引用本文： 賀軍, 向登, 林楊景, 劉金望, 余華, 趙文, 唐宗榮, 林炎水. 盆腔及骶尾部、會陰部巨大侵襲性血管黏液瘤一例. 華西醫學, 2016, 31(1): 86-87. doi: 10.7507/1002-0179.20160022 復制
1 病例介紹
患者?女，30歲。因”發現會陰部腫塊逐漸增大6年”于2014年4月10日入院。6年前患者無意中發現會陰部緊貼左大腿處拇指大小腫塊，無任何不適，未予重視及診治。此后患者自覺包塊逐漸長大，大便習慣似有改變。體格檢查：左側大陰唇、會陰至左側臀部皮下可見大小約8 cm×15 cm包塊，質軟，活動度可，邊界欠清，周圍未捫及腫大淋巴結，無明顯按壓疼痛。直腸及陰道指檢似可捫及質軟包塊，表面光滑，與周圍組織粘連不重。B型超聲提示盆腔及會陰巨大實性占位病變。盆腔增強CT（圖 1）及MRI提示：盆腔左份、會陰區、肛周巨大實性軟組織腫塊，呈較明顯非均一強化，考慮血管黏液瘤？纖維瘤？術晨全身麻醉插管后在膀胱鏡下行雙側輸尿管插管示蹤。患者截石位下做臍至恥骨聯合直切口及左側大陰唇、肛門外側6 cm做10 cm長直切口。術中見：腫瘤大部分位于盆腔，緊鄰膀胱、直腸及髂內動脈，腫瘤上份與膀胱粘連，上達髂前上棘水平上方2 cm，下至左側臀部及會陰部皮下，前達恥骨聯合后方，后與骶前筋膜聯系緊密，大小約55 cm×25 cm×10 cm，質軟，血供豐富，無明顯包膜，與周圍組織分界較清，周圍未見明顯腫大淋巴結；腫瘤外緣鄰近髂內、外動脈，未將其包繞，可見小分支營養腫瘤；下份與直腸及陰道壁緊鄰，未侵及肛門括約肌。術中將腫瘤上下份整體游離于閉孔會師后將腫瘤由內向外整體擴大切除送病理檢查，腫瘤約1.20 kg（圖 2）。剖視見：腫瘤中心區壞死、出血，周緣呈現均一灰白色、膠凍樣軟組織，有黏液性間質分隔。手術時間約6 h，術中出血量約2 000 mL，術中輸A型紅細胞懸液1 200 mL、血漿600 mL，術后恢復良好。病理報告（圖 3）：盆腔、骶尾部及會陰部侵襲性血管黏液瘤；免疫組織化學：波形蛋白（VIM）（+）、抗平滑肌抗體（部分+）、肌間線蛋白（部分+）、肌動蛋白（灶+）、雌激素受體（ER）（+）、孕激素受體（PR）（-）、β-鏈蛋白（-）、S-100蛋白（-）、CD34（-），Ki-67陽性率約1%，支持上述診斷。患者于2014年4月30日出院，出院后6、12及18個月來我院復查，患者未出現任何不適癥狀，盆腔增強CT及MRI提示未見復發跡象。
圖1
術前CT三維成像? ?圖 2腫瘤大體標本彩色像? ?圖 3腫瘤病理切片 3a. 瘤細胞分布于豐富淡染的基質中，平滑肌瘤樣分化（HE ×200） 3b. 瘤樣區域VIM（+）（免疫組織化學染色 ×200）
2 討論
侵襲性血管黏液瘤是一種罕見的來源于間葉組織的軟組織腫瘤。此類腫瘤呈無包膜的膠質狀生長，常常侵襲周圍軟組織，故1983年Steeper等[1]將其正式命名為侵襲性血管黏液瘤。這類腫瘤常發生于育齡期婦女的盆腔、陰道、會陰、外陰及臀底部，男性還可發生于陰囊及精索；發病年齡10 ～ 70歲，高發年齡段為30 ～ 40歲；發病時間從數月到數年不等，長者可達10余年；男女發病比例約1︰6[2]。術前明確診斷較困難，常憑經驗誤診為纖維瘤、脂肪瘤等以致患者就醫時腫瘤往往都已長得較大。手術是此類腫瘤治療的根本性手段，完整切除腫瘤是預防復發最有效的方法，手術方式多采用邊緣切除或擴大切除。由于腫瘤質軟的性狀，術中需保持腫瘤足夠大的張力才能較好地完整切除腫瘤；由于腫瘤有時在肉眼下難以與周圍正常組織區分，術中可在顯微鏡下操作以及邊緣組織送冰凍以確定是否完整切除。本例患者腫瘤巨大，術前已明確診斷，通過良好的術前設計及保持張力下的腫瘤切除方式，使手術過程順利，未傷及重要器官及組織，術中冰凍病理切片檢查提示：切下組織病變組織細胞與正常組織細胞排列分界清楚，切緣未見腫瘤細胞侵及，術中出血少，術后恢復快。這類腫瘤預后良好，極少發生全身遠處轉移，但由于腫瘤浸潤性生長及常常難以完整切除腫瘤，術后復發率高達30% ～ 70%[3]，部分患者局部多次復發。有學者認為高復發率多系初次診斷不正確相應首次外科切除不充分所致[4]。復發患者也以手術治療為主，放射、化學治療無明顯療效。由于病理檢查中常常發現ER（+）、PR（+），估計侵襲性血管黏液瘤可能是性激素依賴疾病[5-6]。促性腺激素釋放激素激動劑治療常作為術前縮小腫瘤、術后治療微小病灶或不能切除患者的輔助治療，國內外也見治療受益的案例。
1 病例介紹
患者?女，30歲。因”發現會陰部腫塊逐漸增大6年”于2014年4月10日入院。6年前患者無意中發現會陰部緊貼左大腿處拇指大小腫塊，無任何不適，未予重視及診治。此后患者自覺包塊逐漸長大，大便習慣似有改變。體格檢查：左側大陰唇、會陰至左側臀部皮下可見大小約8 cm×15 cm包塊，質軟，活動度可，邊界欠清，周圍未捫及腫大淋巴結，無明顯按壓疼痛。直腸及陰道指檢似可捫及質軟包塊，表面光滑，與周圍組織粘連不重。B型超聲提示盆腔及會陰巨大實性占位病變。盆腔增強CT（圖 1）及MRI提示：盆腔左份、會陰區、肛周巨大實性軟組織腫塊，呈較明顯非均一強化，考慮血管黏液瘤？纖維瘤？術晨全身麻醉插管后在膀胱鏡下行雙側輸尿管插管示蹤。患者截石位下做臍至恥骨聯合直切口及左側大陰唇、肛門外側6 cm做10 cm長直切口。術中見：腫瘤大部分位于盆腔，緊鄰膀胱、直腸及髂內動脈，腫瘤上份與膀胱粘連，上達髂前上棘水平上方2 cm，下至左側臀部及會陰部皮下，前達恥骨聯合后方，后與骶前筋膜聯系緊密，大小約55 cm×25 cm×10 cm，質軟，血供豐富，無明顯包膜，與周圍組織分界較清，周圍未見明顯腫大淋巴結；腫瘤外緣鄰近髂內、外動脈，未將其包繞，可見小分支營養腫瘤；下份與直腸及陰道壁緊鄰，未侵及肛門括約肌。術中將腫瘤上下份整體游離于閉孔會師后將腫瘤由內向外整體擴大切除送病理檢查，腫瘤約1.20 kg（圖 2）。剖視見：腫瘤中心區壞死、出血，周緣呈現均一灰白色、膠凍樣軟組織，有黏液性間質分隔。手術時間約6 h，術中出血量約2 000 mL，術中輸A型紅細胞懸液1 200 mL、血漿600 mL，術后恢復良好。病理報告（圖 3）：盆腔、骶尾部及會陰部侵襲性血管黏液瘤；免疫組織化學：波形蛋白（VIM）（+）、抗平滑肌抗體（部分+）、肌間線蛋白（部分+）、肌動蛋白（灶+）、雌激素受體（ER）（+）、孕激素受體（PR）（-）、β-鏈蛋白（-）、S-100蛋白（-）、CD34（-），Ki-67陽性率約1%，支持上述診斷。患者于2014年4月30日出院，出院后6、12及18個月來我院復查，患者未出現任何不適癥狀，盆腔增強CT及MRI提示未見復發跡象。
圖1
術前CT三維成像? ?圖 2腫瘤大體標本彩色像? ?圖 3腫瘤病理切片 3a. 瘤細胞分布于豐富淡染的基質中，平滑肌瘤樣分化（HE ×200） 3b. 瘤樣區域VIM（+）（免疫組織化學染色 ×200）
2 討論
侵襲性血管黏液瘤是一種罕見的來源于間葉組織的軟組織腫瘤。此類腫瘤呈無包膜的膠質狀生長，常常侵襲周圍軟組織，故1983年Steeper等[1]將其正式命名為侵襲性血管黏液瘤。這類腫瘤常發生于育齡期婦女的盆腔、陰道、會陰、外陰及臀底部，男性還可發生于陰囊及精索；發病年齡10 ～ 70歲，高發年齡段為30 ～ 40歲；發病時間從數月到數年不等，長者可達10余年；男女發病比例約1︰6[2]。術前明確診斷較困難，常憑經驗誤診為纖維瘤、脂肪瘤等以致患者就醫時腫瘤往往都已長得較大。手術是此類腫瘤治療的根本性手段，完整切除腫瘤是預防復發最有效的方法，手術方式多采用邊緣切除或擴大切除。由于腫瘤質軟的性狀，術中需保持腫瘤足夠大的張力才能較好地完整切除腫瘤；由于腫瘤有時在肉眼下難以與周圍正常組織區分，術中可在顯微鏡下操作以及邊緣組織送冰凍以確定是否完整切除。本例患者腫瘤巨大，術前已明確診斷，通過良好的術前設計及保持張力下的腫瘤切除方式，使手術過程順利，未傷及重要器官及組織，術中冰凍病理切片檢查提示：切下組織病變組織細胞與正常組織細胞排列分界清楚，切緣未見腫瘤細胞侵及，術中出血少，術后恢復快。這類腫瘤預后良好，極少發生全身遠處轉移，但由于腫瘤浸潤性生長及常常難以完整切除腫瘤，術后復發率高達30% ～ 70%[3]，部分患者局部多次復發。有學者認為高復發率多系初次診斷不正確相應首次外科切除不充分所致[4]。復發患者也以手術治療為主，放射、化學治療無明顯療效。由于病理檢查中常常發現ER（+）、PR（+），估計侵襲性血管黏液瘤可能是性激素依賴疾病[5-6]。促性腺激素釋放激素激動劑治療常作為術前縮小腫瘤、術后治療微小病灶或不能切除患者的輔助治療，國內外也見治療受益的案例。
