引用本文： 鄭景浩, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（四）：室間隔完整型肺動脈閉鎖. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(5): 479-483. doi: 10.7507/1007-4848.202002110 復制
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種少見的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的 1%～3%[1]。PA/IVS 的病理解剖包括肺動脈瓣的完全梗阻、發育不良且發育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠狀動脈畸形。該病自然病死率極高，如果不進行藥物治療和手術干預，患兒 2 周內死亡率達 50%，6 個月內死亡率為 85%。鑒于 PA/IVS 病理解剖的復雜性和多樣性，其治療方法尚有爭議。為了相對規范 PA/IVS 的外科治療策略，我們結合文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序，檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等，回顧性分析 1978 年 1 月至 2019 年 2 月關于 PA/IVS 文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ 類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ 類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖和分型
PA/IVS 解剖變異大，病理改變涉及肺動脈瓣、右心室、三尖瓣及冠狀動脈。肺動脈瓣多表現為隔膜樣閉鎖，少部分為肌性閉鎖；右心室多數發育不良，結構變異很大，從有可辨認的右室三部分到僅有流入部的原始右心室。三尖瓣除了瓣葉、腱索和乳頭肌有一定的解剖畸形，其瓣環常常有不同程度的發育不良。PA/IVS 常合并冠狀動脈畸形，多為右心室冠狀動脈瘺，約 10% 的患者合并冠狀動脈狹窄或閉塞，依靠右心室冠狀動脈瘺供應冠狀動脈血流，即右室依賴性冠狀動脈循環（RVDCC）[2]。少數 PA/IVS 合并右心室擴大、肺動脈及分支發育不良及粗大體肺側枝，本共識不予討論。
依據 Bull 等[3]提出的病理解剖形態分類和先天性心臟病外科醫師協會（CHSS）提出的三尖瓣 Z 值大小分類[4-5]，推薦可將右心室發育分為三種類型：（1）右心室發育良好或輕度發育不良：右心室流入道、小梁部和流出道均存在，三尖瓣 Z 值≥–2；（2）右心室中度發育不良：右心室小梁部因心肌增殖肥厚被閉塞或缺如，僅有流入道、流出道兩部分，三尖瓣 Z 值在–4～–2；（3）右心室重度發育不良：右心室僅有流入道，三尖瓣 Z 值≤–4；對于合并 RVDCC 的 PA/IVS 應單獨討論（Ⅰ A）。
3 診斷學檢查
PA/IVS 的診斷學檢查，主要是明確右心室和三尖瓣的發育情況、肺動脈瓣的閉鎖類型和冠狀動脈的解剖特征。
3.1 心臟超聲
心臟超聲是 PA/IVS 的常規檢查，能夠診斷該病并評估右心室的發育情況、三尖瓣的解剖特點和瓣環發育情況、肺動脈瓣和肺動脈的發育情況以及冠狀動脈是否存在畸形，提供確診和分型的依據，指導外科手術方式的選擇。
超聲測定的三尖瓣與二尖瓣直徑的比值，該指標可作為參考指標提供一些右心室發育程度的證據[6]。新生兒三尖瓣與二尖瓣直徑的比值<0.7，提示右室發育不良，建議在一期手術時加做體肺分流（Ⅱa B）。
其不足之處對于冠狀動脈畸形的判斷不夠準確，應進一步行心導管檢查明確。對于沒有條件行心導管檢查的單位，可根據三尖瓣 Z 值預測冠狀動脈畸形。有證據提示三尖瓣 Z 值越小，同時存在冠狀動脈畸形可能越大，甚至有學者認為 Z 值<–2.5 即有助于預測冠狀動脈瘺和 RVDCC[7-8]（Ⅱb C）。
3.2 心導管檢查
懷疑合并冠狀動脈畸形的 PA/IVS，建議行心導管檢查。能夠直觀顯示冠狀動脈畸形及特點，評估冠狀動脈瘺的位置和大小（Ⅰ A），并提供右心室形態學和部分指標，如右心室指數（RVI）[9]、右心室發育指數（RVDI）[10]，輔助判斷右心室發育情況（Ⅱa C）。
3.3 CT 和 MRI
CT 和 MRI 在 PA/IVS 診斷中不常規使用。
4 手術適應證及術式選擇
PA/IVS 因肺循環血流完全依賴動脈導管的開放，一旦動脈導管閉合或有閉合趨勢，將很快出現嚴重缺氧及進行性酸中毒，危及生命，故新生兒期一經診斷即應盡早進行手術治療，多數情況需要急診或限期手術。
PA/IVS 外科治療原則是通過一期手術盡可能建立一個右心室-肺動脈的前向血流以促進右心室及三尖瓣發育，并提供確切的肺循環血供以改善體循環動脈血氧飽和度（SaO2），最終盡可能實施雙心室矯治術。但對于右心室發育很差，或伴有 RVDCC 的病例，目的是保證肺循環血供，將來采用 Fontan 類手術方法進行單心室矯治術。而對于右心室介于兩者之間的患兒則可采用一個半心室修補術。
4.1 右心室發育良好或輕度發育不良
初期手術可先行右心室肺動脈血流開通術［經胸肺動脈瓣球囊擴張（Hybrid）術、直視下肺動脈瓣切開術、經皮介入肺動脈瓣擴張術等］，3～6 個月再完成雙心室矯治術或繼續隨訪觀察。若就診年齡較大，可直接一期完成雙心室矯治術（Ⅰ B）。
4.2 右心室中度發育不良
初期手術先行右心室肺動脈血流開通術，可同時行體肺分流+動脈導管結扎，保持穩定且足夠的肺循環血供，使患者維持較高氧分壓平穩度過術后早期。就診年齡較大患者特別是合并肺動脈瓣肌性閉鎖者，初期可行右心室流出道補片擴大術。6 個月以后經心臟超聲和心導管檢查評估，如右心室發育不良已轉為輕度，心房水平右向左分流變為輕度或雙向分流，三尖瓣反流從重度轉為輕度，三尖瓣 Z 值>–2，則可完成雙心室矯治術；如三尖瓣 Z 值仍在–4～–2，右心室雖具有功能，但還不足以支持整個肺循環血流，行一個半心室修補術[11]（Ⅱa B）。
4.3 右心室重度發育不良或合并 RVDCC
初期手術僅能行體肺分流術，包括改良 Blalock-Taussig（B-T）分流術、中心分流術，終期完成 Fontan 類手術（Ⅰ B）。
5 手術方法
5.1 手術前管理
所有患兒禁吸氧，使用前列腺素 E1 保持動脈導管開放，維持肺循環血流，若出現呼吸抑制，可予機械通氣。一旦出現氧飽和度難以維持、代謝性酸中毒加重，隨時準備急診手術（Ⅱa B）。
5.2 右心室肺動脈血流開通術
5.2.1 非體外循環下 Hybrid 術
通過內科介入和外科手術治療相互結合應用的治療模式稱為 Hybrid 或鑲嵌治療。目前已在國內多數中心開展，效果滿意（Ⅱa B）。
手術操作：胸骨正中切口或胸骨下段切口，肝素化（1 mg/kg）后于右室流出道表面縫荷包，在經食管超聲引導下置入穿刺鞘管。確認穿刺針對準刺破閉鎖的膜性肺動脈瓣后，在鋼絲引導下放入球囊擴張管，球囊擴張后利用超聲即時觀察肺動脈瓣壓差變化。若壓差仍>30 mm Hg，則選擇比初次擴張球囊大 1～2 號的球囊管重復擴張。
與介入下肺動脈瓣球囊擴張術或直視下肺動脈瓣切開術相比，鑲嵌治療具有如下優勢：（1）操作更簡單；（2）利用經食管超聲監測，可避免 X 線輻射；（3）避免了體外循環及相關并發癥，縮短手術后呼吸機輔助和監護室時間；（4）術中如出現右心室壁或肺動脈壁的破裂、出血或惡性心律失常，均可在直視下予以處理，增加手術安全性；（5）術中或術后早期氧飽和度難以維持者，可術中同時加做體肺分流術，以免發生缺氧，避免再次手術[12-14]。
5.2.2 肺動脈瓣直視切開術
大多數中心在并行體外循環下行肺動脈瓣切開成形術，個別中心有開展非體外循環下經肺動脈行肺動脈瓣切開術[15]。
手術操作：常規通過主動脈和雙腔靜脈插管建立體外循環，常溫下在經肺動脈切口，切開融合的肺動脈瓣。該手術一般不需要同期行右室流出道補片術；須保留卵圓孔或房間隔交通（Ⅱ b B）。
5.2.3 右心室流出道補片擴大術
采用并行體外循環下右心室流出道到肺動脈的跨瓣補片，可使用 5/0 everpoint 縫線連續縫合進行補片加寬右心室流出道，并切除少量右心室肥厚的壁束，術畢可同期結扎動脈導管未閉（PDA）或使其自然閉合，若術畢動脈血 SaO2 明顯低于 70% 則需加做體肺分流術并結扎 PDA。
該方法右心室肺動脈血流開通滿意。但需體外循環，對手術技術要求較高，同時跨瓣補片也會導致肺動脈瓣反流，增加右心室負荷，圍術期低心排血量發生率較高，也增加再次手術的可能[16]，現已較少應用（ⅢB）。
5.2.4 介入下肺動脈瓣球囊擴張術
介入下肺動脈瓣球囊擴張術是利用激光或射頻肺動脈瓣打孔后再進行球囊擴張[17-19]。一方面此技術因徑路和血管大小限制常有右室破裂穿孔、三尖瓣乳頭肌或腱索損傷等并發癥發生，另一方面術后需要長時間應用前列腺素 E1 維持動脈導管開放，來維持相對合適的圍術期氧飽和度，仍有約 1/3 以上患者需再次行外科體肺分流術。因此，雖然該技術目前國外應用較多，但是限于設備要求及存在的并發癥，國內小兒心內科很少開展（Ⅱb B）。
5.2.5 圍術期管理
右室輕中度發育不良患者行右室肺動脈前向血流開通術同時是否同期行體肺分流術及動脈導管結扎術仍有爭議。
有專家建議簡單依據術畢動脈血 SaO2 進行判斷[20]：若 SaO2 明顯提高至 85% 以上，同期套扎 PDA 并監測 SaO2；如 SaO2 明顯下降且低于 75% 則維持 PDA 開放；若 SaO2 明顯低于 70% 則需加做體肺分流術并結扎 PDA（Ⅱa C）。
也有專家建議新生兒行右室肺動脈前向血流開通術同時結扎 PDA 和行改良 B-T 術。這樣有利于穩定血氧飽和度，術后循環平穩，加快恢復；同時避免動脈導管和右室到肺動脈的血流對沖而影響肺循環血供（Ⅱa C）。
5.3 體肺分流術
手術操作：體肺分流術包括改良 B-T 分流術和中心分流術。前者通過膨體聚四氟乙烯（ePTFE）人造血管連接一側鎖骨下動脈和肺動脈，后者則在升主動脈、肺動脈干之間采用 ePTFE 人造血管架橋。為保證相對合適的肺循環血流，建議使用改良 B-T 分流術。新生兒常規使用直徑 3.5 mm 管道，體重<2.5 kg 的可選用 3 mm 管道（Ⅰ B）。
5.4 雙心室矯治術
PA/IVS 患者在經歷初期手術后，部分患者自愈；部分患者可通過介入行體肺分流封堵+房間隔分流封堵，避免外科手術完成雙心室矯治。
手術包括殘余右室流出道梗阻解除、如有體肺分流通道予關閉、三尖瓣中重度反流則行三尖瓣成形或置換、肺動脈瓣成形、同時關閉房間隔缺損。對一些高風險病例，建議術后保留部分房間隔缺損[21]，這樣有利于緩解右心室的容量負荷以及降低右心房和體靜脈的壓力（Ⅰ B）。
5.5 一個半心室修補術
手術包括雙向上腔靜脈肺動脈吻合，殘余右室流出道梗阻解除，如有體肺分流通道予關閉，三尖瓣中重度反流則行三尖瓣成形或置換根據右室和三尖瓣發育情況決定是否保留部分房間隔缺損。對處于中間狀態是否該行一個半心室修補術還是 Fontan 術時，建議應積極選擇 Fontan 手術（Ⅱa B）。
5.6 單心室矯治術
在 3～6 個月時行心導管檢查，行雙向腔肺動脈吻合及體肺動脈分流去除術。然后，根據患兒的生長發育情況和肺血管條件，在 2～4 歲完成全腔靜脈-肺動脈吻合（Fontan 類手術）。RVDCC 患者行 Fontan 類手術必須保持右心室壓力，同時擴大房間隔，使含氧血進入右心室供應冠狀動脈[22]（Ⅰ A）。
6 預后
PA/IVS 患者術后生存率在過去 10 多年間已經有了明顯提高，得益于手術方式從早年體外循環下右室肺動脈血流開通手術為主到近年常溫下右室肺動脈前向血流開通術的廣泛應用[23]。主要死亡危險因素和三尖瓣 Z 值偏小、右室嚴重發育不良和 RVDCC 相關[24-26]。經皮介入和外科經胸 Hybrid 的選擇仍有爭議[19]。PA/IVS 總的治療原則是通過一期手術促進右心室及三尖瓣發育，盡可能實施雙心室矯治術。但 PA/IVS 患兒術后活動能力的改善到底是否雙心室矯治優于單心室糾治等還一直存在爭議[24]。大多數中心認為 PA/IVS 的遠期生存率和右室和三尖瓣初始發育情況相關。對于初始三尖瓣 Z 值偏小的患兒，即使勉強行雙心室矯治術，遠期的活動能力仍會受到影響，因此建議對于右室發育處于臨界邊緣的 PA/IVS 患兒，行一個半心室或單心室糾治可能會獲得更好的遠期結果[25-30]。
利益沖突：無。
主筆專家：鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、何曉敏（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
審稿專家：曹華（福建省婦幼保健院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種少見的紫紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的 1%～3%[1]。PA/IVS 的病理解剖包括肺動脈瓣的完全梗阻、發育不良且發育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠狀動脈畸形。該病自然病死率極高，如果不進行藥物治療和手術干預，患兒 2 周內死亡率達 50%，6 個月內死亡率為 85%。鑒于 PA/IVS 病理解剖的復雜性和多樣性，其治療方法尚有爭議。為了相對規范 PA/IVS 的外科治療策略，我們結合文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序，檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等，回顧性分析 1978 年 1 月至 2019 年 2 月關于 PA/IVS 文獻，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
共識采用的推薦級別為：Ⅰ 類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ 類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 病理解剖和分型
PA/IVS 解剖變異大，病理改變涉及肺動脈瓣、右心室、三尖瓣及冠狀動脈。肺動脈瓣多表現為隔膜樣閉鎖，少部分為肌性閉鎖；右心室多數發育不良，結構變異很大，從有可辨認的右室三部分到僅有流入部的原始右心室。三尖瓣除了瓣葉、腱索和乳頭肌有一定的解剖畸形，其瓣環常常有不同程度的發育不良。PA/IVS 常合并冠狀動脈畸形，多為右心室冠狀動脈瘺，約 10% 的患者合并冠狀動脈狹窄或閉塞，依靠右心室冠狀動脈瘺供應冠狀動脈血流，即右室依賴性冠狀動脈循環（RVDCC）[2]。少數 PA/IVS 合并右心室擴大、肺動脈及分支發育不良及粗大體肺側枝，本共識不予討論。
依據 Bull 等[3]提出的病理解剖形態分類和先天性心臟病外科醫師協會（CHSS）提出的三尖瓣 Z 值大小分類[4-5]，推薦可將右心室發育分為三種類型：（1）右心室發育良好或輕度發育不良：右心室流入道、小梁部和流出道均存在，三尖瓣 Z 值≥–2；（2）右心室中度發育不良：右心室小梁部因心肌增殖肥厚被閉塞或缺如，僅有流入道、流出道兩部分，三尖瓣 Z 值在–4～–2；（3）右心室重度發育不良：右心室僅有流入道，三尖瓣 Z 值≤–4；對于合并 RVDCC 的 PA/IVS 應單獨討論（Ⅰ A）。
3 診斷學檢查
PA/IVS 的診斷學檢查，主要是明確右心室和三尖瓣的發育情況、肺動脈瓣的閉鎖類型和冠狀動脈的解剖特征。
3.1 心臟超聲
心臟超聲是 PA/IVS 的常規檢查，能夠診斷該病并評估右心室的發育情況、三尖瓣的解剖特點和瓣環發育情況、肺動脈瓣和肺動脈的發育情況以及冠狀動脈是否存在畸形，提供確診和分型的依據，指導外科手術方式的選擇。
超聲測定的三尖瓣與二尖瓣直徑的比值，該指標可作為參考指標提供一些右心室發育程度的證據[6]。新生兒三尖瓣與二尖瓣直徑的比值<0.7，提示右室發育不良，建議在一期手術時加做體肺分流（Ⅱa B）。
其不足之處對于冠狀動脈畸形的判斷不夠準確，應進一步行心導管檢查明確。對于沒有條件行心導管檢查的單位，可根據三尖瓣 Z 值預測冠狀動脈畸形。有證據提示三尖瓣 Z 值越小，同時存在冠狀動脈畸形可能越大，甚至有學者認為 Z 值<–2.5 即有助于預測冠狀動脈瘺和 RVDCC[7-8]（Ⅱb C）。
3.2 心導管檢查
懷疑合并冠狀動脈畸形的 PA/IVS，建議行心導管檢查。能夠直觀顯示冠狀動脈畸形及特點，評估冠狀動脈瘺的位置和大小（Ⅰ A），并提供右心室形態學和部分指標，如右心室指數（RVI）[9]、右心室發育指數（RVDI）[10]，輔助判斷右心室發育情況（Ⅱa C）。
3.3 CT 和 MRI
CT 和 MRI 在 PA/IVS 診斷中不常規使用。
4 手術適應證及術式選擇
PA/IVS 因肺循環血流完全依賴動脈導管的開放，一旦動脈導管閉合或有閉合趨勢，將很快出現嚴重缺氧及進行性酸中毒，危及生命，故新生兒期一經診斷即應盡早進行手術治療，多數情況需要急診或限期手術。
PA/IVS 外科治療原則是通過一期手術盡可能建立一個右心室-肺動脈的前向血流以促進右心室及三尖瓣發育，并提供確切的肺循環血供以改善體循環動脈血氧飽和度（SaO2），最終盡可能實施雙心室矯治術。但對于右心室發育很差，或伴有 RVDCC 的病例，目的是保證肺循環血供，將來采用 Fontan 類手術方法進行單心室矯治術。而對于右心室介于兩者之間的患兒則可采用一個半心室修補術。
4.1 右心室發育良好或輕度發育不良
初期手術可先行右心室肺動脈血流開通術［經胸肺動脈瓣球囊擴張（Hybrid）術、直視下肺動脈瓣切開術、經皮介入肺動脈瓣擴張術等］，3～6 個月再完成雙心室矯治術或繼續隨訪觀察。若就診年齡較大，可直接一期完成雙心室矯治術（Ⅰ B）。
4.2 右心室中度發育不良
初期手術先行右心室肺動脈血流開通術，可同時行體肺分流+動脈導管結扎，保持穩定且足夠的肺循環血供，使患者維持較高氧分壓平穩度過術后早期。就診年齡較大患者特別是合并肺動脈瓣肌性閉鎖者，初期可行右心室流出道補片擴大術。6 個月以后經心臟超聲和心導管檢查評估，如右心室發育不良已轉為輕度，心房水平右向左分流變為輕度或雙向分流，三尖瓣反流從重度轉為輕度，三尖瓣 Z 值>–2，則可完成雙心室矯治術；如三尖瓣 Z 值仍在–4～–2，右心室雖具有功能，但還不足以支持整個肺循環血流，行一個半心室修補術[11]（Ⅱa B）。
4.3 右心室重度發育不良或合并 RVDCC
初期手術僅能行體肺分流術，包括改良 Blalock-Taussig（B-T）分流術、中心分流術，終期完成 Fontan 類手術（Ⅰ B）。
5 手術方法
5.1 手術前管理
所有患兒禁吸氧，使用前列腺素 E1 保持動脈導管開放，維持肺循環血流，若出現呼吸抑制，可予機械通氣。一旦出現氧飽和度難以維持、代謝性酸中毒加重，隨時準備急診手術（Ⅱa B）。
5.2 右心室肺動脈血流開通術
5.2.1 非體外循環下 Hybrid 術
通過內科介入和外科手術治療相互結合應用的治療模式稱為 Hybrid 或鑲嵌治療。目前已在國內多數中心開展，效果滿意（Ⅱa B）。
手術操作：胸骨正中切口或胸骨下段切口，肝素化（1 mg/kg）后于右室流出道表面縫荷包，在經食管超聲引導下置入穿刺鞘管。確認穿刺針對準刺破閉鎖的膜性肺動脈瓣后，在鋼絲引導下放入球囊擴張管，球囊擴張后利用超聲即時觀察肺動脈瓣壓差變化。若壓差仍>30 mm Hg，則選擇比初次擴張球囊大 1～2 號的球囊管重復擴張。
與介入下肺動脈瓣球囊擴張術或直視下肺動脈瓣切開術相比，鑲嵌治療具有如下優勢：（1）操作更簡單；（2）利用經食管超聲監測，可避免 X 線輻射；（3）避免了體外循環及相關并發癥，縮短手術后呼吸機輔助和監護室時間；（4）術中如出現右心室壁或肺動脈壁的破裂、出血或惡性心律失常，均可在直視下予以處理，增加手術安全性；（5）術中或術后早期氧飽和度難以維持者，可術中同時加做體肺分流術，以免發生缺氧，避免再次手術[12-14]。
5.2.2 肺動脈瓣直視切開術
大多數中心在并行體外循環下行肺動脈瓣切開成形術，個別中心有開展非體外循環下經肺動脈行肺動脈瓣切開術[15]。
手術操作：常規通過主動脈和雙腔靜脈插管建立體外循環，常溫下在經肺動脈切口，切開融合的肺動脈瓣。該手術一般不需要同期行右室流出道補片術；須保留卵圓孔或房間隔交通（Ⅱ b B）。
5.2.3 右心室流出道補片擴大術
采用并行體外循環下右心室流出道到肺動脈的跨瓣補片，可使用 5/0 everpoint 縫線連續縫合進行補片加寬右心室流出道，并切除少量右心室肥厚的壁束，術畢可同期結扎動脈導管未閉（PDA）或使其自然閉合，若術畢動脈血 SaO2 明顯低于 70% 則需加做體肺分流術并結扎 PDA。
該方法右心室肺動脈血流開通滿意。但需體外循環，對手術技術要求較高，同時跨瓣補片也會導致肺動脈瓣反流，增加右心室負荷，圍術期低心排血量發生率較高，也增加再次手術的可能[16]，現已較少應用（ⅢB）。
5.2.4 介入下肺動脈瓣球囊擴張術
介入下肺動脈瓣球囊擴張術是利用激光或射頻肺動脈瓣打孔后再進行球囊擴張[17-19]。一方面此技術因徑路和血管大小限制常有右室破裂穿孔、三尖瓣乳頭肌或腱索損傷等并發癥發生，另一方面術后需要長時間應用前列腺素 E1 維持動脈導管開放，來維持相對合適的圍術期氧飽和度，仍有約 1/3 以上患者需再次行外科體肺分流術。因此，雖然該技術目前國外應用較多，但是限于設備要求及存在的并發癥，國內小兒心內科很少開展（Ⅱb B）。
5.2.5 圍術期管理
右室輕中度發育不良患者行右室肺動脈前向血流開通術同時是否同期行體肺分流術及動脈導管結扎術仍有爭議。
有專家建議簡單依據術畢動脈血 SaO2 進行判斷[20]：若 SaO2 明顯提高至 85% 以上，同期套扎 PDA 并監測 SaO2；如 SaO2 明顯下降且低于 75% 則維持 PDA 開放；若 SaO2 明顯低于 70% 則需加做體肺分流術并結扎 PDA（Ⅱa C）。
也有專家建議新生兒行右室肺動脈前向血流開通術同時結扎 PDA 和行改良 B-T 術。這樣有利于穩定血氧飽和度，術后循環平穩，加快恢復；同時避免動脈導管和右室到肺動脈的血流對沖而影響肺循環血供（Ⅱa C）。
5.3 體肺分流術
手術操作：體肺分流術包括改良 B-T 分流術和中心分流術。前者通過膨體聚四氟乙烯（ePTFE）人造血管連接一側鎖骨下動脈和肺動脈，后者則在升主動脈、肺動脈干之間采用 ePTFE 人造血管架橋。為保證相對合適的肺循環血流，建議使用改良 B-T 分流術。新生兒常規使用直徑 3.5 mm 管道，體重<2.5 kg 的可選用 3 mm 管道（Ⅰ B）。
5.4 雙心室矯治術
PA/IVS 患者在經歷初期手術后，部分患者自愈；部分患者可通過介入行體肺分流封堵+房間隔分流封堵，避免外科手術完成雙心室矯治。
手術包括殘余右室流出道梗阻解除、如有體肺分流通道予關閉、三尖瓣中重度反流則行三尖瓣成形或置換、肺動脈瓣成形、同時關閉房間隔缺損。對一些高風險病例，建議術后保留部分房間隔缺損[21]，這樣有利于緩解右心室的容量負荷以及降低右心房和體靜脈的壓力（Ⅰ B）。
5.5 一個半心室修補術
手術包括雙向上腔靜脈肺動脈吻合，殘余右室流出道梗阻解除，如有體肺分流通道予關閉，三尖瓣中重度反流則行三尖瓣成形或置換根據右室和三尖瓣發育情況決定是否保留部分房間隔缺損。對處于中間狀態是否該行一個半心室修補術還是 Fontan 術時，建議應積極選擇 Fontan 手術（Ⅱa B）。
5.6 單心室矯治術
在 3～6 個月時行心導管檢查，行雙向腔肺動脈吻合及體肺動脈分流去除術。然后，根據患兒的生長發育情況和肺血管條件，在 2～4 歲完成全腔靜脈-肺動脈吻合（Fontan 類手術）。RVDCC 患者行 Fontan 類手術必須保持右心室壓力，同時擴大房間隔，使含氧血進入右心室供應冠狀動脈[22]（Ⅰ A）。
6 預后
PA/IVS 患者術后生存率在過去 10 多年間已經有了明顯提高，得益于手術方式從早年體外循環下右室肺動脈血流開通手術為主到近年常溫下右室肺動脈前向血流開通術的廣泛應用[23]。主要死亡危險因素和三尖瓣 Z 值偏小、右室嚴重發育不良和 RVDCC 相關[24-26]。經皮介入和外科經胸 Hybrid 的選擇仍有爭議[19]。PA/IVS 總的治療原則是通過一期手術促進右心室及三尖瓣發育，盡可能實施雙心室矯治術。但 PA/IVS 患兒術后活動能力的改善到底是否雙心室矯治優于單心室糾治等還一直存在爭議[24]。大多數中心認為 PA/IVS 的遠期生存率和右室和三尖瓣初始發育情況相關。對于初始三尖瓣 Z 值偏小的患兒，即使勉強行雙心室矯治術，遠期的活動能力仍會受到影響，因此建議對于右室發育處于臨界邊緣的 PA/IVS 患兒，行一個半心室或單心室糾治可能會獲得更好的遠期結果[25-30]。
利益沖突：無。
主筆專家：鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、何曉敏（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
審稿專家：曹華（福建省婦幼保健院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）