引用本文: 宋躍, 宋邦榮, 曹劍, 張魁. 改良Morrow手術治療肥厚型梗阻性心肌病的療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2014, 21(3): 348-351. doi: 10.7507/1007-4848.20140095 復制
肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一種異質性心肌疾病,主要病理改變是室間隔非對稱性肥厚,肥厚的室間隔組織凸向左心室,導致左心室流出道梗阻,患者多伴有二尖瓣收縮期向前運動(SAM征)。1961年Morrow首次報道部分切除肥厚的心室間隔肌肉組織減輕左心室流出道梗阻,術后患者的臨床癥狀明顯改善,左心室流出道壓力差下降,運動應激反應改善[1-2]。從此,Morrow術作為經典的手術切除方式被廣泛應用。傳統Morrow術是治療HOCM的金標準,主要適用于藥物治療無效、癥狀明顯、左心室流出道壓差在靜息或應激時大于50 mm Hg伴室間隔極厚者,并且在術中可以同時解決一些其他的心臟病變如心室中部梗阻和二尖瓣裝置異常等[3]。在有經驗的心臟中心,該手術的病死率<1%,當然對于那些有伴發疾病的老年人病死率會更高些。手術后,室間隔流出道梗阻和二尖瓣反流的癥狀明顯改善,患者可以進行正常的日常活動,術后不再有勞力性呼吸困難、心肌缺血和暈厥等癥狀,但仍有部分患者術后癥狀改善不明顯[4]。自2005年開始,北京安貞醫院心外科對肥厚型梗阻性心肌病患者采用改良Morrow手術方法進行外科治療,取得滿意的治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究收集2005年1月至2011年7月接受外科手術治療的42例肥厚型梗阻性心肌病患者的臨床資料。其中16例患者接受經典Morrow手術治療(傳統Morrow組),26例患者接受改良Morrow手術治療(改良Morrow組),基本臨床資料見表 1,兩組差異無統計學意義(P>0.05)。納入標準:(1)患者出現明顯的活動后心慌、氣促癥狀,活動量明顯受限,或患者有明確的暈厥發作史。(2)左心室流出道壓力差(靜息或激發)≥50 mm Hg;室間隔與左室后壁之比>1.3:1;無癥狀患者靜息壓力差>75~100 mm Hg。(3)內科消融失敗或復發。

1.2 手術方法
手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行,心肌保護用冷血心臟停搏液順行性灌注,手術徑路采用主動脈根部切口進行左心室流出道的疏通。采用房間溝徑路進行二尖瓣處理。經典Morrow手術切除范圍:自右冠瓣中點至左右交界,向下切除的范圍僅限于室間隔的基底部[5]。改良Morrow手術擴大了室間隔的切除范圍:自主動脈右冠瓣右無交界左側5 mm直到二尖瓣前葉附著部位,切除范圍由經典的2~3 cm擴大達到5~6 cm,向下切除范圍由經典的單純室間隔基底部擴大到心尖部;同時進行二尖瓣乳頭肌松解,并根據二尖瓣的結構情況,采用二尖瓣前葉橫向折疊成形、“緣對緣”二尖瓣成形或瓣膜置換[6-8]。術中行經食管超聲心動檢查,評估左心室流出道疏通情況和二尖瓣功能,并直接測量左心室流出道壓差,保證手術療效滿意。術前、術后1周對26例患者進行超聲心動圖檢查。
1.3 統計學分析
采用SPSS 17.0統計軟件包進行統計處理。計量資料以均數±標準差(
2 結果
2.1 超聲心動圖指標
兩組術前、術后超聲心動圖指標見表 2。兩組術前超聲心動圖均表現為室間隔明顯增厚,左心室流出道梗阻,左心室流出道壓差增大,左心室流出道流速增大,左心室射血分數增加呈高動力性表現。兩組術前室間隔厚度、左心室流出道壓差、左心室流出道流速及左心室射血分數差異無統計學意義(P>0.05),術后室間隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道壓差均較術前顯著降低(P<0.05)。兩組術前與術后左心室流出道壓差變化差異有統計學意義,行改良Morrow手術的患者室間隔厚度和左心室流出道流速的變化的差異顯著大于行傳統Morrow手術患者,提示改良Morrow手術可以更有效降低患者室間隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道壓差。

2.2 術后恢復情況
傳統Morrow手術組14例(87.5%)患者術后恢復良好,2例(12.5%)術后左心室流出道流速411 mm/s,左心室流出道梗阻仍為重度,經再次手術后改善。改良Morrow手術組26例患者(100%)術后恢復良好。
3 討論
根據目前對HOCM梗阻機制的認識,手術若只切除主動脈瓣下,即使擴大左心室流出道也仍不足以消除SAM現象,因為異常偏向血流仍然存在,而且還有形成室間隔穿孔的高風險[9]。同時為了解決乳頭肌與前壁的異常連接,使二尖瓣向后方移位到達相對正常的后位,遠離流出道和異常血流推動力,可進行乳頭肌分離術以確保乳頭肌后移。在選擇性患者有大的帆葉狀瓣膜,經上述兩步后仍還可能遺留SAM現象,此時應折疊二尖瓣前葉[10-11]。Cooley等[12]認為折疊后可減少瓣葉大小及瓣葉的異常受力,并減少腱索和瓣葉松弛。二尖瓣置換雖然能消除SAM現象,但增加了人工瓣膜的相關并發癥。對于二尖瓣結構異常如脫垂、鈣化等可以采取二尖瓣置換。若前室間隔厚度<18 mm,Mc Intosh等也推薦使用二尖瓣置換[13]。
HOCM合并二尖瓣瓣下結構異常并不少見,如果未識別或未處理這種畸形會導致死亡或梗阻緩解不完全。二尖瓣瓣下結構異常可有下幾種類型:(1)乳頭肌異常:乳頭肌直接連接到二尖瓣前葉或乳頭肌融合到室間隔或左室游離壁,以及附屬乳頭肌;(2)異常腱索;(3)二尖瓣葉與室間隔融合;(4)嚴重肥厚乳頭肌或肌束致中室腔梗阻[14-17]。根據以上畸形的解剖特點要施以相應的必要處理,擴大間隔切除范圍,處理異常乳頭肌直接連接到前葉和與室間隔融合;肥厚乳頭肌或肌肉束導致中室腔梗阻者需要在乳頭肌基底周圍進行額外切除;所有乳頭肌融合區域均要分離;有異常腱索或二尖瓣纖維附著于室間隔或游離壁者需要分離或切除,但如果附著于二尖瓣游離緣者要保留以免二尖瓣關閉不全。在手術操作過程中良好的術中顯露是關鍵,往往需要完成經典切除后才能使畸形得以暴露[12]。但是近年有學者發現部分患者術后出現左心室流出道梗阻復發,復發的主要原因是肥厚肌肉切除不徹底[18]。我們采用的改良Morrow術是在傳統Morrow手術的基礎上,擴大室間隔的切除范圍,術中即行經食管心臟超聲檢查,評估左室流出道疏通情況和二尖瓣功能,并直接測量左心室流出道壓差,保證手術療效滿意。
總之,對于肥厚型梗阻性心肌病患者,采用改良Morrow術可以有效減低左心室流出道壓差,改善患者癥狀,恢復房室大小,為肥厚型梗阻性心肌病患者提供一種可靠的外科治療方案。
肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一種異質性心肌疾病,主要病理改變是室間隔非對稱性肥厚,肥厚的室間隔組織凸向左心室,導致左心室流出道梗阻,患者多伴有二尖瓣收縮期向前運動(SAM征)。1961年Morrow首次報道部分切除肥厚的心室間隔肌肉組織減輕左心室流出道梗阻,術后患者的臨床癥狀明顯改善,左心室流出道壓力差下降,運動應激反應改善[1-2]。從此,Morrow術作為經典的手術切除方式被廣泛應用。傳統Morrow術是治療HOCM的金標準,主要適用于藥物治療無效、癥狀明顯、左心室流出道壓差在靜息或應激時大于50 mm Hg伴室間隔極厚者,并且在術中可以同時解決一些其他的心臟病變如心室中部梗阻和二尖瓣裝置異常等[3]。在有經驗的心臟中心,該手術的病死率<1%,當然對于那些有伴發疾病的老年人病死率會更高些。手術后,室間隔流出道梗阻和二尖瓣反流的癥狀明顯改善,患者可以進行正常的日常活動,術后不再有勞力性呼吸困難、心肌缺血和暈厥等癥狀,但仍有部分患者術后癥狀改善不明顯[4]。自2005年開始,北京安貞醫院心外科對肥厚型梗阻性心肌病患者采用改良Morrow手術方法進行外科治療,取得滿意的治療效果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究收集2005年1月至2011年7月接受外科手術治療的42例肥厚型梗阻性心肌病患者的臨床資料。其中16例患者接受經典Morrow手術治療(傳統Morrow組),26例患者接受改良Morrow手術治療(改良Morrow組),基本臨床資料見表 1,兩組差異無統計學意義(P>0.05)。納入標準:(1)患者出現明顯的活動后心慌、氣促癥狀,活動量明顯受限,或患者有明確的暈厥發作史。(2)左心室流出道壓力差(靜息或激發)≥50 mm Hg;室間隔與左室后壁之比>1.3:1;無癥狀患者靜息壓力差>75~100 mm Hg。(3)內科消融失敗或復發。

1.2 手術方法
手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行,心肌保護用冷血心臟停搏液順行性灌注,手術徑路采用主動脈根部切口進行左心室流出道的疏通。采用房間溝徑路進行二尖瓣處理。經典Morrow手術切除范圍:自右冠瓣中點至左右交界,向下切除的范圍僅限于室間隔的基底部[5]。改良Morrow手術擴大了室間隔的切除范圍:自主動脈右冠瓣右無交界左側5 mm直到二尖瓣前葉附著部位,切除范圍由經典的2~3 cm擴大達到5~6 cm,向下切除范圍由經典的單純室間隔基底部擴大到心尖部;同時進行二尖瓣乳頭肌松解,并根據二尖瓣的結構情況,采用二尖瓣前葉橫向折疊成形、“緣對緣”二尖瓣成形或瓣膜置換[6-8]。術中行經食管超聲心動檢查,評估左心室流出道疏通情況和二尖瓣功能,并直接測量左心室流出道壓差,保證手術療效滿意。術前、術后1周對26例患者進行超聲心動圖檢查。
1.3 統計學分析
采用SPSS 17.0統計軟件包進行統計處理。計量資料以均數±標準差(
2 結果
2.1 超聲心動圖指標
兩組術前、術后超聲心動圖指標見表 2。兩組術前超聲心動圖均表現為室間隔明顯增厚,左心室流出道梗阻,左心室流出道壓差增大,左心室流出道流速增大,左心室射血分數增加呈高動力性表現。兩組術前室間隔厚度、左心室流出道壓差、左心室流出道流速及左心室射血分數差異無統計學意義(P>0.05),術后室間隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道壓差均較術前顯著降低(P<0.05)。兩組術前與術后左心室流出道壓差變化差異有統計學意義,行改良Morrow手術的患者室間隔厚度和左心室流出道流速的變化的差異顯著大于行傳統Morrow手術患者,提示改良Morrow手術可以更有效降低患者室間隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道壓差。

2.2 術后恢復情況
傳統Morrow手術組14例(87.5%)患者術后恢復良好,2例(12.5%)術后左心室流出道流速411 mm/s,左心室流出道梗阻仍為重度,經再次手術后改善。改良Morrow手術組26例患者(100%)術后恢復良好。
3 討論
根據目前對HOCM梗阻機制的認識,手術若只切除主動脈瓣下,即使擴大左心室流出道也仍不足以消除SAM現象,因為異常偏向血流仍然存在,而且還有形成室間隔穿孔的高風險[9]。同時為了解決乳頭肌與前壁的異常連接,使二尖瓣向后方移位到達相對正常的后位,遠離流出道和異常血流推動力,可進行乳頭肌分離術以確保乳頭肌后移。在選擇性患者有大的帆葉狀瓣膜,經上述兩步后仍還可能遺留SAM現象,此時應折疊二尖瓣前葉[10-11]。Cooley等[12]認為折疊后可減少瓣葉大小及瓣葉的異常受力,并減少腱索和瓣葉松弛。二尖瓣置換雖然能消除SAM現象,但增加了人工瓣膜的相關并發癥。對于二尖瓣結構異常如脫垂、鈣化等可以采取二尖瓣置換。若前室間隔厚度<18 mm,Mc Intosh等也推薦使用二尖瓣置換[13]。
HOCM合并二尖瓣瓣下結構異常并不少見,如果未識別或未處理這種畸形會導致死亡或梗阻緩解不完全。二尖瓣瓣下結構異常可有下幾種類型:(1)乳頭肌異常:乳頭肌直接連接到二尖瓣前葉或乳頭肌融合到室間隔或左室游離壁,以及附屬乳頭肌;(2)異常腱索;(3)二尖瓣葉與室間隔融合;(4)嚴重肥厚乳頭肌或肌束致中室腔梗阻[14-17]。根據以上畸形的解剖特點要施以相應的必要處理,擴大間隔切除范圍,處理異常乳頭肌直接連接到前葉和與室間隔融合;肥厚乳頭肌或肌肉束導致中室腔梗阻者需要在乳頭肌基底周圍進行額外切除;所有乳頭肌融合區域均要分離;有異常腱索或二尖瓣纖維附著于室間隔或游離壁者需要分離或切除,但如果附著于二尖瓣游離緣者要保留以免二尖瓣關閉不全。在手術操作過程中良好的術中顯露是關鍵,往往需要完成經典切除后才能使畸形得以暴露[12]。但是近年有學者發現部分患者術后出現左心室流出道梗阻復發,復發的主要原因是肥厚肌肉切除不徹底[18]。我們采用的改良Morrow術是在傳統Morrow手術的基礎上,擴大室間隔的切除范圍,術中即行經食管心臟超聲檢查,評估左室流出道疏通情況和二尖瓣功能,并直接測量左心室流出道壓差,保證手術療效滿意。
總之,對于肥厚型梗阻性心肌病患者,采用改良Morrow術可以有效減低左心室流出道壓差,改善患者癥狀,恢復房室大小,為肥厚型梗阻性心肌病患者提供一種可靠的外科治療方案。