主動脈縮窄（CoA）是一種常見的先天性心臟畸形，在所有先心病中占 5%～8%，其發病率約萬分之二到六[1-3]。主動脈縮窄合并的心內畸形以室間隔缺損為主，合并心內畸形的患兒往往在患病早期即出現嚴重的臨床癥狀，因此應在嬰兒期甚至新生兒期積極予以手術治療。主動脈縮窄的手術治療策略主要有兩種：先手術處理主動脈縮窄，必要時完成肺動脈環縮，二期手術行心內畸形的矯治或一期手術同時處理主動脈縮窄及心內畸形[4]。大量臨床研究結果提示一期處理主縮及心內畸形，術后早期死亡率及再狹窄的發生與分期治療并無明顯差異[3]。因此目前很多醫學中心傾向于第二種手術方式，即一期手術處理主動脈縮窄及心內畸形[4-6]。本中心收集了近年 86 例嬰兒主動脈縮窄合并心內畸形一期手術矯治的資料，現總結其技術要點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
連續納入 2009 年 8 月至 2017 年 8 月于我院診斷為主動脈縮窄合并心內畸形 86 例患兒，并行一期手術矯治的嬰兒。納入標準為：術前專科心臟超聲或心臟大血管增強 CT 及三維重建診斷為主動脈縮窄合并心內畸形，主動脈縮窄納入標準為術前診斷狹窄處直徑/降主動脈直徑<0.5[7]；患兒年齡小于 1 歲；一期手術矯治主動脈縮窄及心內畸形。排除標準為：主動脈縮窄未合并心內畸形，或僅行主動脈弓松解術未切斷主動脈；主動脈縮窄合并簡單先心如動脈導管未閉，術中未行體外循環；患兒年齡>1 歲。
收集納入研究所有患兒的基線信息如性別、年齡、體重、術前壓差、主動脈縮窄類型及合并心內畸形等。同時收集如手術方式、手術時間、主動脈阻斷時間、體外循環方式、手術死亡、術后 ICU 停留時間及術后機械通氣時間等手術相關信息。手術死亡定義為出院前因手術相關因素直接導致的死亡。再狹窄定義為心臟彩超提示吻合口處收縮期壓差>20 mm Hg。由于患兒術后由于吻合口水腫等因素影響，術后即刻測量壓差可能結果存在偏倚，因此術后的壓差以患兒出院前復查的吻合口壓差為準。隨訪主要通過門診、電話及查詢患兒心臟彩超結果完成，隨訪的信息包括一般情況、生長發育情況以及復查的心臟彩超結果。
1.2 手術方法
氣管插管全身麻醉后首選右橈動脈和右股動脈監測血壓，監測鼻咽溫和肛溫。本組病例均采用胸骨正中切口一期矯治。根據手術醫師的經驗及判斷，結合患兒自身心血管畸形的情況來決定術中處理的先后順序。86 例中 54 例先行心內畸形的矯治再處理主縮，其余 32 例先行主縮的處理再行心內畸形的矯治。術中充分游離主動脈弓、無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及降主動脈減少術后再狹窄的發生，充分切除動脈導管組織。前者先矯治心內畸形后繼續降溫，直腸溫度降至 18℃ 時行深低溫停循環或選擇性腦灌（其中深低溫停循環主要應用于補片擴大術及需充分暴露手術野的患兒），切除縮窄段主動脈。根據患兒血管大小，采用 6-0 或 7-0 Prolene 線行主動脈端端吻合、擴大端端吻合、擴大端側吻合術（圖 1）。若主動脈弓發育不良較重（本中心一般弓發育不良超過 2.5 cm 即使用補片擴大術）或吻合口過小、張力過大, 可用肺動脈補片、心包補片或 Gore-Tex 補片加寬，補片擴大術采用主動脈后壁連續縫合，前壁補片加寬的方式。后者待直腸溫度降至 18℃ 后行深低溫停循環或選擇性腦灌，切除縮窄的主動脈后根據主動脈發育及吻合口情況，選擇上述一種吻合方式完成吻合。其中肺動脈補片擴大加寬，采集自體肺動脈組織后，肺動脈由自體心包補片修補。吻合完成后恢復正常流量的體外循環，完成心內畸形的糾治。若患兒術中出現嚴重心肌水腫或血流動力學不穩定，則選擇延遲關胸。
圖1
常見的主動脈縮窄術式
a：端端吻合術；b：擴大端端吻合術；c：擴大端側吻合術；d：補片擴大術
1.3 術后處理及隨訪
術后常規呼吸機輔助呼吸，監測動脈血壓、心率、乳酸及出入量等，根據血壓、心率、血氣分析結果調整用藥，維持電解質和酸堿平衡。對術后長時間使用呼吸機的患兒，應注意加強營養和抗感染治療。術后 24 h 及出院前至少行 2 次專科心臟彩超。出院后門診長期隨訪心臟彩超及生長發育情況。隨訪心臟彩超吻合口處收縮期壓差>20 mm Hg 則需考慮再狹窄可能，綜合患兒心臟彩超及生長發育等情況判斷是否需行再狹窄的處理。門診隨訪時測量患兒右側上肢血壓，收縮壓和/或舒張壓位于同性別、年齡、身高百分位兒童血壓水平的第 95% 百分位以上，即考慮高血壓。
1.4 統計學分析
計量資料采用均數±標準差（
）或取值范圍表示，組間比較采用 Wilcoxon 符號秩和檢驗，檢驗水準 α=0.05。以 Kaplan-Meier 曲線描述術后 2 年累積無再狹窄生存率。所有統計分析由 SPSS 18.0 軟件完成。
2 結果
本組共 86 例患兒，其中男 56 例、女 30 例，男/女比例 1.86。年齡 1～346（95.1±78.0）d，新生兒 10 例，占 11.6%。平均體重為 2.5～7.6（4.6±1.2）kg。所有患兒術前均行心臟超聲檢查（圖 2）及心臟大血管增強 CT 及三維重建（圖 3），多普勒超聲心動圖提示術前主動脈縮窄處收縮期壓差為（42.3±17.7）mm Hg。其中彩超漏診 2 例，均因室間隔缺損及房間隔缺損手術，術中發現合并主動脈縮窄；彩超誤診 5 例，其中 1 例提示 A 型主動脈弓離斷，心臟大血管增強 CT 及三維重建提示主縮，1 例彩超及 CT 檢查均誤診為 A 型主動脈弓離斷；3 例彩超提示 B 型主動脈弓離斷，心臟大血管增強 CT 及三維重建提示主動脈縮窄。主動脈縮窄導管前型 57 例，導管旁型 23 例，導管后型 6 例，其中 86 例中合并主動脈弓發育不良占 21 例。合并的心內畸形包括：室間隔缺損 73 例，房間隔缺損 59 例，右室雙出口 2 例（Taussing-Bing 畸形），右室雙腔 2 例，心內型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）1 例，三房心 1 例，二尖瓣脫垂 1 例，二、三尖瓣發育異常各 1 例（表 1）。術前 CT 氣道三維重建提示 20 例患兒合并氣道狹窄，以左主支氣管狹窄為主，考慮因增大的左房及左室壓迫所致。術中對合并有氣道狹窄者行主動脈弓松解術，有氣道狹窄傾向的行端側吻合，必要時行主動脈懸吊。上述患兒術后氣管狹窄未加重，未出現新發氣管狹窄。
表1
納入患兒的臨床資料（例/
）
圖2
主動脈縮窄的心臟彩超示意圖
AAO：升主動脈；DAO：降主動脈；圖左：二維超聲顯示主動脈峽部內側緣呈不規則隔膜狀突起，主動脈管腔局部變窄；圖右：CDFI 示縮窄處五彩鑲嵌血流信號
圖3
主動脈縮窄的增強 CT 示意圖
左頸總動脈至左鎖骨下動脈間主動脈纖細、扭曲
所有患兒均由胸骨正中入路行主縮及心內畸形的矯治，深低溫停循環 7 例，余患兒均行選擇性腦灌。主動脈端端吻合 6 例、擴大端端吻合 9 例、擴大端側吻合術 57 例、肺動脈補片 12 例、Gore-Tex 補片 1 例，心包補片 1 例。心內畸形的矯治包括室間隔缺損修補術 73 例，房間隔缺損修補術 59 例，大動脈調轉術 2 例，TAPVC 矯治術 1 例，右室疏通術 2 例。所有手術患兒中，延遲關胸 11 例。平均手術時間（279.0±56.4）min，平均體外循環時間（162.3±51.0）min，平均主動脈阻斷時間（74.7±25.2）min。術后監護室停留平均時間（7.4±4.7）d，術后機械通氣平均時間（101.1±75.4）h。術后死亡 7 例，死亡率 8.2%。其中 4 例死于術后低心排血量綜合征，1 例死于呼吸衰竭，2 例合并 Taussing-Bing 畸形行大動脈調轉后因體外循環減流量后血壓不能維持，家長主動要求放棄繼續治療。所有院內存活的 79 例患兒中 10 例出現低心排血量綜合征、少尿，經過安置腹腔引流管、腹膜透析、強心、擴容等治療后均好轉。出院前復查心臟彩超提示吻合口收縮期壓差為（22.1±9.4）mm Hg（圖 4），低于術前縮窄處收縮期壓差，其差異有統計學意義（Z=6.61，P<0.001）。3 例行室間隔缺損修補術后有少量殘余分流，無需特殊處理。圍術期相關結果見表 2。
圖4
收縮期壓差變化示意圖
表2
本組患兒的圍術期結果［例/
/例（%）］
本組平均隨訪時間 1～97（31.0±27.4）個月，隨訪中未出現晚期死亡，末次隨訪吻合口收縮期壓差為（21.2±11.0）mm Hg（圖 4），與出院前吻合口收縮期壓差相比無統計學差異（Z=1.23，P=0.22）。末次隨訪 29 例吻合口收縮期壓差大于 20 mm Hg, 其中 23 例壓差在 20～40（26.3±5.5）mm Hg，但無明顯臨床癥狀，股動脈搏動可，心臟彩超提示左心功能正常且主動脈未見明顯縮窄，故無特殊處理，繼續密切隨訪。其余 6 例患兒壓差>40（49.8±7.4）mm Hg，僅 2 例術前合并主動脈弓發育不良。4 例伴有明顯雙下肢生長發育遲緩，故建議行球囊擴張治療，另 2 例一般情況可，無明顯臨床癥狀，家長無再次手術意愿，故囑其繼續隨訪。所有隨訪的患兒共 35 例出現高血壓，術后高血壓發生率 44.3%。所有隨訪患兒未見明顯神經系統并發癥。術后 2 年累積無再狹窄生存率 69.2%（圖 5）。因術中自體肺動脈僅采集了前壁的一部分，且隨訪中所有 12 例肺動脈補片患兒的心臟彩超主肺動脈內徑測值未見異常，局部未見梗阻、流速增快及擴張征象，因此我們認為采集自體肺動脈補片未影響肺動脈的正常發育。本組患兒隨訪結果見表 3。
圖5
2 年隨訪的累積無再狹窄生存率曲線
表3
本組患兒隨訪結果［
/例（%）］
3 討論
嬰幼兒主動脈縮窄合并心內畸形目前主要的手術方式[8]包括：（1）一期側開胸行主動脈縮窄切除，必要時行肺動脈環縮術，二期行心內畸形的矯治以及解除肺動脈環縮；（2）一期胸骨正中切口矯治主縮合并心內畸形，一般可選用選擇性腦灌或深低溫停循環；（3）一期雙切口即側開胸處理主動脈縮窄，胸骨正中切口矯治心內畸形。遺憾的是每種手術都存在自身的局限性，我們對以上手術方式的優缺點分別進行探討。
上世紀 90 年代，多項研究報道了一期行主縮切除，不處理室間隔缺損，二期矯治室間隔缺損的病例[9-11]。他們的研究指出約 40%～45% 的患兒行一期手術處理主縮及肺動脈環縮后不需行二期手術，部分室間隔缺損可自行閉合。同時約 50%～60% 的患兒需行二期手術處理室缺，且很多患兒于一期手術后因頑固性心衰不能脫離呼吸機，因此常常需立即行二期手術處理室間隔缺損。大室間隔缺損、干下型室間隔缺損等非限制性室間隔缺損并不會自行閉合，因此常需二期手術處理。此外行肺動脈環縮的患兒常需二期解除肺動脈環縮，Knott-Craig 等[12]報道肺動脈環縮術后超過半年可能引起肺動脈瘢痕、狹窄。
Callahan 等[6]及 Kanter 等[13]報道一期雙切口治療主動脈縮窄合并心內畸形，該手術入路與胸骨正中入路相比，體外循環時間、缺血時間及住院時間較短。與此同時，側開胸可清楚顯露縮窄段，更易于操作，大大降低了體外循環時間，避免停循環可能帶來的神經系統并發癥[14]。但雙切口治療術中需重新擺放體位，且側開胸手術不易處理主動脈弓發育不良的情況。因此對于存在主動脈弓發育不良的患兒，胸骨正中入路及體外循環應是首選。Dutta 等[4]報道了 31 例先通過胸骨正中切口非體外循環下處理主動脈縮窄，再在體外循環下矯治心內畸形。此組患兒主動脈弓 Z 值中位數–4.3，術后 1 例早期死亡，隨訪中無晚期死亡，2 例因再狹窄行球囊擴張術。此種術式避免了停循環或選擇性腦灌，縮短了體外循環時間，且弓發育不良也可同時矯治。本組 86 例患兒均采用胸骨正中入路，手術僅單個切口，手術視野暴露可，易于處理弓發育不良及各種合并的復雜的心內畸形。
雖然經胸骨正中入路一期手術治療主動脈縮窄合并心內畸形已被大多數中心采用，仍存在一些局限性。如手術死亡率高、再狹窄率高及由于停循環引起的神經系統并發癥。Gaynor 等[15]報道了一期手術治療 25 例<3 個月齡的主動脈縮窄合并室間隔缺損，均采用深低溫停循環。手術死亡率約 4%，未發現晚期死亡，7 例患兒因再狹窄接受了進一步治療，2 年無再狹窄生存率 75%。本組患兒術后早期死亡率 8.2%，無晚期死亡，2 年無再狹窄生存率 69.2%。本組患兒早期死亡率稍高于先前的研究，這可能是由于本組患兒年齡小、體重低，樣本數量較大，且合并了更復雜的心內畸形，如右室雙出口、TAPVC 等。本組約三分之一的患兒隨訪中吻合口壓差>20 mm Hg，但多數患兒無臨床癥狀，心臟彩超提示左心功能正常且主動脈未見明顯狹窄。4 例患兒壓差>40 mm Hg 且有明顯的生長發育遲緩、以雙下肢為甚，需球囊擴張處理。本組 7 例患兒行深低溫停循環，但未出現神經系統并發癥。深低溫停循環手術視野佳，本中心主要用于補片擴大術患兒。由于近年來手術技術的提高、深低溫停循環技術以及術后監護的發展，經胸骨正中入路一期手術術后神經系統并發癥較少，手術安全性可。
主動脈縮窄手術方式主要有主動脈端端吻合、擴大端端吻合、擴大端側吻合術及補片擴大術。本組主要為擴大端側吻合術及肺動脈補片成形術，占五分之四。擴大端側吻合術以主動脈弓下緣切口端側吻合，從而擴大狹窄的主動脈弓，可矯治主動脈弓發育不良，且完全為自身健康組織，有利于生長，降低術后再狹窄發生率[16]。肺動脈補片符合生理特點，有動脈彈性及血管內膜，不易形成血栓、假性動脈瘤，理論上有生長潛能。Gore-Tex 補片操作簡單、省時，但無生長特性，存在出血、再狹窄及假性動脈瘤形成的風險[14]。因此本中心僅早年行 1 例 Gore-Tex 補片擴大成形術，近年均采用肺動脈補片擴大成形術，取得了良好的效果，未觀察到明顯的術后異常出血及動脈瘤形成。本中心早年非本組采用左鎖骨下翻轉術 1 例，但由于術后隨訪出現了明顯的左上肢發育遲緩，且未去除的導管組織再增殖和收縮可能引起中遠期再縮窄[17]，故已不作為首選術式。
本組兩例主動脈縮窄合并 Taussing-Bing 畸形行 Switch 術，因體循環多次降低流量后血壓不能維持，最終放棄治療。其中 1 例術中開放主動脈后冠狀動脈血供尚可，但心肌有明顯紫紺，左室收縮功能差。該兩例死亡可能與體外循環時間長、患兒年齡小有關（1 例年齡 20 d，1 例年齡 54 d）。因此，我們認為在主動脈縮窄合并復雜心內畸形的病例中，縮短手術時間和體外循環時間、提高手術技術、術前明確診斷對于降低手術死亡率是至關重要的。
本組患兒彩超漏診 2 例，誤診 5 例。1 例漏診患兒彩超提示降主動脈血流流速稍增快，但未行增強 CT 及三維重建檢查，由手術中證實。誤診 5 例主動脈弓離斷，均由增強 CT 及三維重建修正診斷。這可能與縮窄段細小、呈條索狀，彩超不易探及血流有關。此外彩超對于主動脈弓的檢查相對困難，可能也與誤診及漏診有關。因此目前在本中心，若術前彩超診斷為主動脈縮窄或弓離斷的患兒，以及彩超提示降主動脈流速增快的患兒，均行心臟大血管增強 CT 及三維重建以明確診斷。入院體格檢查提示上、下肢血壓壓差較高的患兒，也需行心臟彩超以排除主動脈縮窄。
本研究納入了 86 例一期矯治主縮合并心內畸形的嬰兒，與先前已發表的國內外相關研究相比，本組納入的樣本量較大，納入患兒年齡小、體重低、合并心內畸形復雜，術后死亡率及需處理的再狹窄率較低，且得到了較完整的近-中期隨訪，研究結果可信度高。但本研究仍存在一定的局限性：本研究為回顧性研究，證據等級較低，仍需大樣本的隨機對照試驗來證實經胸骨正中入路一期手術的安全性及有效性；本研究隨訪數據不夠全面，我們僅作了累積兩年的無再狹窄生存率曲線，缺少對術后長期的隨訪，如術后超過 5 年患兒的隨訪；再者由于門診隨訪時，因患兒不配合及本院醫療資源有限等因素，上肢血壓測值可能不準確，因此在長期隨訪中需注意對患兒血壓的準確測量；最后本中心術前心臟彩超僅描述了狹窄處直徑、壓差，未測量 Z 值，缺少對主動脈弓發育情況的量化。
綜上所述，一期經胸骨正中入路治療嬰兒主動脈縮窄合并心內畸形手術效果好，可避免早期二次手術，近-中期隨訪效果佳。
主動脈縮窄（CoA）是一種常見的先天性心臟畸形，在所有先心病中占 5%～8%，其發病率約萬分之二到六[1-3]。主動脈縮窄合并的心內畸形以室間隔缺損為主，合并心內畸形的患兒往往在患病早期即出現嚴重的臨床癥狀，因此應在嬰兒期甚至新生兒期積極予以手術治療。主動脈縮窄的手術治療策略主要有兩種：先手術處理主動脈縮窄，必要時完成肺動脈環縮，二期手術行心內畸形的矯治或一期手術同時處理主動脈縮窄及心內畸形[4]。大量臨床研究結果提示一期處理主縮及心內畸形，術后早期死亡率及再狹窄的發生與分期治療并無明顯差異[3]。因此目前很多醫學中心傾向于第二種手術方式，即一期手術處理主動脈縮窄及心內畸形[4-6]。本中心收集了近年 86 例嬰兒主動脈縮窄合并心內畸形一期手術矯治的資料，現總結其技術要點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
連續納入 2009 年 8 月至 2017 年 8 月于我院診斷為主動脈縮窄合并心內畸形 86 例患兒，并行一期手術矯治的嬰兒。納入標準為：術前專科心臟超聲或心臟大血管增強 CT 及三維重建診斷為主動脈縮窄合并心內畸形，主動脈縮窄納入標準為術前診斷狹窄處直徑/降主動脈直徑<0.5[7]；患兒年齡小于 1 歲；一期手術矯治主動脈縮窄及心內畸形。排除標準為：主動脈縮窄未合并心內畸形，或僅行主動脈弓松解術未切斷主動脈；主動脈縮窄合并簡單先心如動脈導管未閉，術中未行體外循環；患兒年齡>1 歲。
收集納入研究所有患兒的基線信息如性別、年齡、體重、術前壓差、主動脈縮窄類型及合并心內畸形等。同時收集如手術方式、手術時間、主動脈阻斷時間、體外循環方式、手術死亡、術后 ICU 停留時間及術后機械通氣時間等手術相關信息。手術死亡定義為出院前因手術相關因素直接導致的死亡。再狹窄定義為心臟彩超提示吻合口處收縮期壓差>20 mm Hg。由于患兒術后由于吻合口水腫等因素影響，術后即刻測量壓差可能結果存在偏倚，因此術后的壓差以患兒出院前復查的吻合口壓差為準。隨訪主要通過門診、電話及查詢患兒心臟彩超結果完成，隨訪的信息包括一般情況、生長發育情況以及復查的心臟彩超結果。
1.2 手術方法
氣管插管全身麻醉后首選右橈動脈和右股動脈監測血壓，監測鼻咽溫和肛溫。本組病例均采用胸骨正中切口一期矯治。根據手術醫師的經驗及判斷，結合患兒自身心血管畸形的情況來決定術中處理的先后順序。86 例中 54 例先行心內畸形的矯治再處理主縮，其余 32 例先行主縮的處理再行心內畸形的矯治。術中充分游離主動脈弓、無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈及降主動脈減少術后再狹窄的發生，充分切除動脈導管組織。前者先矯治心內畸形后繼續降溫，直腸溫度降至 18℃ 時行深低溫停循環或選擇性腦灌（其中深低溫停循環主要應用于補片擴大術及需充分暴露手術野的患兒），切除縮窄段主動脈。根據患兒血管大小，采用 6-0 或 7-0 Prolene 線行主動脈端端吻合、擴大端端吻合、擴大端側吻合術（圖 1）。若主動脈弓發育不良較重（本中心一般弓發育不良超過 2.5 cm 即使用補片擴大術）或吻合口過小、張力過大, 可用肺動脈補片、心包補片或 Gore-Tex 補片加寬，補片擴大術采用主動脈后壁連續縫合，前壁補片加寬的方式。后者待直腸溫度降至 18℃ 后行深低溫停循環或選擇性腦灌，切除縮窄的主動脈后根據主動脈發育及吻合口情況，選擇上述一種吻合方式完成吻合。其中肺動脈補片擴大加寬，采集自體肺動脈組織后，肺動脈由自體心包補片修補。吻合完成后恢復正常流量的體外循環，完成心內畸形的糾治。若患兒術中出現嚴重心肌水腫或血流動力學不穩定，則選擇延遲關胸。
圖1
常見的主動脈縮窄術式
a：端端吻合術；b：擴大端端吻合術；c：擴大端側吻合術；d：補片擴大術
1.3 術后處理及隨訪
術后常規呼吸機輔助呼吸，監測動脈血壓、心率、乳酸及出入量等，根據血壓、心率、血氣分析結果調整用藥，維持電解質和酸堿平衡。對術后長時間使用呼吸機的患兒，應注意加強營養和抗感染治療。術后 24 h 及出院前至少行 2 次專科心臟彩超。出院后門診長期隨訪心臟彩超及生長發育情況。隨訪心臟彩超吻合口處收縮期壓差>20 mm Hg 則需考慮再狹窄可能，綜合患兒心臟彩超及生長發育等情況判斷是否需行再狹窄的處理。門診隨訪時測量患兒右側上肢血壓，收縮壓和/或舒張壓位于同性別、年齡、身高百分位兒童血壓水平的第 95% 百分位以上，即考慮高血壓。
1.4 統計學分析
計量資料采用均數±標準差（
）或取值范圍表示，組間比較采用 Wilcoxon 符號秩和檢驗，檢驗水準 α=0.05。以 Kaplan-Meier 曲線描述術后 2 年累積無再狹窄生存率。所有統計分析由 SPSS 18.0 軟件完成。
2 結果
本組共 86 例患兒，其中男 56 例、女 30 例，男/女比例 1.86。年齡 1～346（95.1±78.0）d，新生兒 10 例，占 11.6%。平均體重為 2.5～7.6（4.6±1.2）kg。所有患兒術前均行心臟超聲檢查（圖 2）及心臟大血管增強 CT 及三維重建（圖 3），多普勒超聲心動圖提示術前主動脈縮窄處收縮期壓差為（42.3±17.7）mm Hg。其中彩超漏診 2 例，均因室間隔缺損及房間隔缺損手術，術中發現合并主動脈縮窄；彩超誤診 5 例，其中 1 例提示 A 型主動脈弓離斷，心臟大血管增強 CT 及三維重建提示主縮，1 例彩超及 CT 檢查均誤診為 A 型主動脈弓離斷；3 例彩超提示 B 型主動脈弓離斷，心臟大血管增強 CT 及三維重建提示主動脈縮窄。主動脈縮窄導管前型 57 例，導管旁型 23 例，導管后型 6 例，其中 86 例中合并主動脈弓發育不良占 21 例。合并的心內畸形包括：室間隔缺損 73 例，房間隔缺損 59 例，右室雙出口 2 例（Taussing-Bing 畸形），右室雙腔 2 例，心內型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）1 例，三房心 1 例，二尖瓣脫垂 1 例，二、三尖瓣發育異常各 1 例（表 1）。術前 CT 氣道三維重建提示 20 例患兒合并氣道狹窄，以左主支氣管狹窄為主，考慮因增大的左房及左室壓迫所致。術中對合并有氣道狹窄者行主動脈弓松解術，有氣道狹窄傾向的行端側吻合，必要時行主動脈懸吊。上述患兒術后氣管狹窄未加重，未出現新發氣管狹窄。
表1
納入患兒的臨床資料（例/
）
圖2
主動脈縮窄的心臟彩超示意圖
AAO：升主動脈；DAO：降主動脈；圖左：二維超聲顯示主動脈峽部內側緣呈不規則隔膜狀突起，主動脈管腔局部變窄；圖右：CDFI 示縮窄處五彩鑲嵌血流信號
圖3
主動脈縮窄的增強 CT 示意圖
左頸總動脈至左鎖骨下動脈間主動脈纖細、扭曲
所有患兒均由胸骨正中入路行主縮及心內畸形的矯治，深低溫停循環 7 例，余患兒均行選擇性腦灌。主動脈端端吻合 6 例、擴大端端吻合 9 例、擴大端側吻合術 57 例、肺動脈補片 12 例、Gore-Tex 補片 1 例，心包補片 1 例。心內畸形的矯治包括室間隔缺損修補術 73 例，房間隔缺損修補術 59 例，大動脈調轉術 2 例，TAPVC 矯治術 1 例，右室疏通術 2 例。所有手術患兒中，延遲關胸 11 例。平均手術時間（279.0±56.4）min，平均體外循環時間（162.3±51.0）min，平均主動脈阻斷時間（74.7±25.2）min。術后監護室停留平均時間（7.4±4.7）d，術后機械通氣平均時間（101.1±75.4）h。術后死亡 7 例，死亡率 8.2%。其中 4 例死于術后低心排血量綜合征，1 例死于呼吸衰竭，2 例合并 Taussing-Bing 畸形行大動脈調轉后因體外循環減流量后血壓不能維持，家長主動要求放棄繼續治療。所有院內存活的 79 例患兒中 10 例出現低心排血量綜合征、少尿，經過安置腹腔引流管、腹膜透析、強心、擴容等治療后均好轉。出院前復查心臟彩超提示吻合口收縮期壓差為（22.1±9.4）mm Hg（圖 4），低于術前縮窄處收縮期壓差，其差異有統計學意義（Z=6.61，P<0.001）。3 例行室間隔缺損修補術后有少量殘余分流，無需特殊處理。圍術期相關結果見表 2。
圖4
收縮期壓差變化示意圖
表2
本組患兒的圍術期結果［例/
/例（%）］
本組平均隨訪時間 1～97（31.0±27.4）個月，隨訪中未出現晚期死亡，末次隨訪吻合口收縮期壓差為（21.2±11.0）mm Hg（圖 4），與出院前吻合口收縮期壓差相比無統計學差異（Z=1.23，P=0.22）。末次隨訪 29 例吻合口收縮期壓差大于 20 mm Hg, 其中 23 例壓差在 20～40（26.3±5.5）mm Hg，但無明顯臨床癥狀，股動脈搏動可，心臟彩超提示左心功能正常且主動脈未見明顯縮窄，故無特殊處理，繼續密切隨訪。其余 6 例患兒壓差>40（49.8±7.4）mm Hg，僅 2 例術前合并主動脈弓發育不良。4 例伴有明顯雙下肢生長發育遲緩，故建議行球囊擴張治療，另 2 例一般情況可，無明顯臨床癥狀，家長無再次手術意愿，故囑其繼續隨訪。所有隨訪的患兒共 35 例出現高血壓，術后高血壓發生率 44.3%。所有隨訪患兒未見明顯神經系統并發癥。術后 2 年累積無再狹窄生存率 69.2%（圖 5）。因術中自體肺動脈僅采集了前壁的一部分，且隨訪中所有 12 例肺動脈補片患兒的心臟彩超主肺動脈內徑測值未見異常，局部未見梗阻、流速增快及擴張征象，因此我們認為采集自體肺動脈補片未影響肺動脈的正常發育。本組患兒隨訪結果見表 3。
圖5
2 年隨訪的累積無再狹窄生存率曲線
表3
本組患兒隨訪結果［
/例（%）］
3 討論
嬰幼兒主動脈縮窄合并心內畸形目前主要的手術方式[8]包括：（1）一期側開胸行主動脈縮窄切除，必要時行肺動脈環縮術，二期行心內畸形的矯治以及解除肺動脈環縮；（2）一期胸骨正中切口矯治主縮合并心內畸形，一般可選用選擇性腦灌或深低溫停循環；（3）一期雙切口即側開胸處理主動脈縮窄，胸骨正中切口矯治心內畸形。遺憾的是每種手術都存在自身的局限性，我們對以上手術方式的優缺點分別進行探討。
上世紀 90 年代，多項研究報道了一期行主縮切除，不處理室間隔缺損，二期矯治室間隔缺損的病例[9-11]。他們的研究指出約 40%～45% 的患兒行一期手術處理主縮及肺動脈環縮后不需行二期手術，部分室間隔缺損可自行閉合。同時約 50%～60% 的患兒需行二期手術處理室缺，且很多患兒于一期手術后因頑固性心衰不能脫離呼吸機，因此常常需立即行二期手術處理室間隔缺損。大室間隔缺損、干下型室間隔缺損等非限制性室間隔缺損并不會自行閉合，因此常需二期手術處理。此外行肺動脈環縮的患兒常需二期解除肺動脈環縮，Knott-Craig 等[12]報道肺動脈環縮術后超過半年可能引起肺動脈瘢痕、狹窄。
Callahan 等[6]及 Kanter 等[13]報道一期雙切口治療主動脈縮窄合并心內畸形，該手術入路與胸骨正中入路相比，體外循環時間、缺血時間及住院時間較短。與此同時，側開胸可清楚顯露縮窄段，更易于操作，大大降低了體外循環時間，避免停循環可能帶來的神經系統并發癥[14]。但雙切口治療術中需重新擺放體位，且側開胸手術不易處理主動脈弓發育不良的情況。因此對于存在主動脈弓發育不良的患兒，胸骨正中入路及體外循環應是首選。Dutta 等[4]報道了 31 例先通過胸骨正中切口非體外循環下處理主動脈縮窄，再在體外循環下矯治心內畸形。此組患兒主動脈弓 Z 值中位數–4.3，術后 1 例早期死亡，隨訪中無晚期死亡，2 例因再狹窄行球囊擴張術。此種術式避免了停循環或選擇性腦灌，縮短了體外循環時間，且弓發育不良也可同時矯治。本組 86 例患兒均采用胸骨正中入路，手術僅單個切口，手術視野暴露可，易于處理弓發育不良及各種合并的復雜的心內畸形。
雖然經胸骨正中入路一期手術治療主動脈縮窄合并心內畸形已被大多數中心采用，仍存在一些局限性。如手術死亡率高、再狹窄率高及由于停循環引起的神經系統并發癥。Gaynor 等[15]報道了一期手術治療 25 例<3 個月齡的主動脈縮窄合并室間隔缺損，均采用深低溫停循環。手術死亡率約 4%，未發現晚期死亡，7 例患兒因再狹窄接受了進一步治療，2 年無再狹窄生存率 75%。本組患兒術后早期死亡率 8.2%，無晚期死亡，2 年無再狹窄生存率 69.2%。本組患兒早期死亡率稍高于先前的研究，這可能是由于本組患兒年齡小、體重低，樣本數量較大，且合并了更復雜的心內畸形，如右室雙出口、TAPVC 等。本組約三分之一的患兒隨訪中吻合口壓差>20 mm Hg，但多數患兒無臨床癥狀，心臟彩超提示左心功能正常且主動脈未見明顯狹窄。4 例患兒壓差>40 mm Hg 且有明顯的生長發育遲緩、以雙下肢為甚，需球囊擴張處理。本組 7 例患兒行深低溫停循環，但未出現神經系統并發癥。深低溫停循環手術視野佳，本中心主要用于補片擴大術患兒。由于近年來手術技術的提高、深低溫停循環技術以及術后監護的發展，經胸骨正中入路一期手術術后神經系統并發癥較少，手術安全性可。
主動脈縮窄手術方式主要有主動脈端端吻合、擴大端端吻合、擴大端側吻合術及補片擴大術。本組主要為擴大端側吻合術及肺動脈補片成形術，占五分之四。擴大端側吻合術以主動脈弓下緣切口端側吻合，從而擴大狹窄的主動脈弓，可矯治主動脈弓發育不良，且完全為自身健康組織，有利于生長，降低術后再狹窄發生率[16]。肺動脈補片符合生理特點，有動脈彈性及血管內膜，不易形成血栓、假性動脈瘤，理論上有生長潛能。Gore-Tex 補片操作簡單、省時，但無生長特性，存在出血、再狹窄及假性動脈瘤形成的風險[14]。因此本中心僅早年行 1 例 Gore-Tex 補片擴大成形術，近年均采用肺動脈補片擴大成形術，取得了良好的效果，未觀察到明顯的術后異常出血及動脈瘤形成。本中心早年非本組采用左鎖骨下翻轉術 1 例，但由于術后隨訪出現了明顯的左上肢發育遲緩，且未去除的導管組織再增殖和收縮可能引起中遠期再縮窄[17]，故已不作為首選術式。
本組兩例主動脈縮窄合并 Taussing-Bing 畸形行 Switch 術，因體循環多次降低流量后血壓不能維持，最終放棄治療。其中 1 例術中開放主動脈后冠狀動脈血供尚可，但心肌有明顯紫紺，左室收縮功能差。該兩例死亡可能與體外循環時間長、患兒年齡小有關（1 例年齡 20 d，1 例年齡 54 d）。因此，我們認為在主動脈縮窄合并復雜心內畸形的病例中，縮短手術時間和體外循環時間、提高手術技術、術前明確診斷對于降低手術死亡率是至關重要的。
本組患兒彩超漏診 2 例，誤診 5 例。1 例漏診患兒彩超提示降主動脈血流流速稍增快，但未行增強 CT 及三維重建檢查，由手術中證實。誤診 5 例主動脈弓離斷，均由增強 CT 及三維重建修正診斷。這可能與縮窄段細小、呈條索狀，彩超不易探及血流有關。此外彩超對于主動脈弓的檢查相對困難，可能也與誤診及漏診有關。因此目前在本中心，若術前彩超診斷為主動脈縮窄或弓離斷的患兒，以及彩超提示降主動脈流速增快的患兒，均行心臟大血管增強 CT 及三維重建以明確診斷。入院體格檢查提示上、下肢血壓壓差較高的患兒，也需行心臟彩超以排除主動脈縮窄。
本研究納入了 86 例一期矯治主縮合并心內畸形的嬰兒，與先前已發表的國內外相關研究相比，本組納入的樣本量較大，納入患兒年齡小、體重低、合并心內畸形復雜，術后死亡率及需處理的再狹窄率較低，且得到了較完整的近-中期隨訪，研究結果可信度高。但本研究仍存在一定的局限性：本研究為回顧性研究，證據等級較低，仍需大樣本的隨機對照試驗來證實經胸骨正中入路一期手術的安全性及有效性；本研究隨訪數據不夠全面，我們僅作了累積兩年的無再狹窄生存率曲線，缺少對術后長期的隨訪，如術后超過 5 年患兒的隨訪；再者由于門診隨訪時，因患兒不配合及本院醫療資源有限等因素，上肢血壓測值可能不準確，因此在長期隨訪中需注意對患兒血壓的準確測量；最后本中心術前心臟彩超僅描述了狹窄處直徑、壓差，未測量 Z 值，缺少對主動脈弓發育情況的量化。
綜上所述，一期經胸骨正中入路治療嬰兒主動脈縮窄合并心內畸形手術效果好，可避免早期二次手術，近-中期隨訪效果佳。
