引用本文： 潘燕軍, 何曉敏, 陳會文, 鄭景浩, 張海波, 祝忠群. 功能性單心室合并肺動脈高壓的分期手術結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2018, 25(3): 183-187. doi: 10.7507/1007-4848.201710066 復制
功能性單心室合并肺動脈高壓（functional single ventricle with pulmonary hypertension，FSV-PH）患者占先天性心臟病的比例不高，但治療難度較大，此類患者一般都需分期手術，早期在糾正心內畸形的基礎上行肺動脈環縮手術（pulmonary artery banding，PAB），甚至多次 PAB 手術，最終在肺阻力及心功能條件允許的情況下依次行 Glenn 手術及 Fontan 手術。本文回顧性總結了我院從 2008 年 4 月至 2015 年 12 月期間收治并在我院接受手術的 FSV-PH 患者的臨床資料、手術情況及隨訪結果，對手術效果及預后進行分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組 129 例 FSV-PH 患者，均在我院接受手術。男 81 例、女 48 例。功能性單心室的診斷亞型包括右心室雙出口（DORV）71 例，三尖瓣閉鎖（TA）17 例，大動脈錯位（TGA）7 例，單心室33 例，完全性房室間隔缺損（CAVSD）1 例。本研究將左心室或右心室雙入口以及無法心內分隔的大型室間隔缺損等診斷類型統一歸類為單心室范疇中。所有患者均在術前或者術中探查后認為不能行雙心室矯治，而且由于肺動脈壓力較高需要行 PAB 手術，行 PAB 的手術指征為術中測壓肺動脈收縮壓>30 mm Hg。合并畸形包括主動脈縮窄（CoA）9 例，主動脈弓中斷（IAA）6 例，心脾綜合征 10 例，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）7 例，房室瓣反流 11 例。
所有患者均經超聲心動圖明確診斷，選擇性行心臟 CT、心臟磁共振成像（MRI）和（或）心血管造影輔助診斷。
1.2 手術方法
所有患者按照 PAB 到 Glenn，再到 Fontan 的手術策略行手術。 PAB 一般在非體外循環下進行，當有其他心臟畸形需要糾正，如 CoA，IAA，TAPVC，房室瓣整形，姑息性大動脈轉位，房間隔擴大時，手術在體外循環下進行。或者部分患者術前未確定是否行功能性單心室糾治，如部分 DORV，TGA 病例，需要在手術中探查后才發現無法行雙心室修補，這些患者亦在體外循環下進行手術。Glenn 手術和 Fontan 手術均常規在體外循環下進行，手術指征同不需行 PAB 手術患者。
PAB 的方法采用 10 號絲線在肺動脈總干上進行外環縮，遠端測壓，環縮的標準包括遠端肺動脈壓力降至主動脈壓力的 1/3～1/2 范圍（理想狀態下收縮壓<30 mm Hg），且心率穩定，以及呼吸機吸入氧濃度 21% 情況下，動脈血氧飽和度 75%～80%。部分患者首次環縮時肺動脈壓力達不到理想狀態的標準，則需要隨訪一段時間后行第二次 PAB 手術，甚至第三次。
1.3 統計學分析
采用 SPSS20.0 軟件進行統計學分析。正態分布計量資料用均數±標準差（
±s）表示，組間比較采用 t 檢驗；計數資料比較分析采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術轉歸
129 例患者共行 159 例次 PAB 手術，26 例患者行 2 次 PAB 手術，2 例患者行 3 次 PAB 手術。87 例患者隨后進行了二期 Glenn 手術，轉化率 67.4%。43 例患者最終成功行三期 Fontan 手術，轉化率 33.3%。PAB 手術死亡 6 例，Glenn 手術死亡 2 例，Fontan 手術死亡 3 例，共死亡 11 例，總死亡率 8.5%。所有患者的手術轉歸情況見圖 1。
圖1
129 例患者手術轉歸
2.2 PAB 手術時機與手術結果
首期 PAB 手術時患者年齡 15 d 至 5 歲，平均（8.8±9.8）個月，體質量 2.0～16.2（6.2±2.3）kg。46 例患者同期糾正了其他畸形，包括 CoA 糾治術 9 例，IAA 糾治術 6 例，TAPVC 糾治術 7 例，二尖瓣或共同房室瓣成形術 9 例，姑息性大動脈換位術 3 例，房間隔擴大術 20 例。手術死亡 6 例（4.7%），術后失訪 9 例（7.0%）。26 例（20.2%）患者行二期 PAB，其中 2 例同期行房間隔擴大術，1 例行氣管成形術。2 例患者行三期 PAB 術，其中 1 例同期行二尖瓣成形術。56 例患兒在體外循環下進行手術，體外循環時間 17～238 min，主動脈阻斷時間 0～138 min，最終 32 例完成了 Glenn 手術, 16 例完成 Fontan 手術。與非體外循環下行首期手術的患者比較，轉化率略低，分別為 57.1% 比 75.3%（P<0.05）和 28.6% 比 37.0%（P>0.05）。
87 例（67.4%）患者成功行 Glenn 手術，手術時年齡 6～82（20.4±14.0）個月，與首期 PAB 手術間隔 3～53（12.5±10.2）個月。其中右側 Glenn 70 例，左側 Glenn 4 例，雙側 Glenn 13 例，24 例患兒同時行其他手術，包括房間隔擴大術 19 例，肺動脈補片擴大術 3 例，左室流出道成形術 1 例，Damus-Kaye-Stansel（DKS）手術 4 例，主動脈縮窄殘余狹窄 1 例。無近期死亡，術后遠期死亡 2 例（2.3%），1 例術后 3 個月因肺部感染死亡，1 例術后 4 年因顱內感染死亡。
43 例（33.3%）患者最終行 Fontan 手術，年齡 25～84（44.1±13.6）個月，與 PAB 手術間隔 18～82（37.2±13.3）個月；與 Glenn 手術間隔 11～77（26.3±11.9）個月。28 例患者術前行心導管檢查，肺動脈壓力 10～18 mm Hg。Fontan 術后死亡 3 例（7.0%），均死于心力衰竭，無遠期死亡。
<1 歲和>1 歲的患者，分別有 68.6% 和 62.5% 的患者完成 Glenn 手術，兩者差異無統計學意義（P>0.05），又分別有 37.2% 和 27.5% 的患者完成 Fontan 手術，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。體質量<5 kg 和>5 kg 的患者進行比較，Glenn 手術轉化率分別為 76.0% 和 62.0%，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。Fontan 手術轉化率分別為 40.0% 和 29.1%，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。
隨訪至 2017 年 10 月，目前分別有 27 例和 42 例患者處于 PAB 術后和 Glenn 術后的狀態。11 例 PAB 術后患者隨訪中曾行心導管檢查后肺動脈壓力仍偏高，未進一步手術，其中 2 例心功能低下，不適宜進一步手術。6 例 Glenn 術后患者隨訪中曾行心導管檢查，因肺動脈壓偏高，>18 mm Hg，尚不具備 Fontan 手術指征，目前繼續隨訪中。2 例患者 Glenn 術后存在左室流出道狹窄及心功能不全；1 例患者存在下腔靜脈中斷，且為心脾綜合征，所以 Glenn 手術后予保留部分肺動脈前向血流，此 3 例患者被認為不適合進一步行 Fontan 手術。
2.3 其他解剖因素與手術結果
不同的 FSV-PH 診斷亞型中，DORV、單心室、TA、TGA、CAVSD 的 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率分別為 67.6%、63.6%、64.7%、85.7%、100.0% 和 33.8%、36.4%、23.5%、42.9%、0.0%，轉化率基本接近（P>0.05）；見表 1。
表1
不同診斷亞型的 Glenn 和 Fontan 轉化率比較
32 例患者合并 CoA，IAA，心脾綜合征，TAPVC 或房室瓣反流等復雜畸形。首期 PAB 手術時死亡 5 例，Glenn 手術后死亡 1 例，Fontan 手術后死亡 1 例，死亡率 16.7%，高于平均值，差異有統計學意義（P<0.05）。這部分患者 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率分別為 46.9%（15/32） 和 18.8%（6/32），低于平均值，差異有統計學意義（P<0.05）。
20 例患者主動脈起始于發育不良的輸出小腔，包括 12 例左心室雙入口，2 例右心室雙入口，5 例三尖瓣閉鎖和 1 例大血管錯位。3 例患兒在首期 PAB 手術時行姑息性大動脈換位術，均存活，1 例目前已行 Fontan 手術，另 2 例已行 Glenn 手術。其余 17 例患者中 PAB 術后死亡 2 例，失訪 2 例，10 例成功行 Glenn 手術，4 例完成 Fontan 手術。隨訪的患者中有 7 例（7/13，53.8%）出現左心室流出道狹窄，4 例在 Glenn 手術同時行 DKS 手術，1 例患者于 Glenn 術后 18 個月行球室孔擴大術，2 例患者隨訪觀察中。
14 例患者出現左室流出道狹窄，包括 6 例 DORV，5 例單心室，2 例 TA 和 1 例 TGA。4 例在 Glenn 手術時行 DKS 手術；1 例于 Glenn 手術時行左室流出道成形術，并于術后 1 年再行 DKS 手術；1 例于術后 29 個月行左室流出道成形術；1 例于術后 22 個月行左室流出道成形術；1 例于術后 18 個月行球室孔擴大術，此例患者因并發 Ⅲ 度房室傳導阻滯隨后安置了永久起搏器；2 例患者于 Fontan 手術時行左室流出道成形術；4 例患者暫未手術隨訪觀察中。13 例完成 Glenn 手術，5 例完成 Fontan 手術（其中 1 例死亡）。14 例患者中，7 例為主動脈起源于輸出小腔的患者，4 例為合并 CoA 或 IAA 的患者，合并這兩種畸形的患者，出現左室流出道狹窄的可能性更高，發生率分別為 35.0% 和 26.7%，差異有統計學意義（P<0.05）。14 例患者中，13 例（92.9%）已完成 Gelnn 手術，5 例（35.7%）已完成 Fontan 手術，是否發生左室流出道狹窄并不影響最終 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率。
3 討論
3.1 PAB 的手術方法和時機
FSV-PH 患者由于肺血流量不受限制，容易較早發生肺血管病變，一旦診斷明確，應該早期進行干預，保護肺血管床[1]。PAB 手術風險較小，死亡率較低，無需抗凝，而且在多數情況下可以避免體外循環的使用，是比較適合小嬰兒尤其是新生兒的一種手術選擇，可以取得良好的效果[2]。但也有學者認為，PAB 手術可能造成肺動脈形態的扭曲，以及引起心肌肥厚，有潛在的左室流出道狹窄的風險，所以建議將主肺動脈離斷后建立改良 Blalock-Taussig 分流[3]。兩種手術方案各有利弊，我院目前一般習慣性采用前者，本組患者 129 例，87 例（67.4%）完成 Glenn 手術，43 例（33.3%）完成 Fontan 手術，PAB 手術時死亡 6 例（4.7%），Glenn 手術后死亡 2 例（2.3%），Fontan 手術死亡 3 例（7.0%），手術效果良好，與文獻報道接近[4-5]。為避免肺血管發生器質性不可逆病變，一般建議盡早手術，本組中 1 歲內和 1 歲后行 PAB 的患者，前者 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率均高于后者，但差異無統計學意義，可能和隨訪時間不夠長，部分患者尚未滿足進行 Glenn 手術和 Fontan 手術的年齡和時間有關，因為臨床上我們也感覺盡早行 PAB 手術，患者肺血管阻力更低，Fontan 手術后血流動力學更穩定，并發癥更少。
3.2 其他風險因素與手術結果的關系
Glenn 及 Fontan 循環由于缺少了右心室的泵血功能，對肺阻力和肺動脈壓力的要求較高。所以在首期手術時，應該及時糾正可能引起肺動脈高壓的合并畸形，例如 CoA、IAA、TAPVC、房室瓣反流等[6-7]，而且即使糾正了這些合并畸形，此類患者的術后死亡率仍較高[8]。本組資料中 32 例患者合并這些畸形，PAB 術后死亡 5 例，Glenn 和 Fontan 術后分別死亡 1 例，死亡率明顯高于平均值。Glenn 和 Fontan 轉化率也較低，分別為 46.9% 和 18.8%，顯著低于平均值。所以一般需在 Glenn 手術和 Fontan 手術前行心導管檢查或者術中監測肺動脈壓力，而后再確定進一步手術方案[9]。
各種合并畸形中，心脾綜合征的患者手術預后較差[4, 10]。本組資料中共 10 例患者合并心脾綜合征，7 例合并 TAPVC，2 例合并完全性房室間隔缺損，PAB 術后死亡 2 例，死亡率達 20.0%，僅 4 例（40.0%）完成 Glenn 手術，而且尚無 1 例完成 Fontan 手術。
本組共有 14 例患者術后出現左心室流出道狹窄。PAB后，由于心室肌肉收縮的加強，可能引起心肌肥厚，造成室間隔缺損血流受限制，假如大部分體循環血流需要經過此缺損再進入主動脈，則有可能出現左心室流出道狹窄，血流梗阻[11-12]，這種情況多見于 DORV 患者[13]。本組資料中有 6 例（發生率 8.5%）DORV 術后出現左心室流出道狹窄。另外，部分患者的解剖特點本身就決定了其左心室流出道梗阻的潛質，例如主動脈起自輸出小腔單心室患者，合并 TGA 的三尖瓣閉鎖患者。本組資料中共有 20 例伴有這類情況的患者，3 例首期手術時行姑息性大動脈換位術，13 例術后存活并隨訪的患者中有 7 例出現球左心室流出道狹窄，發生率達 53.8%，有 4 例在 Glenn 術前發現，遂在 Glenn 手術時行 DKS 手術；1 例行球室孔擴大，這例患者合并 Ⅲ 度房室傳導阻滯，所以有學者建議這類患者均應在 Glenn 手術時行 DKS 手術，以避免左室流出道狹窄的發生[14-16]。也有學者建議這類患者應在首期手術時即行姑息性大動脈換位術解除球室孔梗阻的隱患[13, 17]。本組資料中有 3 例患兒在首期 PAB 手術時行姑息性大動脈換位術，且均合并主動脈弓發育不良，術后均生存，1 例目前已行 Fontan 手術，另 2 例已行 Glenn 手術，效果良好。另外，合并 CoA 或 IAA 的患者也易出現左室流出道狹窄，本組中 15 例患者中 4 例（26.7%）發生左室流出道狹窄。
3.3 Glenn 與 Fontan 手術時機的選擇
在 PAB 手術后需要定期評估肺動脈壓力情況，選擇合適的時機進行下一步手術。本組資料中，我們的患者 PAB 手術和 Glenn 手術之間的間隔平均在 1 年左右，而 Glenn 手術和 Fontan 手術之間的間隔平均在 2 年左右，但個體化差異還是挺大，畢竟每例患者首次就診的時間和肺動脈高壓程度不一，另外建議在 Fontan 手術前行心導管檢查，明確肺動脈壓力和肺血管阻力等情況后再決定是否手術。
功能性單心室合并肺動脈高壓（functional single ventricle with pulmonary hypertension，FSV-PH）患者占先天性心臟病的比例不高，但治療難度較大，此類患者一般都需分期手術，早期在糾正心內畸形的基礎上行肺動脈環縮手術（pulmonary artery banding，PAB），甚至多次 PAB 手術，最終在肺阻力及心功能條件允許的情況下依次行 Glenn 手術及 Fontan 手術。本文回顧性總結了我院從 2008 年 4 月至 2015 年 12 月期間收治并在我院接受手術的 FSV-PH 患者的臨床資料、手術情況及隨訪結果，對手術效果及預后進行分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組 129 例 FSV-PH 患者，均在我院接受手術。男 81 例、女 48 例。功能性單心室的診斷亞型包括右心室雙出口（DORV）71 例，三尖瓣閉鎖（TA）17 例，大動脈錯位（TGA）7 例，單心室33 例，完全性房室間隔缺損（CAVSD）1 例。本研究將左心室或右心室雙入口以及無法心內分隔的大型室間隔缺損等診斷類型統一歸類為單心室范疇中。所有患者均在術前或者術中探查后認為不能行雙心室矯治，而且由于肺動脈壓力較高需要行 PAB 手術，行 PAB 的手術指征為術中測壓肺動脈收縮壓>30 mm Hg。合并畸形包括主動脈縮窄（CoA）9 例，主動脈弓中斷（IAA）6 例，心脾綜合征 10 例，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）7 例，房室瓣反流 11 例。
所有患者均經超聲心動圖明確診斷，選擇性行心臟 CT、心臟磁共振成像（MRI）和（或）心血管造影輔助診斷。
1.2 手術方法
所有患者按照 PAB 到 Glenn，再到 Fontan 的手術策略行手術。 PAB 一般在非體外循環下進行，當有其他心臟畸形需要糾正，如 CoA，IAA，TAPVC，房室瓣整形，姑息性大動脈轉位，房間隔擴大時，手術在體外循環下進行。或者部分患者術前未確定是否行功能性單心室糾治，如部分 DORV，TGA 病例，需要在手術中探查后才發現無法行雙心室修補，這些患者亦在體外循環下進行手術。Glenn 手術和 Fontan 手術均常規在體外循環下進行，手術指征同不需行 PAB 手術患者。
PAB 的方法采用 10 號絲線在肺動脈總干上進行外環縮，遠端測壓，環縮的標準包括遠端肺動脈壓力降至主動脈壓力的 1/3～1/2 范圍（理想狀態下收縮壓<30 mm Hg），且心率穩定，以及呼吸機吸入氧濃度 21% 情況下，動脈血氧飽和度 75%～80%。部分患者首次環縮時肺動脈壓力達不到理想狀態的標準，則需要隨訪一段時間后行第二次 PAB 手術，甚至第三次。
1.3 統計學分析
采用 SPSS20.0 軟件進行統計學分析。正態分布計量資料用均數±標準差（
±s）表示，組間比較采用 t 檢驗；計數資料比較分析采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 手術轉歸
129 例患者共行 159 例次 PAB 手術，26 例患者行 2 次 PAB 手術，2 例患者行 3 次 PAB 手術。87 例患者隨后進行了二期 Glenn 手術，轉化率 67.4%。43 例患者最終成功行三期 Fontan 手術，轉化率 33.3%。PAB 手術死亡 6 例，Glenn 手術死亡 2 例，Fontan 手術死亡 3 例，共死亡 11 例，總死亡率 8.5%。所有患者的手術轉歸情況見圖 1。
圖1
129 例患者手術轉歸
2.2 PAB 手術時機與手術結果
首期 PAB 手術時患者年齡 15 d 至 5 歲，平均（8.8±9.8）個月，體質量 2.0～16.2（6.2±2.3）kg。46 例患者同期糾正了其他畸形，包括 CoA 糾治術 9 例，IAA 糾治術 6 例，TAPVC 糾治術 7 例，二尖瓣或共同房室瓣成形術 9 例，姑息性大動脈換位術 3 例，房間隔擴大術 20 例。手術死亡 6 例（4.7%），術后失訪 9 例（7.0%）。26 例（20.2%）患者行二期 PAB，其中 2 例同期行房間隔擴大術，1 例行氣管成形術。2 例患者行三期 PAB 術，其中 1 例同期行二尖瓣成形術。56 例患兒在體外循環下進行手術，體外循環時間 17～238 min，主動脈阻斷時間 0～138 min，最終 32 例完成了 Glenn 手術, 16 例完成 Fontan 手術。與非體外循環下行首期手術的患者比較，轉化率略低，分別為 57.1% 比 75.3%（P<0.05）和 28.6% 比 37.0%（P>0.05）。
87 例（67.4%）患者成功行 Glenn 手術，手術時年齡 6～82（20.4±14.0）個月，與首期 PAB 手術間隔 3～53（12.5±10.2）個月。其中右側 Glenn 70 例，左側 Glenn 4 例，雙側 Glenn 13 例，24 例患兒同時行其他手術，包括房間隔擴大術 19 例，肺動脈補片擴大術 3 例，左室流出道成形術 1 例，Damus-Kaye-Stansel（DKS）手術 4 例，主動脈縮窄殘余狹窄 1 例。無近期死亡，術后遠期死亡 2 例（2.3%），1 例術后 3 個月因肺部感染死亡，1 例術后 4 年因顱內感染死亡。
43 例（33.3%）患者最終行 Fontan 手術，年齡 25～84（44.1±13.6）個月，與 PAB 手術間隔 18～82（37.2±13.3）個月；與 Glenn 手術間隔 11～77（26.3±11.9）個月。28 例患者術前行心導管檢查，肺動脈壓力 10～18 mm Hg。Fontan 術后死亡 3 例（7.0%），均死于心力衰竭，無遠期死亡。
<1 歲和>1 歲的患者，分別有 68.6% 和 62.5% 的患者完成 Glenn 手術，兩者差異無統計學意義（P>0.05），又分別有 37.2% 和 27.5% 的患者完成 Fontan 手術，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。體質量<5 kg 和>5 kg 的患者進行比較，Glenn 手術轉化率分別為 76.0% 和 62.0%，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。Fontan 手術轉化率分別為 40.0% 和 29.1%，兩者差異無統計學意義（P>0.05）。
隨訪至 2017 年 10 月，目前分別有 27 例和 42 例患者處于 PAB 術后和 Glenn 術后的狀態。11 例 PAB 術后患者隨訪中曾行心導管檢查后肺動脈壓力仍偏高，未進一步手術，其中 2 例心功能低下，不適宜進一步手術。6 例 Glenn 術后患者隨訪中曾行心導管檢查，因肺動脈壓偏高，>18 mm Hg，尚不具備 Fontan 手術指征，目前繼續隨訪中。2 例患者 Glenn 術后存在左室流出道狹窄及心功能不全；1 例患者存在下腔靜脈中斷，且為心脾綜合征，所以 Glenn 手術后予保留部分肺動脈前向血流，此 3 例患者被認為不適合進一步行 Fontan 手術。
2.3 其他解剖因素與手術結果
不同的 FSV-PH 診斷亞型中，DORV、單心室、TA、TGA、CAVSD 的 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率分別為 67.6%、63.6%、64.7%、85.7%、100.0% 和 33.8%、36.4%、23.5%、42.9%、0.0%，轉化率基本接近（P>0.05）；見表 1。
表1
不同診斷亞型的 Glenn 和 Fontan 轉化率比較
32 例患者合并 CoA，IAA，心脾綜合征，TAPVC 或房室瓣反流等復雜畸形。首期 PAB 手術時死亡 5 例，Glenn 手術后死亡 1 例，Fontan 手術后死亡 1 例，死亡率 16.7%，高于平均值，差異有統計學意義（P<0.05）。這部分患者 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率分別為 46.9%（15/32） 和 18.8%（6/32），低于平均值，差異有統計學意義（P<0.05）。
20 例患者主動脈起始于發育不良的輸出小腔，包括 12 例左心室雙入口，2 例右心室雙入口，5 例三尖瓣閉鎖和 1 例大血管錯位。3 例患兒在首期 PAB 手術時行姑息性大動脈換位術，均存活，1 例目前已行 Fontan 手術，另 2 例已行 Glenn 手術。其余 17 例患者中 PAB 術后死亡 2 例，失訪 2 例，10 例成功行 Glenn 手術，4 例完成 Fontan 手術。隨訪的患者中有 7 例（7/13，53.8%）出現左心室流出道狹窄，4 例在 Glenn 手術同時行 DKS 手術，1 例患者于 Glenn 術后 18 個月行球室孔擴大術，2 例患者隨訪觀察中。
14 例患者出現左室流出道狹窄，包括 6 例 DORV，5 例單心室，2 例 TA 和 1 例 TGA。4 例在 Glenn 手術時行 DKS 手術；1 例于 Glenn 手術時行左室流出道成形術，并于術后 1 年再行 DKS 手術；1 例于術后 29 個月行左室流出道成形術；1 例于術后 22 個月行左室流出道成形術；1 例于術后 18 個月行球室孔擴大術，此例患者因并發 Ⅲ 度房室傳導阻滯隨后安置了永久起搏器；2 例患者于 Fontan 手術時行左室流出道成形術；4 例患者暫未手術隨訪觀察中。13 例完成 Glenn 手術，5 例完成 Fontan 手術（其中 1 例死亡）。14 例患者中，7 例為主動脈起源于輸出小腔的患者，4 例為合并 CoA 或 IAA 的患者，合并這兩種畸形的患者，出現左室流出道狹窄的可能性更高，發生率分別為 35.0% 和 26.7%，差異有統計學意義（P<0.05）。14 例患者中，13 例（92.9%）已完成 Gelnn 手術，5 例（35.7%）已完成 Fontan 手術，是否發生左室流出道狹窄并不影響最終 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率。
3 討論
3.1 PAB 的手術方法和時機
FSV-PH 患者由于肺血流量不受限制，容易較早發生肺血管病變，一旦診斷明確，應該早期進行干預，保護肺血管床[1]。PAB 手術風險較小，死亡率較低，無需抗凝，而且在多數情況下可以避免體外循環的使用，是比較適合小嬰兒尤其是新生兒的一種手術選擇，可以取得良好的效果[2]。但也有學者認為，PAB 手術可能造成肺動脈形態的扭曲，以及引起心肌肥厚，有潛在的左室流出道狹窄的風險，所以建議將主肺動脈離斷后建立改良 Blalock-Taussig 分流[3]。兩種手術方案各有利弊，我院目前一般習慣性采用前者，本組患者 129 例，87 例（67.4%）完成 Glenn 手術，43 例（33.3%）完成 Fontan 手術，PAB 手術時死亡 6 例（4.7%），Glenn 手術后死亡 2 例（2.3%），Fontan 手術死亡 3 例（7.0%），手術效果良好，與文獻報道接近[4-5]。為避免肺血管發生器質性不可逆病變，一般建議盡早手術，本組中 1 歲內和 1 歲后行 PAB 的患者，前者 Glenn 手術和 Fontan 手術的轉化率均高于后者，但差異無統計學意義，可能和隨訪時間不夠長，部分患者尚未滿足進行 Glenn 手術和 Fontan 手術的年齡和時間有關，因為臨床上我們也感覺盡早行 PAB 手術，患者肺血管阻力更低，Fontan 手術后血流動力學更穩定，并發癥更少。
3.2 其他風險因素與手術結果的關系
Glenn 及 Fontan 循環由于缺少了右心室的泵血功能，對肺阻力和肺動脈壓力的要求較高。所以在首期手術時，應該及時糾正可能引起肺動脈高壓的合并畸形，例如 CoA、IAA、TAPVC、房室瓣反流等[6-7]，而且即使糾正了這些合并畸形，此類患者的術后死亡率仍較高[8]。本組資料中 32 例患者合并這些畸形，PAB 術后死亡 5 例，Glenn 和 Fontan 術后分別死亡 1 例，死亡率明顯高于平均值。Glenn 和 Fontan 轉化率也較低，分別為 46.9% 和 18.8%，顯著低于平均值。所以一般需在 Glenn 手術和 Fontan 手術前行心導管檢查或者術中監測肺動脈壓力，而后再確定進一步手術方案[9]。
各種合并畸形中，心脾綜合征的患者手術預后較差[4, 10]。本組資料中共 10 例患者合并心脾綜合征，7 例合并 TAPVC，2 例合并完全性房室間隔缺損，PAB 術后死亡 2 例，死亡率達 20.0%，僅 4 例（40.0%）完成 Glenn 手術，而且尚無 1 例完成 Fontan 手術。
本組共有 14 例患者術后出現左心室流出道狹窄。PAB后，由于心室肌肉收縮的加強，可能引起心肌肥厚，造成室間隔缺損血流受限制，假如大部分體循環血流需要經過此缺損再進入主動脈，則有可能出現左心室流出道狹窄，血流梗阻[11-12]，這種情況多見于 DORV 患者[13]。本組資料中有 6 例（發生率 8.5%）DORV 術后出現左心室流出道狹窄。另外，部分患者的解剖特點本身就決定了其左心室流出道梗阻的潛質，例如主動脈起自輸出小腔單心室患者，合并 TGA 的三尖瓣閉鎖患者。本組資料中共有 20 例伴有這類情況的患者，3 例首期手術時行姑息性大動脈換位術，13 例術后存活并隨訪的患者中有 7 例出現球左心室流出道狹窄，發生率達 53.8%，有 4 例在 Glenn 術前發現，遂在 Glenn 手術時行 DKS 手術；1 例行球室孔擴大，這例患者合并 Ⅲ 度房室傳導阻滯，所以有學者建議這類患者均應在 Glenn 手術時行 DKS 手術，以避免左室流出道狹窄的發生[14-16]。也有學者建議這類患者應在首期手術時即行姑息性大動脈換位術解除球室孔梗阻的隱患[13, 17]。本組資料中有 3 例患兒在首期 PAB 手術時行姑息性大動脈換位術，且均合并主動脈弓發育不良，術后均生存，1 例目前已行 Fontan 手術，另 2 例已行 Glenn 手術，效果良好。另外，合并 CoA 或 IAA 的患者也易出現左室流出道狹窄，本組中 15 例患者中 4 例（26.7%）發生左室流出道狹窄。
3.3 Glenn 與 Fontan 手術時機的選擇
在 PAB 手術后需要定期評估肺動脈壓力情況，選擇合適的時機進行下一步手術。本組資料中，我們的患者 PAB 手術和 Glenn 手術之間的間隔平均在 1 年左右，而 Glenn 手術和 Fontan 手術之間的間隔平均在 2 年左右，但個體化差異還是挺大，畢竟每例患者首次就診的時間和肺動脈高壓程度不一，另外建議在 Fontan 手術前行心導管檢查，明確肺動脈壓力和肺血管阻力等情況后再決定是否手術。
