病例介紹　患者，女，53 歲。因“反復右小腿紅腫 3 年，變硬 2 年，潰瘍半年”于 2015 年 7 月 29 日收入我科。3 年前患者右小腿出現紅腫，給予輸液（具體藥物不詳）治療 3 d 后未見緩解。3～4 個月后紅腫加重，右足背出現潰瘍，伴疼痛，于外院診斷為“蜂窩織炎”，給予抗生素（具體不詳）治療 18 d（劑量不詳），紅腫消退，潰瘍縮小。2013 年 7 月 20 日患者右小腿紅腫復發，伴瘙癢，逐漸累及左小腿，出現黃豆大小褐色斑，皮損逐漸變硬，局部凹陷，右小腿出現數個綠豆至蠶豆大小水皰，后水皰干涸、結痂，具體診治不詳。2014 年 2 月 13 日梅毒抗體檢查陽性，甲苯胺紅不加熱血清試驗（tolulized red unheated serum test，TRUST）滴度 1∶2，給予普魯卡因青霉素 G，80 萬 U/d，肌內注射，連續治療 8 d，3 個月后復查 TRUST 陰性。2015 年 1 月 25 日右小腿下段散在紅色硬結，如倒置的香檳瓶狀（圖 1a），搔抓及棉簽刺激后硬結破潰，伴疼痛，逐漸形成潰瘍，難以愈合，治療后病情反復，院外療效欠佳遂于 2015 年 7 月入住我科。否認患病伴發發熱，咳嗽、咳痰，關節痛史。既往無外傷手術史，否認家族中結核等傳染病史，否認家族中類似病史。入院體格檢查（查體）：體溫 36.5℃，心率 87 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 109/64 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心肺腹無明顯異常。專科查體：雙小腿及雙足背皮膚變硬，右側為甚，表皮萎縮變薄，可見褐色色素沉著斑，右小腿下段外側散在 5～6 個黃豆至蠶豆大小潰瘍，上覆黃色藥痂（圖 1b），無滲血、滲液。免疫組織化學檢查示：免疫球蛋白 G 16.30 g/L（正常值為 8～15.5 g/L），免疫球蛋白 A 3 590.00 mg/L（正常值為 836～2 900 mg/L），抗核抗體可疑陽性，促甲狀腺刺激激素 12.16 mU/L，抗鏈“O” 124.00 U/mL，血常規、生化、抗中性粒細胞胞漿抗體及心磷脂抗體未見異常。雙下肢血管彩色多普勒超聲（彩超）檢查示：雙側下肢動脈粥樣硬化斑。甲狀腺彩超檢查示：甲狀腺欠均勻改變，甲狀腺左側葉結節。皮膚病理檢查示：（左小腿）脂肪組織部分區凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生、玻璃樣變。脂肪組織內部分機性血管管壁上見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤或平滑肌結構消失伴纖維組織增生，組織內多灶血管周圍淋巴細胞浸潤（圖 2）。診斷：① 硬化性脂膜炎（sclerosingn panniculitis，SP）；② 雙下肢動脈粥樣硬化斑；③ 亞臨床甲狀腺功能減退癥。靜脈給予復方甘草酸苷注射液抗過敏、燈盞細辛活血化瘀止痛，口服白芍總苷膠囊調節免疫功能、阿司匹林腸溶片預防下肢血栓形成、瑞舒伐他汀鈣片降血脂、左甲狀腺素鈉片治療甲狀腺功能減退癥，外用倍他米松尿素霜止癢、龍血竭膠囊、藻酸鈣傷口敷料（商品名：德濕康）促進潰瘍愈合，共治療 15 d。患者疼痛減輕，皮損顏色變暗，潰瘍面縮小（圖 1c），于 2015 年 8 月 12 日好轉出院。

圖1 患者下肢彩色像

a. 患者雙下肢呈倒置的香檳瓶狀；b. 患者右小腿下段外側治療前可見蠶豆大小潰瘍，上覆黃色藥痂；c. 患者右小腿下段外側治療后潰瘍面積縮小，遺留褐色色素沉著

圖選項

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圖2 皮膚病理圖

a. 脂肪組織部分區凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生、玻璃樣變（HE ×40）；b. 脂肪組織部分區域凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生（HE ×40）；c. 血管管壁處見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，平滑肌結構消失伴纖維組織增生，其內多灶血管周圍淋巴細胞浸潤（HE ×100）；d. 脂肪組織部分區域凝固性壞死，伴纖維組織增生、玻璃樣變（HE ×100）

圖選項

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討論　SP 是一種少見的皮下脂肪炎癥性疾病，于 1955 年由 Huriez 首先提出，1991 年由 Jorizzo 等^[1]正式命名，又稱硬皮病樣皮下組織炎、脂肪皮膚硬化癥、靜脈淤積性脂膜炎、硬化性萎縮性蜂窩織炎等。一項回顧性研究表明該病多見于 60 歲左右的女性，好發于雙側小腿下 1/3 處^[2]。1982 年以來報道 20 例，年齡 10～77 歲，平均年齡 49.7 歲，發病高峰 40～60 歲^[3]。有文獻報道 85% 為超重或者肥胖^[4]。其發病機制尚不明確，下肢靜脈功能不全、靜脈高壓、肥胖可能是其潛在的發病原因^[5]。SP 早期皮損主要表現為下肢紅斑、腫脹、疼痛不適，后期皮膚局部變硬，并逐漸形成硬結及潰瘍。SP 的早期組織病理學特點是脂肪小葉中央供血不足和脂肪細胞壞死；中晚期表現為微囊腫形成，伴脂肪小葉的透明變性，可見脂肪吞噬現象；晚期病變中可見到皮下脂肪萎縮^[6]。本例患者有雙下肢動脈粥樣斑塊病史，是 SP 的易感因素。結合患者的發病年齡、部位、臨床表現、組織病理學改變可作出診斷。但在本病早期，局部皮膚出現紅、腫、熱、痛，往往誤診為蜂窩織炎，后期皮膚逐漸形成硬結，易與硬紅斑、結節性紅斑、結節性血管炎相混淆，需與其鑒別^[7]。

既往文獻報道的 SP 患者多以左小腿皮損嚴重為特征，梁俊琴等^[8]從 2007 年—2013 年收治住院的 13 例 SP 患者，其中 9 例患者皮損以左下肢更為嚴重，其機制尚未明確。此外 SP 發病與下肢血管循環障礙（尤其是下肢靜脈功能不全）有關。而本例患者主要表現為右下肢紅腫、疼痛、潰瘍，左下肢損傷輕微。雙下肢未見明顯靜脈功能不全、靜脈曲張等表現，主要以雙側下肢動脈硬化斑為主，因此不能排除 SP 發病與雙下肢動脈病變相關。

雖然目前 SP 治療方法較多，但總體治療效果不甚理想。傳統療法主要是改善局部血液循環，抬高患肢，穿彈力襪，適當減輕體質量。最新研究進展報道持續使用低劑量司坦唑醇（2 mg，2 次/d）時，能有效改善雙下肢疼痛及硬化感，但會產生無癥狀的肝酶短期升高，高密度脂蛋白下降，能有效改善雙下肢疼痛及硬化感，建議在用藥期間監測肝臟功能及血壓^[9]。本例患者中，使用燈盞細辛活血化瘀止痛，阿司匹林抗凝血，瑞舒伐他汀鈣降血脂，增加下肢血液循環同時促進傷口愈合。治療 1 個月后，右小腿潰瘍面積較前縮小，紅腫減輕，留有色素沉著，目前仍在隨訪中。

病例介紹　患者，女，53 歲。因“反復右小腿紅腫 3 年，變硬 2 年，潰瘍半年”于 2015 年 7 月 29 日收入我科。3 年前患者右小腿出現紅腫，給予輸液（具體藥物不詳）治療 3 d 后未見緩解。3～4 個月后紅腫加重，右足背出現潰瘍，伴疼痛，于外院診斷為“蜂窩織炎”，給予抗生素（具體不詳）治療 18 d（劑量不詳），紅腫消退，潰瘍縮小。2013 年 7 月 20 日患者右小腿紅腫復發，伴瘙癢，逐漸累及左小腿，出現黃豆大小褐色斑，皮損逐漸變硬，局部凹陷，右小腿出現數個綠豆至蠶豆大小水皰，后水皰干涸、結痂，具體診治不詳。2014 年 2 月 13 日梅毒抗體檢查陽性，甲苯胺紅不加熱血清試驗（tolulized red unheated serum test，TRUST）滴度 1∶2，給予普魯卡因青霉素 G，80 萬 U/d，肌內注射，連續治療 8 d，3 個月后復查 TRUST 陰性。2015 年 1 月 25 日右小腿下段散在紅色硬結，如倒置的香檳瓶狀（圖 1a），搔抓及棉簽刺激后硬結破潰，伴疼痛，逐漸形成潰瘍，難以愈合，治療后病情反復，院外療效欠佳遂于 2015 年 7 月入住我科。否認患病伴發發熱，咳嗽、咳痰，關節痛史。既往無外傷手術史，否認家族中結核等傳染病史，否認家族中類似病史。入院體格檢查（查體）：體溫 36.5℃，心率 87 次/min，呼吸 20 次/min，血壓 109/64 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心肺腹無明顯異常。專科查體：雙小腿及雙足背皮膚變硬，右側為甚，表皮萎縮變薄，可見褐色色素沉著斑，右小腿下段外側散在 5～6 個黃豆至蠶豆大小潰瘍，上覆黃色藥痂（圖 1b），無滲血、滲液。免疫組織化學檢查示：免疫球蛋白 G 16.30 g/L（正常值為 8～15.5 g/L），免疫球蛋白 A 3 590.00 mg/L（正常值為 836～2 900 mg/L），抗核抗體可疑陽性，促甲狀腺刺激激素 12.16 mU/L，抗鏈“O” 124.00 U/mL，血常規、生化、抗中性粒細胞胞漿抗體及心磷脂抗體未見異常。雙下肢血管彩色多普勒超聲（彩超）檢查示：雙側下肢動脈粥樣硬化斑。甲狀腺彩超檢查示：甲狀腺欠均勻改變，甲狀腺左側葉結節。皮膚病理檢查示：（左小腿）脂肪組織部分區凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生、玻璃樣變。脂肪組織內部分機性血管管壁上見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤或平滑肌結構消失伴纖維組織增生，組織內多灶血管周圍淋巴細胞浸潤（圖 2）。診斷：① 硬化性脂膜炎（sclerosingn panniculitis，SP）；② 雙下肢動脈粥樣硬化斑；③ 亞臨床甲狀腺功能減退癥。靜脈給予復方甘草酸苷注射液抗過敏、燈盞細辛活血化瘀止痛，口服白芍總苷膠囊調節免疫功能、阿司匹林腸溶片預防下肢血栓形成、瑞舒伐他汀鈣片降血脂、左甲狀腺素鈉片治療甲狀腺功能減退癥，外用倍他米松尿素霜止癢、龍血竭膠囊、藻酸鈣傷口敷料（商品名：德濕康）促進潰瘍愈合，共治療 15 d。患者疼痛減輕，皮損顏色變暗，潰瘍面縮小（圖 1c），于 2015 年 8 月 12 日好轉出院。

圖1 患者下肢彩色像

a. 患者雙下肢呈倒置的香檳瓶狀；b. 患者右小腿下段外側治療前可見蠶豆大小潰瘍，上覆黃色藥痂；c. 患者右小腿下段外側治療后潰瘍面積縮小，遺留褐色色素沉著

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圖2 皮膚病理圖

a. 脂肪組織部分區凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生、玻璃樣變（HE ×40）；b. 脂肪組織部分區域凝固性壞死，伴脂肪小葉間隔增寬，纖維組織增生（HE ×40）；c. 血管管壁處見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，平滑肌結構消失伴纖維組織增生，其內多灶血管周圍淋巴細胞浸潤（HE ×100）；d. 脂肪組織部分區域凝固性壞死，伴纖維組織增生、玻璃樣變（HE ×100）

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討論　SP 是一種少見的皮下脂肪炎癥性疾病，于 1955 年由 Huriez 首先提出，1991 年由 Jorizzo 等^[1]正式命名，又稱硬皮病樣皮下組織炎、脂肪皮膚硬化癥、靜脈淤積性脂膜炎、硬化性萎縮性蜂窩織炎等。一項回顧性研究表明該病多見于 60 歲左右的女性，好發于雙側小腿下 1/3 處^[2]。1982 年以來報道 20 例，年齡 10～77 歲，平均年齡 49.7 歲，發病高峰 40～60 歲^[3]。有文獻報道 85% 為超重或者肥胖^[4]。其發病機制尚不明確，下肢靜脈功能不全、靜脈高壓、肥胖可能是其潛在的發病原因^[5]。SP 早期皮損主要表現為下肢紅斑、腫脹、疼痛不適，后期皮膚局部變硬，并逐漸形成硬結及潰瘍。SP 的早期組織病理學特點是脂肪小葉中央供血不足和脂肪細胞壞死；中晚期表現為微囊腫形成，伴脂肪小葉的透明變性，可見脂肪吞噬現象；晚期病變中可見到皮下脂肪萎縮^[6]。本例患者有雙下肢動脈粥樣斑塊病史，是 SP 的易感因素。結合患者的發病年齡、部位、臨床表現、組織病理學改變可作出診斷。但在本病早期，局部皮膚出現紅、腫、熱、痛，往往誤診為蜂窩織炎，后期皮膚逐漸形成硬結，易與硬紅斑、結節性紅斑、結節性血管炎相混淆，需與其鑒別^[7]。

既往文獻報道的 SP 患者多以左小腿皮損嚴重為特征，梁俊琴等^[8]從 2007 年—2013 年收治住院的 13 例 SP 患者，其中 9 例患者皮損以左下肢更為嚴重，其機制尚未明確。此外 SP 發病與下肢血管循環障礙（尤其是下肢靜脈功能不全）有關。而本例患者主要表現為右下肢紅腫、疼痛、潰瘍，左下肢損傷輕微。雙下肢未見明顯靜脈功能不全、靜脈曲張等表現，主要以雙側下肢動脈硬化斑為主，因此不能排除 SP 發病與雙下肢動脈病變相關。

雖然目前 SP 治療方法較多，但總體治療效果不甚理想。傳統療法主要是改善局部血液循環，抬高患肢，穿彈力襪，適當減輕體質量。最新研究進展報道持續使用低劑量司坦唑醇（2 mg，2 次/d）時，能有效改善雙下肢疼痛及硬化感，但會產生無癥狀的肝酶短期升高，高密度脂蛋白下降，能有效改善雙下肢疼痛及硬化感，建議在用藥期間監測肝臟功能及血壓^[9]。本例患者中，使用燈盞細辛活血化瘀止痛，阿司匹林抗凝血，瑞舒伐他汀鈣降血脂，增加下肢血液循環同時促進傷口愈合。治療 1 個月后，右小腿潰瘍面積較前縮小，紅腫減輕，留有色素沉著，目前仍在隨訪中。