病例介紹　患者，男，48 歲，因“左側胸背部疼痛 1 d”于 2020 年 2 月 4 日收住自貢市第三人民醫院。入院前 1 d 患者在家睡覺時無明顯誘因突感左側胸背部疼痛不適，呈持續性疼痛，以隱痛為主，能耐受，不伴咳嗽、咯痰、胸悶、心悸，無畏寒、發熱，無心前區憋悶不適，遂來院求治。既往無高血壓、糖尿病等慢性疾病病史，否認外傷史。

入院時體格檢查：體溫 36.7℃，脈搏 82 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 132/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），胸廓對稱，胸壁無外傷、無淤青，胸廓擠壓征陰性，左側胸壁無壓痛，左肺呼吸音減弱，左胸部分叩診呈濁音，雙肺未聞及明顯干濕啰音，余無明顯陽性體征。入院當天血常規示：白細胞計數 11.44×10⁹/L，紅細胞比容 40.5%，血紅蛋白 134 g/L。胸部 CT 顯示：左側胸腔積液，胸腔下部分見一梭性密度增高影，局部包裹-血腫？消化系統彩色多普勒超聲未見明顯異常。初步診斷為：① 左側胸腔積液待診：血胸？② 左側胸腔包塊待診：血腫？腫瘤？入院后予以補液、化痰、臥床休息、監測生命體征。于 2020 年 2 月 5 日行胸部增強 CT 示：左側胸腔積液約 5 cm；左側胸腔后部分高密度影：血腫可能，其他？（圖 1）。頭顱 CT 平掃及腹部增強 CT 未見明顯異常。凝血功能、腫瘤標志物未見明顯異常。于 2020 年 2 月 5 日行左側胸腔積液診斷性穿刺，抽出暗紅色血液，穿刺液查細胞顯示：紅細胞 4+。復查血常規示：白細胞計數 7.71×10⁹/L，紅細胞比容 34.2%，血紅蛋白 113 g/L。立即予以氨甲環酸注射液每 24 小時 0.5 g 靜脈滴注 2 d；血凝酶每 24 小時 1 單位肌注 2 d，頭孢唑林鈉每 12 小時 1 g 靜脈滴注 2 d。因考慮患者有血胸伴縱隔血腫可能，且血紅蛋白進行性下降，于 2020 年 2 月 7 日在全身麻醉下行胸腔鏡左胸探查術，術中探查見：左側胸腔內約 800 mL 暗紅色積血，胸腔無粘連，未見明顯粘連帶斷裂痕跡，無活動性出血；左胸后胸壁壁層胸膜下見一長約 20 cm 梭形血腫，最長橫徑約 8 cm，血腫中央見一約 1 cm 破口，見血凝塊堵塞破口，切開血腫見大量血凝塊約 500 mL，清除血凝塊后探查未見明顯活動性出血，探查左肺未見明顯腫塊（圖 2）。進一步行血胸清除和左側壁層胸膜下血腫清除術，術中和術后患者均生命體征平穩。手術當天胸腔引流出 450 mL 淡紅色液體；術后第 1 天復查胸部 X 線片未再見血腫，左側少量胸腔積液。術后第 1、2、3 天胸腔引流量均小于 100 mL，術后第 3 天順利拔除胸腔閉式引流管，術后第 5 天再次復查胸部 X 線片未見血腫及胸腔積液。2 月 20 日復查血常規示：白細胞計數 9.44×10⁹/L，血紅蛋白 121 g/L，較前升高，于 2 月 21 日好轉出院，隨訪 3 個月無復發。

圖1 患者胸部 CT

顯示左側胸腔積液，左側胸腔包塊

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圖2 患者術中圖像

a. 左側胸腔內見積血，胸腔包塊為血腫；b. 血腫中央見一大小約 1 cm 破口，見血凝塊堵塞；c. 切開血腫見里面為血凝塊

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討論　特發性自發性血胸指非創傷性血液在胸膜腔內蓄積，常發生于既往無全身或胸、肺疾病病史者。特發性自發性血胸的病因很多，有研究報道神經纖維瘤病可能會引起胸部動脈自發性破裂^[1-2]。也有報道顯示免疫球蛋白 G4 相關疾病可致自發性血胸形成^[3]，免疫球蛋白 G4 相關疾病涵蓋了一組免疫介導的疾病，在肺相關疾病中包括實性結節、肺磨玻璃樣改變、肺泡間隙及胸膜增厚和胸腔積液等。血管性 Ehlers-Danlos 綜合征也可能引起肋間動脈破裂出血形成血胸^[4]，該綜合征是由Ⅲ型膠原蛋白產生缺陷而引起的結締組織疾病。也有報道稱部分惡性腫瘤如絨癌因血供豐富、增殖快，易破壞血管，容易導致自發性血胸形成^[5]。還有研究報道系統性紅斑狼瘡可導致自發性血胸形成，其原因為系統性紅斑狼瘡導致全血細胞減少，凝血功能障礙引起局部出血，從而形成血胸^[6]。

本例患者經胸腔鏡探查未見明顯活動性出血點，結合患者壁層胸膜下大量血腫、胸腔內大量血液、血腫中央見破口，考慮血腫來源于肋間動脈破裂出血導致壁層胸膜下形成梭性血腫，隨著壓力增大，血腫破裂入胸腔所致，因形成大量血腫后血腫內壓力增加從而壓迫出血點自行止血，故未出現進行性血胸，未造成失血性休克等表現。就本例患者而言，患者為夜間睡覺時突發胸痛，無劇烈活動、無氣胸發作、無外傷等因素，筆者認為血胸形成的原因可能為局部肋間動脈畸形或局部形成的小動脈瘤破裂出血，但胸部增強 CT 未見明顯血管瘤形成及血管畸形，同時也未見明顯出血點，也可能因為胸腔粘連帶斷裂后胸壁動脈端攣縮回壁層胸膜內形成血腫，但經胸腔鏡探查未見肺表面及胸壁粘連帶斷裂痕跡，還可能因凝血功能障礙導致自發性血胸，但本例患者凝血功能及血小板未見明顯異常，全身皮膚未見淤青，可能性小。總之，本例患者的出血原因并不明確。

特發性自發性血胸在臨床上少見，較容易誤診為胸腔積液導致誤治。對于特發性自發性血胸經過病史詢問、影像學檢查及胸腔診斷性穿刺一般不難診斷，但需與胸腔積液鑒別，診斷性穿刺對兩者的鑒別十分重要。特發性自發性血胸通常無法自行止血，目前多主張抗休克治療和外科手術治療^[7-8]。患者一旦出現特發性自發性血胸，通常需要積極補液抗休克并行胸腔閉式引流等處理，若為進行性血胸需行手術治療，由于胸腔呈負壓及呼吸運動等的影響，且壁層胸膜的血管多起源于體循環，血管內壓力較高，一旦出血常常難以自行止血，可能造成大量失血，不僅容易導致失血性休克，還可能因大量血胸壓迫肺組織導致肺萎縮而嚴重影響呼吸和循環功能，故常需要急診手術探查止血。胸腔鏡下探查止血現已成為自發性血胸的首選手術方式。對于特發性自發性血胸，經手術干預后一般能完全止血。然而，免疫球蛋白 G4 相關疾病引起的自發性血胸可能出現復發，但也有報道稱有免疫球蛋白 G4 相關疾病所致自發性血胸患者使用類固醇激素治療后未再復發^[3]。然而，因對這類病例的報道較少，目前無法準確統計復發情況。

綜上，對于特發性自發性血胸首先應盡早明確診斷，診斷性胸腔穿刺十分重要，一經確診后應盡早做好術前準備，若出現進行性血胸應盡早手術。行手術治療后，還應積極尋找病因并治療，預防復發，避免延誤患者病情。

病例介紹　患者，男，48 歲，因“左側胸背部疼痛 1 d”于 2020 年 2 月 4 日收住自貢市第三人民醫院。入院前 1 d 患者在家睡覺時無明顯誘因突感左側胸背部疼痛不適，呈持續性疼痛，以隱痛為主，能耐受，不伴咳嗽、咯痰、胸悶、心悸，無畏寒、發熱，無心前區憋悶不適，遂來院求治。既往無高血壓、糖尿病等慢性疾病病史，否認外傷史。

入院時體格檢查：體溫 36.7℃，脈搏 82 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 132/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），胸廓對稱，胸壁無外傷、無淤青，胸廓擠壓征陰性，左側胸壁無壓痛，左肺呼吸音減弱，左胸部分叩診呈濁音，雙肺未聞及明顯干濕啰音，余無明顯陽性體征。入院當天血常規示：白細胞計數 11.44×10⁹/L，紅細胞比容 40.5%，血紅蛋白 134 g/L。胸部 CT 顯示：左側胸腔積液，胸腔下部分見一梭性密度增高影，局部包裹-血腫？消化系統彩色多普勒超聲未見明顯異常。初步診斷為：① 左側胸腔積液待診：血胸？② 左側胸腔包塊待診：血腫？腫瘤？入院后予以補液、化痰、臥床休息、監測生命體征。于 2020 年 2 月 5 日行胸部增強 CT 示：左側胸腔積液約 5 cm；左側胸腔后部分高密度影：血腫可能，其他？（圖 1）。頭顱 CT 平掃及腹部增強 CT 未見明顯異常。凝血功能、腫瘤標志物未見明顯異常。于 2020 年 2 月 5 日行左側胸腔積液診斷性穿刺，抽出暗紅色血液，穿刺液查細胞顯示：紅細胞 4+。復查血常規示：白細胞計數 7.71×10⁹/L，紅細胞比容 34.2%，血紅蛋白 113 g/L。立即予以氨甲環酸注射液每 24 小時 0.5 g 靜脈滴注 2 d；血凝酶每 24 小時 1 單位肌注 2 d，頭孢唑林鈉每 12 小時 1 g 靜脈滴注 2 d。因考慮患者有血胸伴縱隔血腫可能，且血紅蛋白進行性下降，于 2020 年 2 月 7 日在全身麻醉下行胸腔鏡左胸探查術，術中探查見：左側胸腔內約 800 mL 暗紅色積血，胸腔無粘連，未見明顯粘連帶斷裂痕跡，無活動性出血；左胸后胸壁壁層胸膜下見一長約 20 cm 梭形血腫，最長橫徑約 8 cm，血腫中央見一約 1 cm 破口，見血凝塊堵塞破口，切開血腫見大量血凝塊約 500 mL，清除血凝塊后探查未見明顯活動性出血，探查左肺未見明顯腫塊（圖 2）。進一步行血胸清除和左側壁層胸膜下血腫清除術，術中和術后患者均生命體征平穩。手術當天胸腔引流出 450 mL 淡紅色液體；術后第 1 天復查胸部 X 線片未再見血腫，左側少量胸腔積液。術后第 1、2、3 天胸腔引流量均小于 100 mL，術后第 3 天順利拔除胸腔閉式引流管，術后第 5 天再次復查胸部 X 線片未見血腫及胸腔積液。2 月 20 日復查血常規示：白細胞計數 9.44×10⁹/L，血紅蛋白 121 g/L，較前升高，于 2 月 21 日好轉出院，隨訪 3 個月無復發。

圖1 患者胸部 CT

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圖2 患者術中圖像

a. 左側胸腔內見積血，胸腔包塊為血腫；b. 血腫中央見一大小約 1 cm 破口，見血凝塊堵塞；c. 切開血腫見里面為血凝塊

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討論　特發性自發性血胸指非創傷性血液在胸膜腔內蓄積，常發生于既往無全身或胸、肺疾病病史者。特發性自發性血胸的病因很多，有研究報道神經纖維瘤病可能會引起胸部動脈自發性破裂^[1-2]。也有報道顯示免疫球蛋白 G4 相關疾病可致自發性血胸形成^[3]，免疫球蛋白 G4 相關疾病涵蓋了一組免疫介導的疾病，在肺相關疾病中包括實性結節、肺磨玻璃樣改變、肺泡間隙及胸膜增厚和胸腔積液等。血管性 Ehlers-Danlos 綜合征也可能引起肋間動脈破裂出血形成血胸^[4]，該綜合征是由Ⅲ型膠原蛋白產生缺陷而引起的結締組織疾病。也有報道稱部分惡性腫瘤如絨癌因血供豐富、增殖快，易破壞血管，容易導致自發性血胸形成^[5]。還有研究報道系統性紅斑狼瘡可導致自發性血胸形成，其原因為系統性紅斑狼瘡導致全血細胞減少，凝血功能障礙引起局部出血，從而形成血胸^[6]。

本例患者經胸腔鏡探查未見明顯活動性出血點，結合患者壁層胸膜下大量血腫、胸腔內大量血液、血腫中央見破口，考慮血腫來源于肋間動脈破裂出血導致壁層胸膜下形成梭性血腫，隨著壓力增大，血腫破裂入胸腔所致，因形成大量血腫后血腫內壓力增加從而壓迫出血點自行止血，故未出現進行性血胸，未造成失血性休克等表現。就本例患者而言，患者為夜間睡覺時突發胸痛，無劇烈活動、無氣胸發作、無外傷等因素，筆者認為血胸形成的原因可能為局部肋間動脈畸形或局部形成的小動脈瘤破裂出血，但胸部增強 CT 未見明顯血管瘤形成及血管畸形，同時也未見明顯出血點，也可能因為胸腔粘連帶斷裂后胸壁動脈端攣縮回壁層胸膜內形成血腫，但經胸腔鏡探查未見肺表面及胸壁粘連帶斷裂痕跡，還可能因凝血功能障礙導致自發性血胸，但本例患者凝血功能及血小板未見明顯異常，全身皮膚未見淤青，可能性小。總之，本例患者的出血原因并不明確。

特發性自發性血胸在臨床上少見，較容易誤診為胸腔積液導致誤治。對于特發性自發性血胸經過病史詢問、影像學檢查及胸腔診斷性穿刺一般不難診斷，但需與胸腔積液鑒別，診斷性穿刺對兩者的鑒別十分重要。特發性自發性血胸通常無法自行止血，目前多主張抗休克治療和外科手術治療^[7-8]。患者一旦出現特發性自發性血胸，通常需要積極補液抗休克并行胸腔閉式引流等處理，若為進行性血胸需行手術治療，由于胸腔呈負壓及呼吸運動等的影響，且壁層胸膜的血管多起源于體循環，血管內壓力較高，一旦出血常常難以自行止血，可能造成大量失血，不僅容易導致失血性休克，還可能因大量血胸壓迫肺組織導致肺萎縮而嚴重影響呼吸和循環功能，故常需要急診手術探查止血。胸腔鏡下探查止血現已成為自發性血胸的首選手術方式。對于特發性自發性血胸，經手術干預后一般能完全止血。然而，免疫球蛋白 G4 相關疾病引起的自發性血胸可能出現復發，但也有報道稱有免疫球蛋白 G4 相關疾病所致自發性血胸患者使用類固醇激素治療后未再復發^[3]。然而，因對這類病例的報道較少，目前無法準確統計復發情況。

綜上，對于特發性自發性血胸首先應盡早明確診斷，診斷性胸腔穿刺十分重要，一經確診后應盡早做好術前準備，若出現進行性血胸應盡早手術。行手術治療后，還應積極尋找病因并治療，預防復發，避免延誤患者病情。