引用本文： 張勇, 溫樹生, 田苗, 劉曉冰, 許剛, 岑堅正, 崔虎軍, 莊建, 陳寄梅. 完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥外科矯治的單中心臨床經驗. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(8): 819-821. doi: 10.7507/1007-4848.201811020 復制
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥屬于比較罕見的復雜性先天性心臟病（先心病），有研究[1-2]報道發病率在所有復雜性先心病中約占 6%。相對于單純完全性房室間隔缺損的病例其出現心力衰竭癥狀較晚，但是紫紺癥狀明顯，促使患兒早期就診的重要臨床表現多為紫紺。完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的臨床癥狀主要取決于右心室流出道梗阻的程度。手術矯治是此類患兒存活的唯一手段，自從 1961 年開展第 1 例完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科修補手術以來，經外科技術改良，總體手術效果滿意[3-5]。完全性房室間隔缺損作為一種少見的先心病，其外科矯治經驗、手術效果的總結目前缺乏大樣本的分析，國內僅有少數中心總結他們自己的臨床經驗，缺乏系統，規范的隨訪。我中心自 2008 年開展完全性房室間隔合并法洛四聯癥的外科矯治手術，截至 2017 年 3 月共計 21 例患兒接受外科矯治手術，現將我科經驗總結如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性總結我院 2008 年 5 月至 2017 年 3 月收治的 21 例診斷為完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科矯治經驗，其中男 17 例、女 4 例，年齡 10 個月（1 個月～20 歲），體重 10（2.5～68）kg。按照 Rastelli 分型：A 型 8 例（38%），B 型 8 例（38%），C 型 5 例（24%）。患者術前均經超聲心動圖檢查，4 例患者合并輕度房室瓣反流，17 例患者合并中到重度房室瓣反流。所有患者伴有右室流出道中到重度梗阻。術前測量血氧飽和度（SaO2），80% 以上患者 9 例、80%～60% 6 例、60% 以下 6 例。合并唐氏綜合征 9 例。
1.2 外科技術要點
手術均在全身麻醉、中低溫體外循環下進行。術前常規行經食管超聲心動圖（TEE）檢查，初步評估瓣膜形態及左右心室發育情況，手術常規采用胸骨正中切口，于上下腔靜脈，升主動脈常規插管建立體外循環，視患者年齡、體重選擇不同的心肌保護液，21 例患者中 16 例使用低溫晶體灌注，5 例使用低溫血液灌注。常規心內探查，觀察左右心室大小，是否為平衡心室，注射冰凍生理鹽水觀察瓣膜形態，如評估可行雙心室矯治則選擇雙片法行解剖矯治，右室流出道是否梗阻及梗阻情況根據術前及術中超聲心動圖評估以及術中探查選擇是否跨瓣環補片，若評估不適宜行雙心室矯治則根據患者狀況選擇其他姑息手術，如 B-T 分流，Glenn 手術，雙心室矯治全部采用雙片法修補技術，右心室流出疏通，視梗阻情況及瓣環發育情況選擇是否行跨瓣環補片。
2 結果
住 ICU 時間 4（1～23）d，住院時間 12（6～21）d。死亡 3 例，21 例患者中，雙心室矯治 6 例，單心室矯治 15 例，平均隨訪時間 6 年，5 年生存率 80%。雙心室矯治 6 例患兒中，心功能（NYHA）分級 Ⅰ 級 2 例，Ⅱ 級 3 例，Ⅲ 級 1 例。單心室矯治 15 例患者中心功能分級 Ⅰ 級 1 例，Ⅱ 級 8 例，Ⅲ 級 7 例，兩組都未觀察到心功能分級 Ⅳ 級病例。6 例雙心室解剖矯治患兒全部采用雙片法修補技術及跨瓣環補片技術，未加用人工肺動脈瓣，15 例單心室矯治患兒中，B-T 分流 4 例，雙向 Glenn 術 8 例，3 例患兒最終完成全腔靜脈-肺動脈連接術（TCPC）。3 例死亡患者中，1 例為 8 個月男嬰，術前心臟彩超示房室瓣中-重度反流，右室流出道中度梗阻，術前血氧飽和度 85%。手術采用雙片法矯治房室間隔缺損同時行右室流出道疏通術并保留肺動脈瓣瓣環，術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯，返回 ICU 后 3 h 心跳驟停，床旁心肺復蘇困難，考慮術后重度低心排血量而死亡。1 例為 3 個月男嬰，術前心臟彩超示房室瓣重度反流，右室流出道重度梗阻，左右心室發育不平衡，術前血氧飽和度 65%。手術采用單心室矯治行 B-T 分流術，術后 12 h 心跳驟停，床旁心肺復蘇失敗，死亡原因考慮術后體肺循環不平衡。1 例為 2 歲女童，術前心臟彩超示房室瓣重度反流，右室流出道重度狹窄，左右心室發育不平衡。術中心內直視探查后采用單心室矯治行一期 Glenn 手術，術后患兒恢復良好于 10 d 后出院，術后隨訪 4 個月時患兒家中猝死，未行尸檢，死亡原因不明。5 例雙心室矯治存活患者中未隨訪到左室流出道梗阻病例；2 例（9.5%）患者術后隨訪出現中-重度肺動脈瓣反流，其中 1 例患者心電圖 QRS 波寬度 165 ms。再次手術干預患者 4 例，其中因肺動脈瓣反流再次手術患者 2 例，Glenn 術后吻合口狹窄再次手術患者 1 例，B-T 分流術后管道梗阻再次手術患者 1 例。
3 討論
3.1 完全性房室間隔合并法洛四聯癥外科手術矯治時機
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥屬于少見復雜先心病，其癥狀出現早晚主要取決于右室流出道梗阻的程度，對于一些梗阻嚴重的病例，出現癥狀早且癥狀較為嚴重，往往就診時就需要及時的外科干預，多數情況下需要急診外科手術干預，干預方式包括姑息性分流手術改善患兒缺氧癥狀，對部分瓣膜條件較好的病例，可考慮采取一期外科矯治的方法，對于部分右室流出道梗阻較輕的患兒，其體肺血流處于一種相對平衡狀態，患兒生長發育可不受限，部分患兒甚至可以無癥狀至學齡前，因常規體檢而診斷入院，手術時機的選擇目前有較大爭議，普遍認為 6 個月是比較合適的手術時機，因為此時瓣膜條件尚可，成形基礎較好[6-8]。
3.2 完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科技術
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥患者外科矯治首先需要判斷的是患者適合單心室矯治還是雙心室矯治，這種判斷建立在術前經胸多普勒超聲，術中 TEE 以及術中直視探查的基礎上決定，術前可通過經胸多普勒超聲進行仔細評估，是否采用雙心室矯治術取決于右心室的功能和發育狀況。右室腔過小可能是術后發生右心衰竭的原因之一。當右心發育不良或右心功能較差時應考慮行單心室矯治術如 B-T 分流術或 Glenn 手術[9]。若患者綜合判斷僅可行單心室矯治手術則按照單心室矯治的原則分期實施相關手術。完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的雙心室矯治外科技術主要有雙片法和改良單片法兩種外科策略，一般來說完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥患者的室間隔缺損都偏大，此種情況運用改良單片法直接下壓瓣膜至室間隔缺損基底部有導致左心室流出道梗阻的風險，臨床上多采用雙片法技術，部分中心采用“一個半片”技術結果較理想[9-11]。實施何種技術取決于患者的瓣膜條件和術者的技術熟練程度，有報道指出幾種不同的外科技術效果差異并無統計學意義。
3.3 完全性房室間隔缺損的再次干預及遠期預后
有研究[12-13]報道完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥遠期需要再干預的發生率約 10%～25%，從已有的文獻報道來看，導致遠期需要再干預的原因包括流出道、瓣膜以及室間隔缺損相關問題。流出道相關問題包括流出道疏通不徹底導致的流出道再梗阻問題，這是此類患者術后最常見的問題之一，在我們觀察的這組病例中有 4 例因流出道再梗阻需要再次外科干預，另外我們在隨訪病例中觀察到部分患者持續的肺動脈瓣反流問題已經導致了右心室擴張，雖然未觀察到明顯的右心室功能衰竭情況，但持續的右心室擴張是導致此類患者遠期右心功能不良的潛在因素。瓣膜相關問題主要表現為術后瓣膜反流無改善或較術前有所加重，此時往往多需要再次外科干預，本組病例有 2 例需要瓣膜再次整形，術中探查其中 1 例為瓣膜縫合處撕裂，重新使用心包條加固縫合后反流明顯減輕，另 1 例患兒再次環縮瓣膜交界后反流較術前有所減少，患者心功能可耐受。還有一類導致再次手術的問題是室間隔缺損修補處的殘余分流，在我們這組病例中雖然未觀察到，但是其他中心已有相關報道，此類患者若殘余室間隔缺損，加之較為通暢的右室流出道會導致肺血流增加，導致患者術后康復困難，在殘余缺損較大的病例需要再次外科干預，部分中心嘗試采用內科介入的方法封堵殘余缺損，避免了再次開胸手術帶來的潛在風險[14-16]。
利益沖突：無。
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥屬于比較罕見的復雜性先天性心臟病（先心病），有研究[1-2]報道發病率在所有復雜性先心病中約占 6%。相對于單純完全性房室間隔缺損的病例其出現心力衰竭癥狀較晚，但是紫紺癥狀明顯，促使患兒早期就診的重要臨床表現多為紫紺。完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的臨床癥狀主要取決于右心室流出道梗阻的程度。手術矯治是此類患兒存活的唯一手段，自從 1961 年開展第 1 例完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科修補手術以來，經外科技術改良，總體手術效果滿意[3-5]。完全性房室間隔缺損作為一種少見的先心病，其外科矯治經驗、手術效果的總結目前缺乏大樣本的分析，國內僅有少數中心總結他們自己的臨床經驗，缺乏系統，規范的隨訪。我中心自 2008 年開展完全性房室間隔合并法洛四聯癥的外科矯治手術，截至 2017 年 3 月共計 21 例患兒接受外科矯治手術，現將我科經驗總結如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性總結我院 2008 年 5 月至 2017 年 3 月收治的 21 例診斷為完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科矯治經驗，其中男 17 例、女 4 例，年齡 10 個月（1 個月～20 歲），體重 10（2.5～68）kg。按照 Rastelli 分型：A 型 8 例（38%），B 型 8 例（38%），C 型 5 例（24%）。患者術前均經超聲心動圖檢查，4 例患者合并輕度房室瓣反流，17 例患者合并中到重度房室瓣反流。所有患者伴有右室流出道中到重度梗阻。術前測量血氧飽和度（SaO2），80% 以上患者 9 例、80%～60% 6 例、60% 以下 6 例。合并唐氏綜合征 9 例。
1.2 外科技術要點
手術均在全身麻醉、中低溫體外循環下進行。術前常規行經食管超聲心動圖（TEE）檢查，初步評估瓣膜形態及左右心室發育情況，手術常規采用胸骨正中切口，于上下腔靜脈，升主動脈常規插管建立體外循環，視患者年齡、體重選擇不同的心肌保護液，21 例患者中 16 例使用低溫晶體灌注，5 例使用低溫血液灌注。常規心內探查，觀察左右心室大小，是否為平衡心室，注射冰凍生理鹽水觀察瓣膜形態，如評估可行雙心室矯治則選擇雙片法行解剖矯治，右室流出道是否梗阻及梗阻情況根據術前及術中超聲心動圖評估以及術中探查選擇是否跨瓣環補片，若評估不適宜行雙心室矯治則根據患者狀況選擇其他姑息手術，如 B-T 分流，Glenn 手術，雙心室矯治全部采用雙片法修補技術，右心室流出疏通，視梗阻情況及瓣環發育情況選擇是否行跨瓣環補片。
2 結果
住 ICU 時間 4（1～23）d，住院時間 12（6～21）d。死亡 3 例，21 例患者中，雙心室矯治 6 例，單心室矯治 15 例，平均隨訪時間 6 年，5 年生存率 80%。雙心室矯治 6 例患兒中，心功能（NYHA）分級 Ⅰ 級 2 例，Ⅱ 級 3 例，Ⅲ 級 1 例。單心室矯治 15 例患者中心功能分級 Ⅰ 級 1 例，Ⅱ 級 8 例，Ⅲ 級 7 例，兩組都未觀察到心功能分級 Ⅳ 級病例。6 例雙心室解剖矯治患兒全部采用雙片法修補技術及跨瓣環補片技術，未加用人工肺動脈瓣，15 例單心室矯治患兒中，B-T 分流 4 例，雙向 Glenn 術 8 例，3 例患兒最終完成全腔靜脈-肺動脈連接術（TCPC）。3 例死亡患者中，1 例為 8 個月男嬰，術前心臟彩超示房室瓣中-重度反流，右室流出道中度梗阻，術前血氧飽和度 85%。手術采用雙片法矯治房室間隔缺損同時行右室流出道疏通術并保留肺動脈瓣瓣環，術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯，返回 ICU 后 3 h 心跳驟停，床旁心肺復蘇困難，考慮術后重度低心排血量而死亡。1 例為 3 個月男嬰，術前心臟彩超示房室瓣重度反流，右室流出道重度梗阻，左右心室發育不平衡，術前血氧飽和度 65%。手術采用單心室矯治行 B-T 分流術，術后 12 h 心跳驟停，床旁心肺復蘇失敗，死亡原因考慮術后體肺循環不平衡。1 例為 2 歲女童，術前心臟彩超示房室瓣重度反流，右室流出道重度狹窄，左右心室發育不平衡。術中心內直視探查后采用單心室矯治行一期 Glenn 手術，術后患兒恢復良好于 10 d 后出院，術后隨訪 4 個月時患兒家中猝死，未行尸檢，死亡原因不明。5 例雙心室矯治存活患者中未隨訪到左室流出道梗阻病例；2 例（9.5%）患者術后隨訪出現中-重度肺動脈瓣反流，其中 1 例患者心電圖 QRS 波寬度 165 ms。再次手術干預患者 4 例，其中因肺動脈瓣反流再次手術患者 2 例，Glenn 術后吻合口狹窄再次手術患者 1 例，B-T 分流術后管道梗阻再次手術患者 1 例。
3 討論
3.1 完全性房室間隔合并法洛四聯癥外科手術矯治時機
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥屬于少見復雜先心病，其癥狀出現早晚主要取決于右室流出道梗阻的程度，對于一些梗阻嚴重的病例，出現癥狀早且癥狀較為嚴重，往往就診時就需要及時的外科干預，多數情況下需要急診外科手術干預，干預方式包括姑息性分流手術改善患兒缺氧癥狀，對部分瓣膜條件較好的病例，可考慮采取一期外科矯治的方法，對于部分右室流出道梗阻較輕的患兒，其體肺血流處于一種相對平衡狀態，患兒生長發育可不受限，部分患兒甚至可以無癥狀至學齡前，因常規體檢而診斷入院，手術時機的選擇目前有較大爭議，普遍認為 6 個月是比較合適的手術時機，因為此時瓣膜條件尚可，成形基礎較好[6-8]。
3.2 完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科技術
完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥患者外科矯治首先需要判斷的是患者適合單心室矯治還是雙心室矯治，這種判斷建立在術前經胸多普勒超聲，術中 TEE 以及術中直視探查的基礎上決定，術前可通過經胸多普勒超聲進行仔細評估，是否采用雙心室矯治術取決于右心室的功能和發育狀況。右室腔過小可能是術后發生右心衰竭的原因之一。當右心發育不良或右心功能較差時應考慮行單心室矯治術如 B-T 分流術或 Glenn 手術[9]。若患者綜合判斷僅可行單心室矯治手術則按照單心室矯治的原則分期實施相關手術。完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的雙心室矯治外科技術主要有雙片法和改良單片法兩種外科策略，一般來說完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥患者的室間隔缺損都偏大，此種情況運用改良單片法直接下壓瓣膜至室間隔缺損基底部有導致左心室流出道梗阻的風險，臨床上多采用雙片法技術，部分中心采用“一個半片”技術結果較理想[9-11]。實施何種技術取決于患者的瓣膜條件和術者的技術熟練程度，有報道指出幾種不同的外科技術效果差異并無統計學意義。
3.3 完全性房室間隔缺損的再次干預及遠期預后
有研究[12-13]報道完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥遠期需要再干預的發生率約 10%～25%，從已有的文獻報道來看，導致遠期需要再干預的原因包括流出道、瓣膜以及室間隔缺損相關問題。流出道相關問題包括流出道疏通不徹底導致的流出道再梗阻問題，這是此類患者術后最常見的問題之一，在我們觀察的這組病例中有 4 例因流出道再梗阻需要再次外科干預，另外我們在隨訪病例中觀察到部分患者持續的肺動脈瓣反流問題已經導致了右心室擴張，雖然未觀察到明顯的右心室功能衰竭情況，但持續的右心室擴張是導致此類患者遠期右心功能不良的潛在因素。瓣膜相關問題主要表現為術后瓣膜反流無改善或較術前有所加重，此時往往多需要再次外科干預，本組病例有 2 例需要瓣膜再次整形，術中探查其中 1 例為瓣膜縫合處撕裂，重新使用心包條加固縫合后反流明顯減輕，另 1 例患兒再次環縮瓣膜交界后反流較術前有所減少，患者心功能可耐受。還有一類導致再次手術的問題是室間隔缺損修補處的殘余分流，在我們這組病例中雖然未觀察到，但是其他中心已有相關報道，此類患者若殘余室間隔缺損，加之較為通暢的右室流出道會導致肺血流增加，導致患者術后康復困難，在殘余缺損較大的病例需要再次外科干預，部分中心嘗試采用內科介入的方法封堵殘余缺損，避免了再次開胸手術帶來的潛在風險[14-16]。
利益沖突：無。