引用本文： 姚潔, 朱曉麗, 張振影, 牛丹陽, 王建明, 谷疆蓉. 低出生體重先天性心臟病患兒手術治療臨床效果分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2017, 24(5): 396-399. doi: 10.7507/1007-4848.201603014 復制
先天性心臟病（CHD，先心病）是最常見的一類先天性畸形[1]。低出生體重則是指出生 1 h 以內體重低于 2 500 g[2]。而低出生體重先心病的發病率在新生兒中約占 7%～10%[3]，較正常體重的新生兒略高。低出生體重先心病患兒易發生呼吸疾病，常伴有紫紺，患兒死亡率可達 7%～15%。在治療前期使用藥物無效時即行心內根治性手術[4]，隨著醫療技術（新生兒心臟外科、全身麻醉、ICU 監護以及體外循環等）的發展，目前已有關于低出生體重先心病患兒的治療報告[5]。2015 年由中央財政支持神華公益基金會同中國社會工作聯合會以河北省兒童醫院為依托開展“神華愛心行動”新生兒先心病免費篩查。2012 年 1 月至 2015 年 6 月河北省兒童醫院心外科共為 4 197 例先心病患兒進行了開胸手術治療（手術成功率 99.2%）。為探索手術對低出生體重先心病患兒的臨床治療效果，回顧性分析 788 例低出生體重先心病患兒的臨床資料。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2012 年 1 月至 2015 年 6 月我院行心內直視根治性手術的 788 例低出生體重先心病患兒的臨床資料，其中男 379 例，女 409 例，平均年齡 4.5（1～6）個月，出生時平均體重為 1 780～2 500（1 844.6±44.5）g，所有患兒入院后平均體重為 2.3～8.0（6.0±3.9） kg。經病史、癥狀、體征及輔助檢查（心臟超聲心動圖、胸部 X 線片、心電圖及部分患兒行 CT 檢查）做出診斷，重度肺動脈狹窄 121 例、主動脈縮窄 56 例、巨大型室間隔缺損（VSD）262 例、粗大動脈導管未閉（PDA）122 例，法洛四聯癥（TOF）65 例、合并房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉的復合先心病 162 例（其中僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流 24 例，室間隔完整型的大動脈轉位 10 例），肺血多的患兒均有反復的呼吸道感染史、發熱、感冒或者是心力衰竭史，有患兒出現缺氧暈厥現象。對所有患兒的病型分類、入院體重以及術前病情分析等情況進行監測記錄。
1.2 納入與排除標準
所有患兒均符合低出生體重兒診斷標準[6-8]。納入標準：（1）患兒均有不同程度的生長發育遲緩；（2）首次進行心臟治療；（3）有不同程度的心血管畸形。排除標準：（1）合并有其他系統嚴重疾病[9]；（2）依從性較差的患兒；（3）存在手術禁忌證；（4）中途意外去世的患兒。所有入選患兒家屬對本次研究內容知情，并簽署知情同意書。
1.3 方法
1.3.1 術前治療 對合并肺動脈高壓的患兒在術前通過應用擴血管藥物，如西地那非、波生坦緩解患兒的肺高壓情況，并于一周前開始進行間斷吸氧等方式改善患兒的呼吸及血氧飽和度，使之達到 95% 以上[10-11]；通過抗生素的使用，改善患兒的肺部感染情況；于術前對有心力衰竭的患兒使用抗心力衰竭藥物、患兒的術前身體狀況、患兒的呼吸、心功能不全、肺部不適，降低肺動脈壓力，術前糾正貧血，低蛋白血癥等提高患兒的手術耐受性。僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流及室間隔完整型的大動脈轉位在新生兒期隨時發現，隨時手術治療。
1.3.2 手術方法 對 788 例患兒均采用心內直視心臟畸形根治術，具體措施如下：（1）對肺部有感染的肺血多的患兒術前上呼吸機，并給于鼻胃管喂養。（2）對于復雜的病例術中采取中低溫低流量體外循環技術，將患兒血液溫度降至鼻咽溫 25～28℃ 左右。（3）采用α穩態進行血氣管理，并根據血氣分析結果隨時調整氧氣濃度和氧流量，以維持患者 pH 值和血二氧化碳分壓在正常范圍內。（4）體表灌注的流量應滿足機體組織正常代謝需求，可根據患兒體重計算灌注流量，一般流量為 50～100 ml/（kg·min）即可。若患者病情復雜，心內操作困難時，可以在短時間（20 min）內采用 30～50 ml/（kg·min）低流量灌注。（5）所有患兒心肌的保護采用組氨酸-色氨酸-酮戊二酸（HTK）液 30～40 ml/kg。（6）體外循環結束后采用改良超濾濾除多余的水分，并且體外循環機停止工作時，需要保證鼻溫在 37℃、肛溫 36℃ 以上，且紅細胞在 10～13 g/L 之間。（7）術后采用壓力調節容量控制（PRVC）通氣模式或同步間歇指令（SIMV）通氣模式進行呼吸機輔助呼吸，其中潮氣量 5～10 ml/kg，壓力支持 12～20 cm H2O，呼吸次數 25～40 次/min，呼氣末正壓 3～6 cm H2O。（8）術后繼續進行心電監測、有創血壓、中心靜脈壓、心輸出量、心臟指數、外周血管阻力、呼氣末二氧化碳、經皮血氧飽和度等監測，并采用咪唑安定、右美托咪定、芬太尼、羅庫溴銨聯合進行鎮靜鎮痛治療。（9）使用微量輸注泵精確計算補液量和血管活性藥物量，常規予強心、利尿和擴張血管、抗感染等藥物治療。對有嚴重肺部感染、急性呼吸窘迫綜合征患兒可給予大劑量沐舒坦。（10）對于尿量少于 1 ml/（kg·h）持續 2 h 則早期積極采用腹膜透析。
1.4 觀察指標
觀察記錄所有患兒的手術治療情況（包括手術時間，主動脈阻斷時間，體外循環時間以及術后呼吸機輔助治療時間等），并觀察患兒術后并發癥的發生情況以及術后康復情況等。
1.5 評價標準
手術效果顯著：一般術后 24 h 內即脫離呼吸機輔助治療，幾乎沒有并發癥發生，患兒術后 1 個月復查恢復正常的生長發育，復查心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小明顯，肺充血現象明顯好轉；有效：術后 24 h 后脫離呼吸機輔助治療，患兒術后 3 個月復查基本開始恢復正常的生長發育，心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小，肺充血現象有所好轉；無效：術后患兒出現嚴重的并發癥或心功能不全等，導致患兒死亡。
2 結果
2.1 手術治療情況記錄
所有患兒均順利完成心臟根治手術，平均手術時間 110～240（132±18）min；平均體外循環時間 32～120（80±20）min，平均主動脈阻斷時間 15～45（35±11）min，平均呼吸機輔助治療時間 5～96（15±5）h。
2.2 術后并發癥
患兒在行心臟根治術后均有不同程度的并發癥發生，其中肺間質滲出及低血氧癥 41 例，低心排血量 56 例，肺部感染 66 例，延遲關胸 22 例，肺動脈高壓危象 52 例，毛細血管滲漏 28 例，腹膜透析 23 例，有的患兒同時合并上述并發癥。所有患兒的術后并發癥發生情況見表 1。
表1
所有患兒并發癥發生情況[n（%）]
2.3 術后治愈效果
所有患兒在采取手術治療后，25 例患兒在一周內出現嚴重并發癥并導致死亡，其他患兒于出院后進行半年到 3 年的術后隨訪，其中 471 例患兒手術治療效果顯著，術后 24 h 內即脫離呼吸機輔助治療，幾乎沒有并發癥發生，患兒術后 1 個月復查恢復正常的生長發育，心功能恢復正常；292 例患兒術后 24 h 后脫離呼吸機輔助治療，患兒術后 3 個月復查基本開始恢復正常的生長發育，心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小，肺充血現象有所好轉；見表 2。
表2
所有患兒的手術治療效果（例）
3 討論
先心病是常見的一種幼兒好發病，國內已有大量的相關研究[12]，但低出生體重先心病患兒的有效臨床治療在國內的研究卻不多見，國外也僅僅有部分的研究資料[13]。據多個文獻記載低出生體重先心病患兒的新生兒死亡率可達 7%～15%[14]，而本組手術死亡率為 3.2%，效果比較令人滿意。
3.1 目前現狀
由于國內低出生體重先心病患兒的手術治愈效果較國外有很大的差距，促進了國內對這類患兒治療的重視。手術是目前最主要的、最有效的治療方式。但是由于患兒體重輕、各器官功能發育不完善，耐受性較低，以至于在對患兒進行手術治療時存在很多的風險與不確定性狀況。近年來，隨著醫療技術的不斷發展，以及對嬰幼兒低出生體重先心病研究工作的不斷跟進，在疾病的治療時期以及治療過程均有更好的認識。
3.2 手術治療
本研究中對患兒主要采用根治性手術，該手術方式能夠有效地降低患兒的手術死亡率，這也與已有的手術報告結果相一致，并在進行心內直視手術時，采用中低溫體外循環的方式和 HTK 心肌保護液對患兒的心肌起到良好的保護作用，該方式手術療效滿意[15-16]。對于僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流及室間隔完整型的大動脈轉位的患兒在新生兒期應及時發現，發現后緊急手術治療[17-18]。
3.3 術后監護和護理
作為低出生體重患兒，在術后監護和護理方面也有一些特殊的注意事項。比如，用藥及劑量，有些藥物對新生兒甚至嬰幼兒是禁忌的。另外液體入量方面即要保證營養又要控制入量，同時又要注意晶體和膠體的比例，以保證能量供給。還需要控制輸入速度及利尿速度，否則會引起生命體征的不平穩。在呼吸機應用方面，對小嬰幼兒一定要設置合適的潮氣量（新生兒潮氣量 5～6 ml/kg），防止產生氣胸，同時氧濃度不能太高，防止視網膜病變及肺纖維化的發生。
3.4 手術并發癥
患兒在術后的并發癥發生情況也較明顯，其中肺部感染、低心排血量、肺動脈高壓危象是影響患兒術后生存率的幾項重要的并發癥，這也與患兒體重輕、耐受性較差、器官發育不完善，且患兒本身器官體積較小畸形變化較大，對手術各方面要求較高等因素有關，所以在術后監護方面，預防呼吸機相關性肺炎、實時監測并改善心臟功能、多種措施控制肺動脈壓力（NO 吸入、前列地爾泵入、波生坦、西地那非口服或鼻飼）就成為了重中之重。肺間質滲出或低血氧癥的發生在患兒并發癥發生情況中比重也相對較大，對患兒進行正確的呼吸機輔助治療是關鍵。對于手術時仍然低體重、營養發育不良的患兒，術后的營養支持及能量補充也是非常重要的一項內容。
3.5 術后隨訪
通過正確的術前準備以及術后監測，根治術的治療效果在術后隨訪中有明顯的體現，96.8% 患兒的生長發育恢復正常，這與圍術期的處理也密切相關，特別是體外循環管理對低出生體重先心病患兒手術的成功意義重大，與曾嶸等[19] 的研究結果等一致，對低出生體重先心病患兒一次性心臟畸形矯正以及恢復患兒的心臟血流動力學均有顯著療效。
綜上所述，對低出生體重先心病患兒采用手術治療方式，一次性地進行心臟畸形矯正，恢復心功能，改善患兒的生長發育障礙具有顯著的臨床治療效果，值得在臨床工作中推廣應用。
先天性心臟病（CHD，先心病）是最常見的一類先天性畸形[1]。低出生體重則是指出生 1 h 以內體重低于 2 500 g[2]。而低出生體重先心病的發病率在新生兒中約占 7%～10%[3]，較正常體重的新生兒略高。低出生體重先心病患兒易發生呼吸疾病，常伴有紫紺，患兒死亡率可達 7%～15%。在治療前期使用藥物無效時即行心內根治性手術[4]，隨著醫療技術（新生兒心臟外科、全身麻醉、ICU 監護以及體外循環等）的發展，目前已有關于低出生體重先心病患兒的治療報告[5]。2015 年由中央財政支持神華公益基金會同中國社會工作聯合會以河北省兒童醫院為依托開展“神華愛心行動”新生兒先心病免費篩查。2012 年 1 月至 2015 年 6 月河北省兒童醫院心外科共為 4 197 例先心病患兒進行了開胸手術治療（手術成功率 99.2%）。為探索手術對低出生體重先心病患兒的臨床治療效果，回顧性分析 788 例低出生體重先心病患兒的臨床資料。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析 2012 年 1 月至 2015 年 6 月我院行心內直視根治性手術的 788 例低出生體重先心病患兒的臨床資料，其中男 379 例，女 409 例，平均年齡 4.5（1～6）個月，出生時平均體重為 1 780～2 500（1 844.6±44.5）g，所有患兒入院后平均體重為 2.3～8.0（6.0±3.9） kg。經病史、癥狀、體征及輔助檢查（心臟超聲心動圖、胸部 X 線片、心電圖及部分患兒行 CT 檢查）做出診斷，重度肺動脈狹窄 121 例、主動脈縮窄 56 例、巨大型室間隔缺損（VSD）262 例、粗大動脈導管未閉（PDA）122 例，法洛四聯癥（TOF）65 例、合并房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉的復合先心病 162 例（其中僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流 24 例，室間隔完整型的大動脈轉位 10 例），肺血多的患兒均有反復的呼吸道感染史、發熱、感冒或者是心力衰竭史，有患兒出現缺氧暈厥現象。對所有患兒的病型分類、入院體重以及術前病情分析等情況進行監測記錄。
1.2 納入與排除標準
所有患兒均符合低出生體重兒診斷標準[6-8]。納入標準：（1）患兒均有不同程度的生長發育遲緩；（2）首次進行心臟治療；（3）有不同程度的心血管畸形。排除標準：（1）合并有其他系統嚴重疾病[9]；（2）依從性較差的患兒；（3）存在手術禁忌證；（4）中途意外去世的患兒。所有入選患兒家屬對本次研究內容知情，并簽署知情同意書。
1.3 方法
1.3.1 術前治療 對合并肺動脈高壓的患兒在術前通過應用擴血管藥物，如西地那非、波生坦緩解患兒的肺高壓情況，并于一周前開始進行間斷吸氧等方式改善患兒的呼吸及血氧飽和度，使之達到 95% 以上[10-11]；通過抗生素的使用，改善患兒的肺部感染情況；于術前對有心力衰竭的患兒使用抗心力衰竭藥物、患兒的術前身體狀況、患兒的呼吸、心功能不全、肺部不適，降低肺動脈壓力，術前糾正貧血，低蛋白血癥等提高患兒的手術耐受性。僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流及室間隔完整型的大動脈轉位在新生兒期隨時發現，隨時手術治療。
1.3.2 手術方法 對 788 例患兒均采用心內直視心臟畸形根治術，具體措施如下：（1）對肺部有感染的肺血多的患兒術前上呼吸機，并給于鼻胃管喂養。（2）對于復雜的病例術中采取中低溫低流量體外循環技術，將患兒血液溫度降至鼻咽溫 25～28℃ 左右。（3）采用α穩態進行血氣管理，并根據血氣分析結果隨時調整氧氣濃度和氧流量，以維持患者 pH 值和血二氧化碳分壓在正常范圍內。（4）體表灌注的流量應滿足機體組織正常代謝需求，可根據患兒體重計算灌注流量，一般流量為 50～100 ml/（kg·min）即可。若患者病情復雜，心內操作困難時，可以在短時間（20 min）內采用 30～50 ml/（kg·min）低流量灌注。（5）所有患兒心肌的保護采用組氨酸-色氨酸-酮戊二酸（HTK）液 30～40 ml/kg。（6）體外循環結束后采用改良超濾濾除多余的水分，并且體外循環機停止工作時，需要保證鼻溫在 37℃、肛溫 36℃ 以上，且紅細胞在 10～13 g/L 之間。（7）術后采用壓力調節容量控制（PRVC）通氣模式或同步間歇指令（SIMV）通氣模式進行呼吸機輔助呼吸，其中潮氣量 5～10 ml/kg，壓力支持 12～20 cm H2O，呼吸次數 25～40 次/min，呼氣末正壓 3～6 cm H2O。（8）術后繼續進行心電監測、有創血壓、中心靜脈壓、心輸出量、心臟指數、外周血管阻力、呼氣末二氧化碳、經皮血氧飽和度等監測，并采用咪唑安定、右美托咪定、芬太尼、羅庫溴銨聯合進行鎮靜鎮痛治療。（9）使用微量輸注泵精確計算補液量和血管活性藥物量，常規予強心、利尿和擴張血管、抗感染等藥物治療。對有嚴重肺部感染、急性呼吸窘迫綜合征患兒可給予大劑量沐舒坦。（10）對于尿量少于 1 ml/（kg·h）持續 2 h 則早期積極采用腹膜透析。
1.4 觀察指標
觀察記錄所有患兒的手術治療情況（包括手術時間，主動脈阻斷時間，體外循環時間以及術后呼吸機輔助治療時間等），并觀察患兒術后并發癥的發生情況以及術后康復情況等。
1.5 評價標準
手術效果顯著：一般術后 24 h 內即脫離呼吸機輔助治療，幾乎沒有并發癥發生，患兒術后 1 個月復查恢復正常的生長發育，復查心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小明顯，肺充血現象明顯好轉；有效：術后 24 h 后脫離呼吸機輔助治療，患兒術后 3 個月復查基本開始恢復正常的生長發育，心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小，肺充血現象有所好轉；無效：術后患兒出現嚴重的并發癥或心功能不全等，導致患兒死亡。
2 結果
2.1 手術治療情況記錄
所有患兒均順利完成心臟根治手術，平均手術時間 110～240（132±18）min；平均體外循環時間 32～120（80±20）min，平均主動脈阻斷時間 15～45（35±11）min，平均呼吸機輔助治療時間 5～96（15±5）h。
2.2 術后并發癥
患兒在行心臟根治術后均有不同程度的并發癥發生，其中肺間質滲出及低血氧癥 41 例，低心排血量 56 例，肺部感染 66 例，延遲關胸 22 例，肺動脈高壓危象 52 例，毛細血管滲漏 28 例，腹膜透析 23 例，有的患兒同時合并上述并發癥。所有患兒的術后并發癥發生情況見表 1。
表1
所有患兒并發癥發生情況[n（%）]
2.3 術后治愈效果
所有患兒在采取手術治療后，25 例患兒在一周內出現嚴重并發癥并導致死亡，其他患兒于出院后進行半年到 3 年的術后隨訪，其中 471 例患兒手術治療效果顯著，術后 24 h 內即脫離呼吸機輔助治療，幾乎沒有并發癥發生，患兒術后 1 個月復查恢復正常的生長發育，心功能恢復正常；292 例患兒術后 24 h 后脫離呼吸機輔助治療，患兒術后 3 個月復查基本開始恢復正常的生長發育，心內畸形基本恢復，胸部 X 線片檢查心影縮小，肺充血現象有所好轉；見表 2。
表2
所有患兒的手術治療效果（例）
3 討論
先心病是常見的一種幼兒好發病，國內已有大量的相關研究[12]，但低出生體重先心病患兒的有效臨床治療在國內的研究卻不多見，國外也僅僅有部分的研究資料[13]。據多個文獻記載低出生體重先心病患兒的新生兒死亡率可達 7%～15%[14]，而本組手術死亡率為 3.2%，效果比較令人滿意。
3.1 目前現狀
由于國內低出生體重先心病患兒的手術治愈效果較國外有很大的差距，促進了國內對這類患兒治療的重視。手術是目前最主要的、最有效的治療方式。但是由于患兒體重輕、各器官功能發育不完善，耐受性較低，以至于在對患兒進行手術治療時存在很多的風險與不確定性狀況。近年來，隨著醫療技術的不斷發展，以及對嬰幼兒低出生體重先心病研究工作的不斷跟進，在疾病的治療時期以及治療過程均有更好的認識。
3.2 手術治療
本研究中對患兒主要采用根治性手術，該手術方式能夠有效地降低患兒的手術死亡率，這也與已有的手術報告結果相一致，并在進行心內直視手術時，采用中低溫體外循環的方式和 HTK 心肌保護液對患兒的心肌起到良好的保護作用，該方式手術療效滿意[15-16]。對于僅合并卵圓孔未閉伴梗阻的肺靜脈異位引流及室間隔完整型的大動脈轉位的患兒在新生兒期應及時發現，發現后緊急手術治療[17-18]。
3.3 術后監護和護理
作為低出生體重患兒，在術后監護和護理方面也有一些特殊的注意事項。比如，用藥及劑量，有些藥物對新生兒甚至嬰幼兒是禁忌的。另外液體入量方面即要保證營養又要控制入量，同時又要注意晶體和膠體的比例，以保證能量供給。還需要控制輸入速度及利尿速度，否則會引起生命體征的不平穩。在呼吸機應用方面，對小嬰幼兒一定要設置合適的潮氣量（新生兒潮氣量 5～6 ml/kg），防止產生氣胸，同時氧濃度不能太高，防止視網膜病變及肺纖維化的發生。
3.4 手術并發癥
患兒在術后的并發癥發生情況也較明顯，其中肺部感染、低心排血量、肺動脈高壓危象是影響患兒術后生存率的幾項重要的并發癥，這也與患兒體重輕、耐受性較差、器官發育不完善，且患兒本身器官體積較小畸形變化較大，對手術各方面要求較高等因素有關，所以在術后監護方面，預防呼吸機相關性肺炎、實時監測并改善心臟功能、多種措施控制肺動脈壓力（NO 吸入、前列地爾泵入、波生坦、西地那非口服或鼻飼）就成為了重中之重。肺間質滲出或低血氧癥的發生在患兒并發癥發生情況中比重也相對較大，對患兒進行正確的呼吸機輔助治療是關鍵。對于手術時仍然低體重、營養發育不良的患兒，術后的營養支持及能量補充也是非常重要的一項內容。
3.5 術后隨訪
通過正確的術前準備以及術后監測，根治術的治療效果在術后隨訪中有明顯的體現，96.8% 患兒的生長發育恢復正常，這與圍術期的處理也密切相關，特別是體外循環管理對低出生體重先心病患兒手術的成功意義重大，與曾嶸等[19] 的研究結果等一致，對低出生體重先心病患兒一次性心臟畸形矯正以及恢復患兒的心臟血流動力學均有顯著療效。
綜上所述，對低出生體重先心病患兒采用手術治療方式，一次性地進行心臟畸形矯正，恢復心功能，改善患兒的生長發育障礙具有顯著的臨床治療效果，值得在臨床工作中推廣應用。
