引用本文： 趙華, 賈詠梅, 詹波濤. 復發性胸壁侵襲性纖維瘤病一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(4): 451-451. doi: 10.7507/1007-4848.20140127 復制
臨床資料??患者，女，現46歲。1998年11月發現右胸壁腫塊，伴疼痛。腫塊進行性增大，患者于2000年1月入院，胸部CT示“右側胸壁軟組織腫塊并侵犯第6、第7肋骨”。1月17日在全身麻醉下行右胸壁腫塊切除術，術中發現右胸壁腋中線至腋后線第4~7肋骨范圍巨大腫塊，約10 cm×8 cm×5 cm，與第6肋骨融合，破壞肋骨，并突入胸腔內生長，與肺無粘連。遂將右第6肋骨部分連同腫塊整塊切除。術后病理檢查示“高分化軟骨肉瘤”。患者術后未行放療，于1月31痊愈出院。2009年6月患者再次出現右胸壁包塊，并于2012年9月再次入住我科。肋骨三維CT示“右側第7肋骨部分骨質缺損，前外緣骨質明顯破壞并軟組織腫塊形成”(圖 1)。2012年9月18日在全身麻醉下行“右胸壁腫瘤切除+右側肋弓部分切除術”，術中見腫塊位于右胸壁腋中線至腋前線第第7~10肋骨范圍，大小約10 cm×8 cm×3 cm，向內侵犯壁層胸膜，但右肺、膈肌及腹腔內器官未見侵犯。腫塊切除后，胸壁缺損以患者自體胸大肌覆蓋修補，并加壓包扎，患者術后恢復順利。術后病理檢查結果示“侵襲性纖維瘤病”，免疫組織化學染色示：Actin、CD34陽性，S-100、Des、P53、Ki67陰性(圖 2)。后患者轉至腫瘤科行放療，放射劑量為4 000 cGy，持續時間4周，于2012年11月9日治愈出院。半年后隨訪，患者目前尚未有再次復發的征象。
圖1
肋骨三維CT??圖 2??病理檢查結果
討論??侵襲性纖維瘤病，又稱硬纖維瘤病、腹壁外韌帶樣瘤，是一種少見的缺乏轉移能力的侵襲性軟組織腫瘤，發病率為0.2%~0.04% [1]。該病好發于年輕女性，病因不明，可能與外傷、手術、妊娠、全身結締組織異常及遺傳有關，腫瘤可廣泛累及周圍組織結構，手術切除后極易復發[2]，但很少發生轉移。因該病與纖維肉瘤生長方式相似，故也有稱分化好、非轉移性肉瘤(本例第一次手術后病檢為“高分化軟骨肉瘤”)。
廣泛切除術為首選治療方法，切除范圍包括距腫瘤邊緣約3~5 cm的正常組織，手術中常涉及神經、血管和肌肉組織的修復和重建。術后易局部復發，復發率為25%~60% [3]。過去對于放療在治療本病的作用也存在爭議，但近年來越來越多的文獻報道顯示，中大劑量放療對本病的治療作用肯定[4]。
臨床資料??患者，女，現46歲。1998年11月發現右胸壁腫塊，伴疼痛。腫塊進行性增大，患者于2000年1月入院，胸部CT示“右側胸壁軟組織腫塊并侵犯第6、第7肋骨”。1月17日在全身麻醉下行右胸壁腫塊切除術，術中發現右胸壁腋中線至腋后線第4~7肋骨范圍巨大腫塊，約10 cm×8 cm×5 cm，與第6肋骨融合，破壞肋骨，并突入胸腔內生長，與肺無粘連。遂將右第6肋骨部分連同腫塊整塊切除。術后病理檢查示“高分化軟骨肉瘤”。患者術后未行放療，于1月31痊愈出院。2009年6月患者再次出現右胸壁包塊，并于2012年9月再次入住我科。肋骨三維CT示“右側第7肋骨部分骨質缺損，前外緣骨質明顯破壞并軟組織腫塊形成”(圖 1)。2012年9月18日在全身麻醉下行“右胸壁腫瘤切除+右側肋弓部分切除術”，術中見腫塊位于右胸壁腋中線至腋前線第第7~10肋骨范圍，大小約10 cm×8 cm×3 cm，向內侵犯壁層胸膜，但右肺、膈肌及腹腔內器官未見侵犯。腫塊切除后，胸壁缺損以患者自體胸大肌覆蓋修補，并加壓包扎，患者術后恢復順利。術后病理檢查結果示“侵襲性纖維瘤病”，免疫組織化學染色示：Actin、CD34陽性，S-100、Des、P53、Ki67陰性(圖 2)。后患者轉至腫瘤科行放療，放射劑量為4 000 cGy，持續時間4周，于2012年11月9日治愈出院。半年后隨訪，患者目前尚未有再次復發的征象。
圖1
肋骨三維CT??圖 2??病理檢查結果
討論??侵襲性纖維瘤病，又稱硬纖維瘤病、腹壁外韌帶樣瘤，是一種少見的缺乏轉移能力的侵襲性軟組織腫瘤，發病率為0.2%~0.04% [1]。該病好發于年輕女性，病因不明，可能與外傷、手術、妊娠、全身結締組織異常及遺傳有關，腫瘤可廣泛累及周圍組織結構，手術切除后極易復發[2]，但很少發生轉移。因該病與纖維肉瘤生長方式相似，故也有稱分化好、非轉移性肉瘤(本例第一次手術后病檢為“高分化軟骨肉瘤”)。
廣泛切除術為首選治療方法，切除范圍包括距腫瘤邊緣約3~5 cm的正常組織，手術中常涉及神經、血管和肌肉組織的修復和重建。術后易局部復發，復發率為25%~60% [3]。過去對于放療在治療本病的作用也存在爭議，但近年來越來越多的文獻報道顯示，中大劑量放療對本病的治療作用肯定[4]。
