臨床資料　患者，男，66 歲，主因“間斷胸悶氣促 25 年，加重 8 月”收住入院。體檢示：一般可，血壓 118/78 mm Hg，頸靜脈不充盈，右胸下部聽診呼吸音減低，可聞及濕羅音，心界左下擴大，心率 89 次/min，心律齊，主動脈瓣區有粗糙噴射性收縮期雜音，腹部（－），四肢脈搏細弱，雙下肢輕度水腫。輔助檢查：心臟超聲示主動脈瓣環鈣化，瓣葉增厚、鈣化、粘連，二葉式主動脈瓣，瓣口開放面積 0.65 cm²，最大跨瓣壓差 110 mm Hg，主動脈瓣環內徑為 19 mm，左心房內徑 34 mm，左心室舒張期末內徑 71 mm，左心室射血分數（LVEF）29%。主動脈及冠狀動脈（冠脈）計算機斷層掃描血管造影（CTA）示患者主動脈瓣 Type 0 型二葉瓣，中度鈣化，鈣化集中在左瓣竇，左右冠脈均發自左瓣竇。瓣環周長測算主動脈瓣直徑 25.8 mm，冠脈開口高度可，冠脈未見明顯狹窄（圖 1）。入院診斷：重度主動脈瓣狹窄；心功能（NYHA）分級 4 級；2 型糖尿病；肺部感染、胸腔積液；慢性腎功能不全（肌酐 125 μmol/L）。歐洲心臟手術風險評估系統（EuroSCORE）評分：15.56，美國胸外科醫師協會評分（STS）：6.819。

圖1 CTA 測量主動脈瓣瓣環及其內徑

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

于導管室給予靜脈復合麻醉，行全程食管超聲心動圖（TEE）引導。常規消毒鋪巾，行左側股靜脈穿刺并置入 6F 動脈鞘，放置臨時起搏器導管至右心室心尖部。解剖右側股動、靜脈，備體外循環用，并經右側股動脈置入豬尾巴造影導管至主動脈無冠竇。透視下定位左胸第 5 肋間，經小切口依次打開皮膚、肌肉、心包，預留置心尖穿刺點荷包縫線。根據之前 CT 測量數據調整 C 臂機位置使主動脈瓣、竇同時顯示并位于同一平面。心尖穿刺后植入 J-tip 軟導絲至升主動脈，經導絲置入 Jr4 引導導管，將導絲引導至降主動脈遠端，更換 1.8 m 超滑加硬鋼絲，移除 Jr4 導管。在主動脈根部進行造影。打開 25 mm J-valve 瓣膜，于冰鹽水中將瓣膜通過裝配系統裝置于輸送系統（輸送鞘）中，備用。將擴張球囊送入主動脈瓣環處，當收縮壓降至 60 mm Hg 以下，以 180 次/min 快速起搏，行主動脈瓣擴張。退出球囊，沿加硬導絲送入裝備瓣膜的導管輸送系統至主動脈瓣膜平面以上。在主動脈根部造影指引下，依次釋放定位件，下拉定位件至主動脈瓣竇內，釋放人工瓣膜。退出導管輸送系統，豬尾導管行主動脈根部造影顯示人工瓣膜位置合適，開合良好，冠脈開口未受影響，少量瓣周漏，無反流（圖 2）。再次進行球囊擴張。行主動脈根部造影及 TEE 顯示人工主動脈瓣工作良好，未見瓣周漏，二尖瓣開合未受影響。撤出導絲、導管，心尖荷包線收緊打結，留置左側胸腔引流管，充分止血后逐層關胸。逐層縫合右側股動靜脈切口，左側股靜脈穿刺點加壓包扎。術程順利，術后安全返回心臟外科 ICU。

圖2 術中數字減影血管造影（DSA）圖像

a：主動脈根部造影，確定最佳顯示角度；b：定位鍵釋放并錨定；c：TAVI 瓣膜下拉至定位鍵之間；d：人工瓣膜釋放，顯示呈梯形，提示釋放不完全；e：釋放后球囊擴張；f：球囊擴張后瓣膜釋放完全，功能正常，未見瓣周漏

圖選項

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患者隨訪 3 個月，術后患者肌酐升高，術后第 2 d 最高，升至 205 μmol/L，術后第 5 d 降至 158 μmol/L，術后 1 個月降至 116 μmol/L。圍術期及隨訪期未出現其余相關并發癥。患者于術后第 6 d 出院，出院前各項檢查顯示患者癥狀較前改善明顯；見表 1。超聲心動圖示主動脈瓣膜置入術后，人工瓣膜工作良好，未見瓣周漏。

表1 患者手術前后相關指標變化

表選項

下載CSV

討論　經導管主動脈瓣置換術（transcatheter aortic valve implantation，TAVI）用于治療中高危手術風險主動脈瓣重度狹窄，已經被高度認可^[1]。其中，二葉式主動脈瓣狹窄（bicuspid aortic valve stenosis，BAVS）患者，因其主動脈瓣解剖結構復雜、鈣化重且分布不對稱等原因，行 TAVI 手術成功率低^[2]。因此，BAVS 也一度被作為 TAVI 手術的相對禁忌證。然而隨著瓣膜設計改進與手術入路途徑增多，這類患者的手術結局得到改善。其中，經心尖途徑因為路徑距離短，對于治療 BAVS 或許擁有更好的效果。而 BAVS 分型中，Type 0 型患者僅占 BAVS 患者的 7%～20%^[3]，行 TAVI 手術治療病例少見。蘭州大學第一醫院心血管外科使用首批國產 TAVI 瓣膜 J-valve 瓣膜（蘇州杰成公司，中國），完成省內首例 Type 0 型 BAVS 患者的經心尖途徑 TAVI（Transapical-TAVI，TA-TAVI）治療。

二葉式主動脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）是常見的成人心臟遺傳性疾病，其發病率為 0.5%～2%，主動脈瓣狹窄是這一類患者的常見結局^[4-5]。行外科手術的主動脈瓣狹窄人群中，BAV 可占 30%～50%^[6]。既往認為 BAVS 不適合使用 TAVI^[2]，但是隨著入路途徑多樣化及瓣膜裝置穩定性上升，越來越多的國內外學者已經開始嘗試 BAVS 的 TAVI 治療。近期研究指出，在冠脈堵塞、外周血管損害、腎損害、卒中、起搏器植入等嚴重的 TAVI 術后并發癥發生率方面，BAVS 患者與三葉式主動脈瓣狹窄患者未見明顯差異^[7-10]。另外，隨著經心尖途徑的普及，術中精準定位和操作變得更為簡單，對于特殊解剖位置的 TAVI 將取得更為良好的手術結果。

各類并發癥中，瓣周漏是 BAVS 患者行 TAVI 術最大的障礙^[11]。術前以及術中恰當地評價主動脈瓣竇部解剖結構，進而選擇適合的人工瓣膜型號，是避免瓣周漏重要的前提。同時，選用相對較大的瓣膜是早期治療 BAVS 的策略之一，也正是因此，在之前的一些文獻中 BAVS 患者使用大型號的瓣膜頻率相對三葉式主動脈瓣狹窄患者高（34.2% vs. 21.8%，P<0.001）^{[9, 12]}。但這也帶來了術中瓣膜植入移位以及術后起搏器植入率增高等問題^[13]。故針對于 BAVS 人工瓣膜型號選擇的問題，我們仍然推薦通過術前 CT 評價瓣上結構的策略（supra-annular sizing），準確恰當選擇瓣膜型號，這也是當前國際上較為認可的方法。本病例經過術前充分影像學評估，選擇 25 mm 瓣環瓣膜，術中瓣膜釋放后出現雖少量瓣周漏，但行球囊二次擴張后，瓣周漏問題得到妥善解決，且術后未出現瓣膜移位以及心律失常等并發癥。

本病例使用 2017 年國家食品藥品監督管理局首批批準的國產 TAVI 瓣膜 J-valve，其主要用于經心尖途徑 TAVI，并且具有 3 個可活動錨定裝置，定位準確。本病例術程順利，瓣膜置入成功。因其術前腎功能不全，故術后出現可逆的肌酐升高，并未影響手術效果。同時，術后 1 個月隨訪結果滿意。本病例結果提示：對于 Type 0 型 BAVS 患者，充分完善并評估其影像學檢查后，行 TA-TAVI 是可行的、有效的。

臨床資料　患者，男，66 歲，主因“間斷胸悶氣促 25 年，加重 8 月”收住入院。體檢示：一般可，血壓 118/78 mm Hg，頸靜脈不充盈，右胸下部聽診呼吸音減低，可聞及濕羅音，心界左下擴大，心率 89 次/min，心律齊，主動脈瓣區有粗糙噴射性收縮期雜音，腹部（－），四肢脈搏細弱，雙下肢輕度水腫。輔助檢查：心臟超聲示主動脈瓣環鈣化，瓣葉增厚、鈣化、粘連，二葉式主動脈瓣，瓣口開放面積 0.65 cm²，最大跨瓣壓差 110 mm Hg，主動脈瓣環內徑為 19 mm，左心房內徑 34 mm，左心室舒張期末內徑 71 mm，左心室射血分數（LVEF）29%。主動脈及冠狀動脈（冠脈）計算機斷層掃描血管造影（CTA）示患者主動脈瓣 Type 0 型二葉瓣，中度鈣化，鈣化集中在左瓣竇，左右冠脈均發自左瓣竇。瓣環周長測算主動脈瓣直徑 25.8 mm，冠脈開口高度可，冠脈未見明顯狹窄（圖 1）。入院診斷：重度主動脈瓣狹窄；心功能（NYHA）分級 4 級；2 型糖尿病；肺部感染、胸腔積液；慢性腎功能不全（肌酐 125 μmol/L）。歐洲心臟手術風險評估系統（EuroSCORE）評分：15.56，美國胸外科醫師協會評分（STS）：6.819。

圖1 CTA 測量主動脈瓣瓣環及其內徑

圖選項

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于導管室給予靜脈復合麻醉，行全程食管超聲心動圖（TEE）引導。常規消毒鋪巾，行左側股靜脈穿刺并置入 6F 動脈鞘，放置臨時起搏器導管至右心室心尖部。解剖右側股動、靜脈，備體外循環用，并經右側股動脈置入豬尾巴造影導管至主動脈無冠竇。透視下定位左胸第 5 肋間，經小切口依次打開皮膚、肌肉、心包，預留置心尖穿刺點荷包縫線。根據之前 CT 測量數據調整 C 臂機位置使主動脈瓣、竇同時顯示并位于同一平面。心尖穿刺后植入 J-tip 軟導絲至升主動脈，經導絲置入 Jr4 引導導管，將導絲引導至降主動脈遠端，更換 1.8 m 超滑加硬鋼絲，移除 Jr4 導管。在主動脈根部進行造影。打開 25 mm J-valve 瓣膜，于冰鹽水中將瓣膜通過裝配系統裝置于輸送系統（輸送鞘）中，備用。將擴張球囊送入主動脈瓣環處，當收縮壓降至 60 mm Hg 以下，以 180 次/min 快速起搏，行主動脈瓣擴張。退出球囊，沿加硬導絲送入裝備瓣膜的導管輸送系統至主動脈瓣膜平面以上。在主動脈根部造影指引下，依次釋放定位件，下拉定位件至主動脈瓣竇內，釋放人工瓣膜。退出導管輸送系統，豬尾導管行主動脈根部造影顯示人工瓣膜位置合適，開合良好，冠脈開口未受影響，少量瓣周漏，無反流（圖 2）。再次進行球囊擴張。行主動脈根部造影及 TEE 顯示人工主動脈瓣工作良好，未見瓣周漏，二尖瓣開合未受影響。撤出導絲、導管，心尖荷包線收緊打結，留置左側胸腔引流管，充分止血后逐層關胸。逐層縫合右側股動靜脈切口，左側股靜脈穿刺點加壓包扎。術程順利，術后安全返回心臟外科 ICU。

圖2 術中數字減影血管造影（DSA）圖像

a：主動脈根部造影，確定最佳顯示角度；b：定位鍵釋放并錨定；c：TAVI 瓣膜下拉至定位鍵之間；d：人工瓣膜釋放，顯示呈梯形，提示釋放不完全；e：釋放后球囊擴張；f：球囊擴張后瓣膜釋放完全，功能正常，未見瓣周漏

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患者隨訪 3 個月，術后患者肌酐升高，術后第 2 d 最高，升至 205 μmol/L，術后第 5 d 降至 158 μmol/L，術后 1 個月降至 116 μmol/L。圍術期及隨訪期未出現其余相關并發癥。患者于術后第 6 d 出院，出院前各項檢查顯示患者癥狀較前改善明顯；見表 1。超聲心動圖示主動脈瓣膜置入術后，人工瓣膜工作良好，未見瓣周漏。

表1 患者手術前后相關指標變化

表選項

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討論　經導管主動脈瓣置換術（transcatheter aortic valve implantation，TAVI）用于治療中高危手術風險主動脈瓣重度狹窄，已經被高度認可^[1]。其中，二葉式主動脈瓣狹窄（bicuspid aortic valve stenosis，BAVS）患者，因其主動脈瓣解剖結構復雜、鈣化重且分布不對稱等原因，行 TAVI 手術成功率低^[2]。因此，BAVS 也一度被作為 TAVI 手術的相對禁忌證。然而隨著瓣膜設計改進與手術入路途徑增多，這類患者的手術結局得到改善。其中，經心尖途徑因為路徑距離短，對于治療 BAVS 或許擁有更好的效果。而 BAVS 分型中，Type 0 型患者僅占 BAVS 患者的 7%～20%^[3]，行 TAVI 手術治療病例少見。蘭州大學第一醫院心血管外科使用首批國產 TAVI 瓣膜 J-valve 瓣膜（蘇州杰成公司，中國），完成省內首例 Type 0 型 BAVS 患者的經心尖途徑 TAVI（Transapical-TAVI，TA-TAVI）治療。

二葉式主動脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）是常見的成人心臟遺傳性疾病，其發病率為 0.5%～2%，主動脈瓣狹窄是這一類患者的常見結局^[4-5]。行外科手術的主動脈瓣狹窄人群中，BAV 可占 30%～50%^[6]。既往認為 BAVS 不適合使用 TAVI^[2]，但是隨著入路途徑多樣化及瓣膜裝置穩定性上升，越來越多的國內外學者已經開始嘗試 BAVS 的 TAVI 治療。近期研究指出，在冠脈堵塞、外周血管損害、腎損害、卒中、起搏器植入等嚴重的 TAVI 術后并發癥發生率方面，BAVS 患者與三葉式主動脈瓣狹窄患者未見明顯差異^[7-10]。另外，隨著經心尖途徑的普及，術中精準定位和操作變得更為簡單，對于特殊解剖位置的 TAVI 將取得更為良好的手術結果。

各類并發癥中，瓣周漏是 BAVS 患者行 TAVI 術最大的障礙^[11]。術前以及術中恰當地評價主動脈瓣竇部解剖結構，進而選擇適合的人工瓣膜型號，是避免瓣周漏重要的前提。同時，選用相對較大的瓣膜是早期治療 BAVS 的策略之一，也正是因此，在之前的一些文獻中 BAVS 患者使用大型號的瓣膜頻率相對三葉式主動脈瓣狹窄患者高（34.2% vs. 21.8%，P<0.001）^{[9, 12]}。但這也帶來了術中瓣膜植入移位以及術后起搏器植入率增高等問題^[13]。故針對于 BAVS 人工瓣膜型號選擇的問題，我們仍然推薦通過術前 CT 評價瓣上結構的策略（supra-annular sizing），準確恰當選擇瓣膜型號，這也是當前國際上較為認可的方法。本病例經過術前充分影像學評估，選擇 25 mm 瓣環瓣膜，術中瓣膜釋放后出現雖少量瓣周漏，但行球囊二次擴張后，瓣周漏問題得到妥善解決，且術后未出現瓣膜移位以及心律失常等并發癥。

本病例使用 2017 年國家食品藥品監督管理局首批批準的國產 TAVI 瓣膜 J-valve，其主要用于經心尖途徑 TAVI，并且具有 3 個可活動錨定裝置，定位準確。本病例術程順利，瓣膜置入成功。因其術前腎功能不全，故術后出現可逆的肌酐升高，并未影響手術效果。同時，術后 1 個月隨訪結果滿意。本病例結果提示：對于 Type 0 型 BAVS 患者，充分完善并評估其影像學檢查后，行 TA-TAVI 是可行的、有效的。