引用本文： 顏磊, 喬衍禮, 陳國慶, 陳慶偉, 高陽. 先天性心臟病合并氣管性支氣管伴支氣管狹窄一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(1): 113-114. doi: 10.7507/1007-4848.201901066 復制
臨床資料 患者，男性，1 歲 3 個月。因“自幼查體發現心臟雜音，咳嗽 1 周”入院，既往有慢性咳嗽咳痰，反復感冒史；足月胎齡 37+2 周，出生體重 2.2 kg。查體：體溫 36.5℃，心率 120 次/分，呼吸頻率 40 次/分，血壓 90/45 mmHg，身高 70 cm，體重 6.6 kg，患兒發育較同年齡段兒童差，呼吸費力，口唇無紫紺，伴鼻翼煽動，三凹征明顯，雙肺呼吸音粗，伴少量濕羅音；聽診心律齊，胸骨左緣 3、第 4 肋間可聞及 3/6 收縮期雜音，P2 亢強。輔助檢查：心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，室間隔缺損（室間隔膜周部回聲脫失約 8 mm），肺動脈高壓；診斷為：① 室間隔缺損，② 肺動脈高壓。行心臟大血管多層螺旋 CT 增強掃描及肺氣道三維重建示：室間隔缺損（室間隔局部連續性中斷約 9.9 mm），永存左上腔靜脈，肺動脈高壓（主肺動脈內徑約 16.9 mm），右側支氣管明顯狹窄伴支氣管及肺組織發育畸形；見圖 1、圖 2。術前給予霧化，促排痰，降肺壓；完善術前準備，在靜脈吸入復合麻醉及體外循環下，行室間隔缺損修補術；術后給予吸痰，霧化，促排痰，強心，利尿，保護心功能；術后第 2 d 血氧飽和度好，予以順利脫離呼吸機拔管；術后復查心臟彩色超聲心動圖示：室水平無分流，術后第 10 d 順利出院。
圖1
胸部多層螺旋 CT 肺窗
a：氣管隆突；b：起源于氣管異常發育的支氣管為肺上葉提供通氣；伴右側支氣管明顯狹窄
圖2
胸部多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建
a：箭頭示右側支氣管起始端明顯狹窄
討論 氣管性支氣管（tracheal bronchus，TB）是指直接從氣管側壁（在主隆突上方）伸出，為肺上葉提供通氣的一種異常發育的支氣管。在 1785 年首次由 Sandiford 提出，描述一種直接起源于氣管的右肺上葉支氣管[1]。在國內和國外大樣本分析，氣管性支氣管的發生率為 0.06%，亞型分布包括移位型和多生型[2]。一般研究認為氣管性支氣管多是由于胚胎時期氣管支氣管樹異常發育導致，具體原因不詳[3]。此患者屬于移位型，其右上葉支氣管直接起源于氣管右側壁，并伴右側支氣管分支處明顯狹窄。氣管性支氣管往往無明顯特異癥狀及體征，偶由檢查發現；若伴氣管及支氣管狹窄導致分泌物引流不暢，則會引起憋喘、咳嗽、反復肺炎、感染、發熱等癥狀；癥狀與年齡、發生部位及狹窄程度有密切關系[4]；嚴重的畸形伴氣管及支氣管狹窄會導致生長發育滯后，甚至危及患兒生命[5]。氣管性支氣管經常合并其他器官的先天畸形，先天性心臟病最為多見。本例患者合并室間隔缺損。經國內外的研究[6-8]均表明：通過支氣管鏡檢查（在氣管隆突上方的氣管壁上，存在異常起源的支氣管）以及多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建（在氣管分叉上方有異常的充氣影與氣管壁相通），內外聯合明確氣管性支氣管的結構特點，有助于明確診斷。一般認為，兒科患者可耐受氣管狹窄高達 50%。氣管狹窄小于正常氣管直徑的 50% 或長段氣管及支氣管狹窄是決定手術必要性的關鍵因素。對于輕度氣管及支氣管狹窄患者（大于正常氣管直徑的 60%），我們一般只對心血管異常進行手術。對于先天性氣管狹窄在 40%～50% 之間的患者，手術選擇取決于臨床癥狀。即使對于輕度先天性氣管狹窄的患者，且經纖維支氣管鏡檢查發現氣管環完整，但經常出現喘息，也應考慮手術治療[9]。手術方式的選擇，要根據氣管性支氣管引起的氣管狹窄的長度選擇氣管重建的方案，局限性的氣管及支氣管狹窄可選擇氣管端對端吻合，重建完整的氣管環；長段的氣管及支氣管狹窄選擇前后滑動式氣管成形術[10]。該患者支氣管狹窄明確，沒有明顯的氣道軟化，沒有明顯憋喘癥狀，血氧飽和度正常，氣管性支氣管伴支氣管狹窄可保守處理，可僅行室間隔修補術，患者術后恢復順利。通過本例患者發現，對先天性心臟病伴呼吸困難癥狀的患者，術前通過多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建，正確了解患者的氣管及支氣管解剖結構，能夠及時發現氣管及支氣管畸形，及早采取相應治療措施，避免術后出現的一系列呼吸系統并發癥、拔管困難，降低死亡率。綜上所述，在先天性心臟病患者中，正確認識氣管性支氣管異常的類型、發生率及影像學特點，對心血管疾病的臨床診治非常重要。
臨床資料 患者，男性，1 歲 3 個月。因“自幼查體發現心臟雜音，咳嗽 1 周”入院，既往有慢性咳嗽咳痰，反復感冒史；足月胎齡 37+2 周，出生體重 2.2 kg。查體：體溫 36.5℃，心率 120 次/分，呼吸頻率 40 次/分，血壓 90/45 mmHg，身高 70 cm，體重 6.6 kg，患兒發育較同年齡段兒童差，呼吸費力，口唇無紫紺，伴鼻翼煽動，三凹征明顯，雙肺呼吸音粗，伴少量濕羅音；聽診心律齊，胸骨左緣 3、第 4 肋間可聞及 3/6 收縮期雜音，P2 亢強。輔助檢查：心臟彩色超聲心動圖示：先天性心臟病，室間隔缺損（室間隔膜周部回聲脫失約 8 mm），肺動脈高壓；診斷為：① 室間隔缺損，② 肺動脈高壓。行心臟大血管多層螺旋 CT 增強掃描及肺氣道三維重建示：室間隔缺損（室間隔局部連續性中斷約 9.9 mm），永存左上腔靜脈，肺動脈高壓（主肺動脈內徑約 16.9 mm），右側支氣管明顯狹窄伴支氣管及肺組織發育畸形；見圖 1、圖 2。術前給予霧化，促排痰，降肺壓；完善術前準備，在靜脈吸入復合麻醉及體外循環下，行室間隔缺損修補術；術后給予吸痰，霧化，促排痰，強心，利尿，保護心功能；術后第 2 d 血氧飽和度好，予以順利脫離呼吸機拔管；術后復查心臟彩色超聲心動圖示：室水平無分流，術后第 10 d 順利出院。
圖1
胸部多層螺旋 CT 肺窗
a：氣管隆突；b：起源于氣管異常發育的支氣管為肺上葉提供通氣；伴右側支氣管明顯狹窄
圖2
胸部多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建
a：箭頭示右側支氣管起始端明顯狹窄
討論 氣管性支氣管（tracheal bronchus，TB）是指直接從氣管側壁（在主隆突上方）伸出，為肺上葉提供通氣的一種異常發育的支氣管。在 1785 年首次由 Sandiford 提出，描述一種直接起源于氣管的右肺上葉支氣管[1]。在國內和國外大樣本分析，氣管性支氣管的發生率為 0.06%，亞型分布包括移位型和多生型[2]。一般研究認為氣管性支氣管多是由于胚胎時期氣管支氣管樹異常發育導致，具體原因不詳[3]。此患者屬于移位型，其右上葉支氣管直接起源于氣管右側壁，并伴右側支氣管分支處明顯狹窄。氣管性支氣管往往無明顯特異癥狀及體征，偶由檢查發現；若伴氣管及支氣管狹窄導致分泌物引流不暢，則會引起憋喘、咳嗽、反復肺炎、感染、發熱等癥狀；癥狀與年齡、發生部位及狹窄程度有密切關系[4]；嚴重的畸形伴氣管及支氣管狹窄會導致生長發育滯后，甚至危及患兒生命[5]。氣管性支氣管經常合并其他器官的先天畸形，先天性心臟病最為多見。本例患者合并室間隔缺損。經國內外的研究[6-8]均表明：通過支氣管鏡檢查（在氣管隆突上方的氣管壁上，存在異常起源的支氣管）以及多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建（在氣管分叉上方有異常的充氣影與氣管壁相通），內外聯合明確氣管性支氣管的結構特點，有助于明確診斷。一般認為，兒科患者可耐受氣管狹窄高達 50%。氣管狹窄小于正常氣管直徑的 50% 或長段氣管及支氣管狹窄是決定手術必要性的關鍵因素。對于輕度氣管及支氣管狹窄患者（大于正常氣管直徑的 60%），我們一般只對心血管異常進行手術。對于先天性氣管狹窄在 40%～50% 之間的患者，手術選擇取決于臨床癥狀。即使對于輕度先天性氣管狹窄的患者，且經纖維支氣管鏡檢查發現氣管環完整，但經常出現喘息，也應考慮手術治療[9]。手術方式的選擇，要根據氣管性支氣管引起的氣管狹窄的長度選擇氣管重建的方案，局限性的氣管及支氣管狹窄可選擇氣管端對端吻合，重建完整的氣管環；長段的氣管及支氣管狹窄選擇前后滑動式氣管成形術[10]。該患者支氣管狹窄明確，沒有明顯的氣道軟化，沒有明顯憋喘癥狀，血氧飽和度正常，氣管性支氣管伴支氣管狹窄可保守處理，可僅行室間隔修補術，患者術后恢復順利。通過本例患者發現，對先天性心臟病伴呼吸困難癥狀的患者，術前通過多層螺旋 CT 及肺氣道三維重建，正確了解患者的氣管及支氣管解剖結構，能夠及時發現氣管及支氣管畸形，及早采取相應治療措施，避免術后出現的一系列呼吸系統并發癥、拔管困難，降低死亡率。綜上所述，在先天性心臟病患者中，正確認識氣管性支氣管異常的類型、發生率及影像學特點，對心血管疾病的臨床診治非常重要。
