主-肺側枝血管或多發肌部室間隔缺損，或懷疑冠狀動脈異常起源于肺動脈，可行心導管和心血管造影（Ⅱb B）[1-4, 16]。
4 外科治療
4.1 手術適應證和時機
TOF 外科治療的目的是解除右心室流出道狹窄、閉合室間隔缺損、盡可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。早期一期矯治手術可以避免長期缺氧導致的機體多臟器功能損傷，改善心臟功能，促進肺動脈和肺泡組織的發育，并且臨床效果滿意[6-16]。
TOF 患者一旦確診，均應考慮手術治療。最佳手術時機目前存在爭議。至于一期矯治抑或分期矯治，應根據以下條件。
一期矯治手術的基本條件：肺動脈發育能夠承載接近全部的心輸出量，肺動脈發育指標：McGoon 比值>1.2、肺動脈指數（Nakata 指數）>150 mm2/m2 （Ⅱa A）[1]。對于新生兒和小嬰兒患者，有放寬一期矯治手術指征和減少姑息分流手術的趨勢[2-4, 6]。對于無明顯癥狀的 TOF 患者，滿足一期矯治條件，出生后 6 個月至1 歲進行矯治手術（Ⅱa A）[2-4, 7-9, 13-17]。伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 TOF 應進行急診手術（ⅠA），根據肺動脈的發育情況，符合一期手術條件施行一期矯治手術，否則行姑息手術（Ⅱa B）。有條件的心臟外科中心，可以開展 3 個月內無癥狀小嬰兒的 TOF 一期矯治手術，但不建議普遍推廣（Ⅱb B）。
左心室大小目前已不作為一期矯治手術的判定指標，但左心室舒張末期容積指數過小（即左心室舒張末期容積指數<30 mL/m2，二尖瓣 Z 值不小于–2～–2.5，超聲心動圖四腔心切面左心室長軸小于房室瓣到心尖長度的80%[1, 4]），術后低心排血量綜合征發生率較高[16-17]（Ⅱb C）。
4.2 外科手術方法
4.2.1 一期矯治
TOF 一期矯治手術主要包括解除右心室流出道狹窄和閉合室間隔缺損。室間隔缺損閉合可以經右心房或者右心室切口進行。隨著保護肺動脈瓣和右心室功能理念的深入，目前大部分外科醫生經右心房切口和三尖瓣口閉合室間隔缺損，采用自體心包補片或者人工補片修復，采用連續或者間斷縫合取決于術者的習慣[1-4]。目前爭議的焦點是解除右心室流出道狹窄中如何盡可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。
4.2.1.1 經右心房切口或聯合肺動脈切口心內矯治手術[18 -44 ]
經右心房切口廣泛徹底切除漏斗部肥厚的肌肉至肺動脈瓣環下，閉合室間隔缺損，常規行肺動脈縱切口探查分支和肺動脈瓣，切開肺動脈瓣交界，必要時切開瓣環，切除瓣下肥厚的肌肉，徹底解除漏斗部狹窄，術中可以直視下進行球囊擴張或者肺動脈瓣成形。適用于肺動脈瓣環 Z 值>–2，肺動脈瓣為三葉或者二葉瓣、右心室漏斗部非管樣彌漫性狹窄可以采用保留肺動脈瓣的經右心房切口或聯合肺動脈切口心內修復（Ⅱa B）。肺動脈瓣環 Z 值的標準仍不明確，大部分術者要求肺動脈瓣環 Z 值>–2 或–3。少數心臟外科中心報道 Z 值<–4 者行肺動脈瓣環切開+直視下球囊擴張[32, 38-40]。該手術方法的優點是避免右心室切口，保留肺動脈瓣膜的完整性，減少術后肺動脈瓣反流，保護右心室功能和降低室性心律失常發生率。右心室漏斗部管狀狹窄，嚴重肺動脈瓣環發育不良，肺動脈瓣葉融合成單葉是手術的相對禁忌證[2-4]。存在的主要問題是術后殘余右心室流出道狹窄，術后中遠期仍有部分患者出現中度以上的肺動脈瓣反流。
4.2.1.2 跨肺動脈瓣環右心室流出道補片加寬（TAP）矯治手術[1 -2 , 45 -59 ]
TAP 目前仍是臨床常用的手術方式之一，適用于嚴重肺動脈瓣發育不良（瓣葉融合、單葉瓣）、肺動脈瓣環發育不良（即肺動脈瓣 Z 值<–3）、肺動脈瓣下室間隔缺損；右心室漏斗部管狀狹窄可以采用限制性右心室切口+TAP 心內矯治（Ⅱa B）[1-2, 45-49]。隨著保護右心室功能理念的加強，以往經典的 TAP 手術方法應用逐步減少。限制性右心室小切口（<0.5 cm）和右心室漏斗部保護技術（right ventricle infundibulum sparing，RVIS）得到廣泛應用[50-54]。RVIS 方法主要包括：經右心房和肺動脈切口修復室間隔缺損，切除漏斗部肥厚的肌肉，右心室小切口（<0.5 cm）擴大肺動脈瓣環，徹底解除肺動脈瓣與右心室漏斗連接部的狹窄，采用寬度合適的補片加寬流出道切口，保留右心室調節束，避免過度切除右心室肌束，減輕術后肺動脈瓣反流，保護右心室功能。大量文獻[49-56]報道早中期效果滿意，但是遠期效果仍有爭議。
目前右心室流出道的加寬標準見表 1（Ⅱa B）。Hegar 探條可以作為一個參考：體表面積<1 m2者，能順利通過 8～13 mm 探條；>1 m2者，能順利通過 14～17 mm 探條[1]。嬰幼兒可以參考肺動脈瓣環 Z 值>0 或–2 為標準 [2, 33, 47, 57]，或者根據體重 （kg）+1～2 mm[33]。
表1
最小可接受的肺動脈瓣環大小
TAP 同時植入功能瓣膜，能明顯減輕術后早期肺動脈瓣反流，遠期效果仍存在爭議。目前臨床功能性肺動脈瓣膜的常用材料有自體心包、牛心包、聚四氟乙烯（PTFE）片、同種異體帶瓣血管片等。優點是近、中期抗肺動脈瓣反流效果滿意。遠期仍然存在肺動脈瓣反流、右心室流出道狹窄和右心室功能減退等問題（Ⅱb B）[2, 60-63]。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint縫線）。
4.2.1.3 經右心室切口心內矯治[1 -2 , 4 , 36 , 47 , 49 ]
對于肺動脈瓣葉和瓣環發育較好（Z 值>–2），漏斗部管狀狹窄，或者術中發現右心室漏斗部殘余狹窄，可以采用保留肺動脈瓣環的右心室切口心內矯治（Ⅱb B）。采用右心室漏斗部小切口（縱切口或者橫切口）聯合右心房切口，充分切除肺動脈瓣環下的肥厚增生肌肉，切口可以直接縫合或者采用合適的補片加寬。
伴有肺動脈或者分支狹窄的，可以采用肺動脈切口補片加寬。該手術方法的優點是保留肺動脈瓣，充分切除右心室漏斗部肥厚肌肉。存在的風險是術后右心室功能減退。
4.2.1.4 右心室流出道狹窄解除標準及評價指標[2 , 42 , 50 -51 , 54 , 59 ]
TOF 修復術后應常規評估右心室流出道狹窄解除的效果。經食管超聲心動圖測定右心室流出道的血流速度，或者術中直接穿刺測量右心室體部、漏斗部的收縮壓，跨肺動脈瓣環的壓差，計算右心室/左心室收縮壓比值（PRV/LV）（Ⅱa B）。術后 PRV/LV<0.5、跨肺動脈瓣環壓差<20 mm Hg、右心室流出道流速<3 m/s 為右心室流出道狹窄解除滿意。PRV/LV>0.8、跨肺動脈瓣環壓差>40 mm Hg、右心室流出道流速>3.5 m/s，超聲心動圖檢查提示有殘余狹窄的部位，需要重新處理右心室流出道或者再次手術解除殘余狹窄（Ⅱa B）。根據殘余狹窄的部位采用不同的處理方法，肺動脈瓣環殘余狹窄需要采用跨瓣環補片加寬，漏斗部殘余狹窄需要重新切除肥厚肌肉或者漏斗部切口補片加寬，肺動脈分叉或者遠端殘余狹窄，需要補片加寬。嬰兒患者術后早期體循環壓力偏低（<60 mm Hg），PRV/LV 往往偏高，需要結合經食管超聲心動圖檢查綜合判斷。PRV/LV>0.8，超聲心動圖檢查沒有發現明顯的殘余狹窄部位，并且循環指標平穩的，可以不予處理，術后嚴密觀察。循環指標不平穩的可以采用室間隔缺損補片開窗。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）。
4.2.2 分期矯治
用于無法滿足一期矯治手術條件的患者，主要是伴有嚴重肺動脈分支發育不良（即 McGoon 比值<1.2、Nakata 指數<150 mm2/m2）（ⅠA）[1]。目前臨床常用的姑息手術方法有改良 Blalock-Taussig 分流術，中央分流術及右心室流出道補片加寬[64-76]。
4.2.2.1 改良 Blalock-Taussig 分流術[1 -2 , 58 -72 ]
目前為臨床首選的分流手術。經胸部正中切口，采用膨體聚四氟乙烯管，建立右鎖骨下動脈或者無名動脈與右肺動脈分流。該術式的優點：操作簡單，可以非體外循環下完成，分流量容易控制。局限：小嬰兒容易出現分流管早期堵塞，肺動脈吻合口狹窄，肺動脈扭曲，肺動脈不均衡發育。此外，舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭是嚴重的術后并發癥（Ⅱb B）。
4.2.2.2 中央分流術[1 -2 , 18 , 73 ]
升主動脈到肺動脈干的分流，采用膨體聚四氟乙烯管，建立升主動脈到肺動脈主干的分流。該術式的優點：分流量大，促進左右肺動脈均衡發育。局限：容易產生術后舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭，部分患者需在體外循環下完成（Ⅱb B）。
4.2.2.3 右心室流出道補片限制性加寬[18 , 73 -74 ]
在體外循環下縱行切開右心室和肺動脈，切除部分肥厚的漏斗部肌肉，應用戊二醛處理心包補片加寬右心室流出道。進行補片縫合時多采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）。
該術式的優點：肺動脈中心前向血流符合生理狀態，較好促進肺血管床發育，左右肺動脈均衡發育，無舒張期竊血，不易形成血栓。局限：需要體外循環下完成手術、右心室流出道加寬標準不明確（Ⅱb B）。
4.2.2.4 右心室流出道支架植入[34 , 73 -74 ]
低齡、低體重患者不能耐受手術，可以考慮采用右心室流出道支架植入。其缺點為二次手術支架取出導致肺動脈、冠狀動脈損傷以及肺動脈瓣損毀（Ⅱb C）。
5 術后主要并發癥的處置
TOF 矯治術后主要并發癥包括：低心排血量綜合征、心律失常、室間隔殘余分流、殘余右心室流出道狹窄、肺動脈瓣反流、感染性心內膜炎、多臟器功能衰竭等。
5.1 低心排血量綜合征
TOF 矯治術后出現此綜合征較多（10%～20%），也是早期死亡的主要原因（排除解剖因素）。此綜合征產生在 TOF 伴有肺動脈和左心發育不良的病例及術終測定 PRV/LV>0.8，還有灌注技術和心肌保護不良，心內修復不完善，止血不徹底而出現心臟壓塞等因素相關。此綜合征可采取以下措施：（1）延長機械輔助呼吸時間；（2）適當補充血容量；（3）術終延遲關胸；（4）存在右心室流出道嚴重狹窄和室內大量左向右分流時，應再次手術；（5）胸腔和腹腔積液者應及時穿刺引流；（6）有心臟壓塞時爭取盡早開胸止血；（7）有少尿或無尿產生腎功能衰竭者及時腹膜透析或血液透析；（8）注意水電解質平衡和呼吸道護理（Ⅱa B）。
5.2 室間隔缺損殘余分流
術后室間隔缺損殘余分流發生率 3%～5%，多因修復不完善和補片撕裂，也可見于未發現的多發肌部室間隔缺損，分流量較大時可引起低心排血量綜合征或肺水腫，應加強強心利尿。分流量較大，經內科保守治療效果不理想，影響患者心肺功能的應考慮再次手術修補（Ⅱa B）。
5.3 心律失常[74 -83 ]
TOF 矯治術后 43% 的患者伴有心律失常，其中 20% 為房性快速性心律失常，6%～12% 為交界性逸搏心律，15% 為室性心律失常，室性心動過速為術后猝死的主要原因。影響血流動力學的心律失常可采用藥物、射頻消融及外科治療。若有自主持續的室性心動過速，行導管消融或外科手術，排除可逆原因后的心臟驟停患者可植入心臟復律除顫器。完全性心臟傳導阻滯少見，發生率約為 1%～3%，可植入永久起搏器（Ⅱa B）。
5.4 肺動脈瓣反流
TOF 矯治術后早期的肺動脈瓣反流可沒有癥狀，甚至無癥狀存活很久，尤其是年輕患者，既往認為這是一種良性的病變[80]。但是，大量研究[84-88]發現，長期的動脈瓣反流及慢性右心室容量超負荷可導致活動耐量下降，右心室射血分數下降，心律失常和猝死，是遠期并發癥出現的主要原因。
5.4.1 術后評估
超聲心動圖對于動脈瓣反流程度及右心室功能的評估較難，且較依賴檢查者的經驗，而 MRI 逐漸稱為評估 TOF 術后右心室功能及動脈瓣反流程度的標準手段（Ⅱa B）[14, 58, 84-87]，對于有起搏器植入患者優先選用 CTA（ⅠB）[87]。
5.4.2 預防肺動脈瓣反流的方法
采用 TAP 的手術方法增加了術后肺動脈瓣反流的風險，而肺動脈瓣反流繼而會加重右心室功能及左心室功能的減退。術后保留輕度的肺動脈瓣狹窄（右心室收縮壓 60～70 mm Hg，跨瓣壓差 15～30 mm Hg），可顯著降低遠期肺動脈瓣反流，降低后期肺動脈瓣置換幾率[52, 87]，而過高或過低的右心室壓都加重右心室功能的減退。
5.4.3 肺動脈瓣反流的治療
主要手段為肺動脈瓣置換術（pulmonary valve replacement，PVR），術后有癥狀的肺動脈瓣反流需要進行 PVR，可以采用經胸換瓣或者經皮植入。無癥狀的肺動脈瓣反流手術時機尚有爭議，推薦指征主要包括：中-重度的肺動脈瓣反流、三尖瓣中度以上反流，右心室舒張末期容積指數>150～170 mL/m2，QRS 波時限 160～180 m/s，右心室收縮末期容積指數>70～90 mL/m2，右心室射血分數<45%，右心室流出道瘤樣擴張等，持續性房性/室性心律失常（Ⅱ b C）[86-87]。
5.5 殘余右心室流出道狹窄[2 , 44 , 50 -55 ]
殘余右心室流出道狹窄是術后常見的并發癥，是術后最常見的再手術或再干預治療的原因。輕度的殘余狹窄已被大家廣泛認可，并且具有一定的減輕肺動脈瓣反流的作用[86-87]。但是重度的殘余狹窄需要再次干預治療。臨床常應用 PRV/LV 評估其嚴重程度，PRV/LV>0.8 提示存在明顯的狹窄。部分 TOF 修復術后 PRV/LV 會有一個逐漸降低的過程，特別是嬰幼兒患者，早期的殘余壓差會隨著時間逐漸下降免于再干預[2]。對于后期存在的殘余狹窄需要再干預的時機仍存在爭議。
6 手術效果與預后
國內外對 TOF 手術治療進行了長期基礎研究和臨床實踐，治療效果不斷提高，并發癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內外術后早期手術死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心<1%[88-94]。2012 年一組歐洲的 6654 例 TOF 的資料（1999～2001 年）顯示，TAP 手術方法 3 827 例（57.5%），手術死亡率 3.11%，經右心室切口非補片加寬 1309 例（19.7%），手術死亡率 1.53%，經右心房-肺動脈切口 1214 例（18.2%），手術死亡率 1.48%[44]。2019 年，Padalino 等報道意大利的多中心 TOF 手術結果，720 例患者平均手術年齡 5.7 個月，手術死亡率 3%。國內 TOF 外科治療也取得了良好的效果，2007 年，廣東省心血管病研究所報道了 1 歲以內的 TOF 矯治手術效果，91 例患者平均手術年齡 7.9 個月，85 例采用經右心室切口修復室間隔缺損和 TAP 加寬右心室流出道，早期死亡率 7.7%，2005 年下降至 3.8%[88]。2011 年，阜外醫院報道了一個病區 2009 年的 178 例 TOF 矯治手術效果，手術年齡 4 個月至 8 歲，單純右心室流出道補片 69 例，TAP 109 例，手術死亡率 0.58%[90]。2016 年，南京兒童醫院報道 81 例 8 kg 以下嬰兒 TOF 矯治手術效果和圍手術期并發癥，手術年齡 3～10 個月，術后死亡率 1.2%，低心排血量綜合征 7.5%，心律失常 6.2%[91]。2017 年，北部戰區總醫院報道了 416 例 4～60 個月的 TOF 矯治手術效果，手術死亡率 1.3%[92]。2016 年，廣東省心血管病研究所報道了 227 例成人 TOF 矯治手術效果，手術死亡率 5.3%[93]。因此，選擇合適的手術時機和手術方法，正確評價術后的心室功能，能明顯提高 TOF 矯治手術的中遠期效果。
利益沖突：無。
主筆專家：王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、方敏華（中國人民解放軍北部戰區總醫院）
審稿專家：陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
