引用本文: 胡雅君, 盧春燕, 唐靜, 劉榮波. 縱隔海綿狀血管瘤的多層螺旋CT表現及病理基礎. 華西醫學, 2015, 30(11): 2081-2084. doi: 10.7507/1002-0179.20150589 復制
縱隔海綿狀血管瘤(CHM)是一種血管畸形,在縱隔腫瘤中極其罕見,國內文獻報道多為單個病例報道[1-3],Cohen等[4]報道其占縱隔腫瘤的0.5%以下,國內有文獻報道其占縱隔腫瘤的2.1%[5-6],術前診斷較困難,正確的術前診斷可酌情避免不必要的手術。我們回顧性分析了本院收治的4例CHM患者的臨床及影像學資料,總結其影像學表現,對該病的多層螺旋CT(MSCT)表現進行初步探討,以期進一步提高該病術前CT診斷的準確性。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
我院2008年11月-2013年11月間經手術治療、病理診斷的4例CHM患者,其中男2例,女2例;年齡17~72歲,平均48.8歲;2例有胸部疼痛不適(其中1例伴呼吸困難),2例在體檢時發現。4例均行MSCT平掃及增強檢查。
1.2 CT檢查
3例采用Philips Brilliance 16層螺旋CT機(荷蘭飛利浦公司)、1例采用Siemens Defination雙源螺旋CT機(德國西門子公司)行平掃及增強掃描。Philips Brilliance 16層螺旋CT機的掃描參數為管電壓120 kV,管電流250 mAs,準直器寬度0.75 mm,螺距0.875 mm,重建層厚5 mm或7 mm。Siemens Defination雙源螺旋CT機的掃描參數為管電壓120 kV,管電流210 mAs,準直器寬度0.75 mm,螺距0.9 mm,重建層厚5 mm或7 mm。增強掃描采用高壓注射器經前臂靜脈快速注射造影劑碘海醇(含碘300 mg/mL),注射速率3 mL/s,總量按1.5~2.0 mL/kg 計算,一般用100~130 mL。4例病灶均行CT平掃后行增強掃描,未行延遲增強掃描。
1.3 病理檢查
例1行左后上縱隔腫瘤切除術,發現腫瘤位于左后上縱隔,主動脈弓與左鎖骨下動脈的夾角間,無粘連,腫瘤大小約6 cm×5 cm×4 cm,質硬,降低與椎間孔不通。例2行前縱隔腫塊摘除術,發現腫瘤位于前上縱隔、主動脈弓旁、與主動脈弓有較致密的粘連。例3行電視胸腔鏡左后縱隔腫瘤切除術,術中發現胸腔無粘連,無胸腔積液,無種植,腫瘤位于左后縱隔平第10胸椎水平,直徑約4 cm,包膜完整,未進入椎間孔。例4行前縱隔腫瘤切除術,術中發現腫塊較大位于前縱隔偏右側,質硬,粘連,對鄰近大血管有明顯推擠。4例病灶均行手術切除后標本采用石蠟切片,使用蘇木精-伊紅(HE)染色。
2 結果
2.1 MSCT表現
2.1.1 病灶部位、大小
CT上2例位于前縱隔,分別約3.8 cm×2.2 cm×1.9 cm、14.3 cm×13.3 cm×11.5 cm;另2例位于后縱隔,分別約4.7 cm×2.8×3.5 cm、4.9 cm×4.5 cm×3.7 cm。見圖 1~4。

2.1.2 MSCT平掃表現
2例密度均勻,呈軟組織密度影,形態欠規則,基底寬,與鄰近大血管分界清楚(圖 1a、2a)。2例密度不均,內可見鈣化灶,其中1例病灶邊緣見蛋殼狀鈣化灶,內部見斑點狀鈣化灶(圖 3a);1例病灶內見少許結節狀鈣化灶,及少許脂肪密度影(圖 4a)。4例病灶均邊界清晰,與鄰近大血管分界清楚,較大病灶鄰近血管明顯受推擠移位,但病灶與血管間境界清楚。
2.1.3 MSCT增強表現
4例都有不同程度的強化表現,為不均勻強化,所有病灶內或邊緣均可見到明顯增強的血管影(圖 1b、1c、2b、2c、3b、3c、4b、4c)。其中最大病灶行數字減影血管造影(DSA)檢查發現縱隔內腫瘤動脈明顯增粗,實質期可見明顯的腫瘤涂染。術前4例診斷為神經源性腫瘤(2例)或畸胎瘤(2例)。
2.2 手術發現及病理學表現
術中所見腫塊部位與CT診斷一致,2例腫塊邊界清楚,其中1例有完整包膜;2例病灶與鄰近組織有較致密的粘連。4例腫塊基底均較寬,后縱隔腫塊均未見進入椎孔內。2例病灶內見鈣化灶。4例病灶的病理表現為:送檢組織為增生的纖維和血管組織,伴透明變性,見一些大小不等,壁較厚,不規則的血管腔和纖維結締組織(圖 1d、2d、 3d、4d)。4例病理結果均為海綿狀血管瘤。
3 討論
3.1 CHM的臨床表現
CHM是縱隔內少見的良性腫瘤,為來源于被隔離的胚胎性血管母細胞組織或正常血管發育異常的一種血管畸形,由擴張的大小不等的海綿狀血管竇構成囊性腫塊,其內壁襯以血管內皮,血竇腔內充血或有鈣化的血栓存在(靜脈石),是顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成,實質為動靜脈瘺[7]。腫瘤生長較緩慢,病程可達數十年。該病在縱隔腫瘤中極為罕見,占縱隔腫瘤的0.5%以下[4, 8]。該病可發生于縱隔的任何部位,以前上縱隔居多(約70%),后縱隔(20%)、中縱隔次之[9]。本組2例位于前縱隔,2例位于后縱隔。文獻報道,該病多發生在青壯年,性別差異不大[5-6, 10]。本組發病年齡1例17歲為青少年,1例47歲為壯年,2例為65歲以上老年,2例男性,2例女性。CHM具有多中心發病傾向,常合并皮膚、肝、脾、腎臟等其他部位的血管瘤病變,也可見于一些少見病如Klippel-Trenaunay綜合征等[11-12]。患者一般無臨床癥狀,多為體檢發現,腫瘤較大時可出現鄰近臟器受壓的癥狀,如呼吸困難、咳嗽、胸痛、聲音嘶啞、吞咽困難等,縱隔內血管瘤若生長迅速可壓迫上腔靜脈、胸導管、迷走神經、膈神經、喉返神經、胸膜等,引起上腔靜脈梗阻綜合征、霍納綜合征、膈肌麻痹、聲音嘶啞、刺激性干咳等臨床癥狀,嚴重時可發生動靜脈瘺、瘤體破裂出血。
3.2 CHM的MSCT表現及其病理基礎
CT平掃表現為縱隔內形態不規則、密度較低、密度不均勻的軟組織密度腫塊,病灶大小不等,腫瘤局限、較小時,呈圓形或類圓形,邊緣光整;呈彌漫性生長時,表現為一側或兩側縱隔增寬,呈波浪狀。本組4例病灶均為局限性腫塊,偏向一側,病灶大小差異很大。部分病灶內可見鈣化灶或靜脈石。CHM由大小不等的海綿狀血管竇構成囊性腫塊,其壁厚薄不一,腔內充滿紅細胞為其特征,還可見到平滑肌細胞增生[12],瘤內為大小不等的襯有血管內皮的血管組織,其中有毛細血管及血竇,可有靜脈石形成。靜脈石出現率約20%[13],為血竇腔內血栓的鈣化,靜脈石影是CHM特征性表現,一般表現為小結節狀或針尖狀,具有一定特征性[13]。本組有2例病灶內有結節狀鈣化灶。CHM雖然多數境界清楚,但僅有少數具有完整的包膜[4, 10],本組4例病灶均邊界清楚,其中1例手術可見完整包膜。文獻報道CHM較少向胸腔外延伸[14]。增強后病變多呈明顯不均勻強化,因其內部組成成分不同及血竇內血栓而強化方式多樣性,可類似肝臟血管瘤的邊緣結節狀強化,腫瘤中心部由于瘢痕形成或血管內血栓,可不強化或延遲強化[7, 14-15]。Moran等[16]對18例縱隔血管瘤的組織結構的研究結果顯示,CHM里擴張的血管竇腔間質組織有明顯炎性纖維化和平滑肌組織增殖,這也可能是造成腫瘤強化不均勻或不強化的另一原因。也有研究報道,造影劑的注射方式、速度、延遲時間亦會影響CHM的強化類型[7]。本組有3例患者強化不明顯,考慮可能與腫瘤中心瘢痕形成、血竇內栓子形成有關,也與本組患者均未行延遲增強掃描有關。
3.3 CHM的鑒別診斷
由于缺乏典型臨床癥狀,CHM術前診斷主要依靠影像學檢查。
成人前縱隔腫物的鑒別診斷包括淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤和甲狀腺腫物:① 淋巴瘤質地較軟,常包繞縱隔大血管生長,形如“半月”征,也稱為“灌鑄型”生長,有見縫生長的趨勢,表現為血管間脂肪間隙不清楚,增強掃描呈輕度強化[17]。而CHM一般表現為縱隔內邊界清楚的獨立腫塊,常偏向一側。② 畸胎瘤多為混雜密度,內可見軟組織密度、脂肪密度、水樣密度、鈣化,腫塊內脂肪液平面具有一定的特征性。而CHM一般密度較均勻,以軟組織密度為主,少有脂肪密度,畸胎瘤內的骨化及牙齒影也可與CHM相鑒別。③ 胸腺瘤密度較均勻,較均勻強化或結節狀強化,病變與血管脂肪間隙清楚,生長較大時,與血管接觸面類似一直線,連同腫瘤其他邊緣可形成“ D ”征(位于縱隔左側)或者反“ D ”征(位于縱隔右側),胸腺瘤常好發于一葉,所以腫瘤常偏向一側[18]。而CHM的強化明顯不均勻,腫塊內可見明顯的增強血管影,腫瘤內的結節狀及針尖狀鈣化可與胸腺瘤鑒別。④ 甲狀腺病變多發生在前上縱隔上部,多發生在一側,向上與頸部甲狀腺相連,氣管受壓向對側和后方移位。而CHM與甲狀腺的關系不大。
中后縱隔腫物的鑒別診斷包括來源于心包、支氣管、食管的囊腫和神經源性腫瘤。① 來源于心包、支氣管、食管的囊腫,為圓形、類圓形,邊界清楚,呈水樣密度,增強無強化。而CHM以軟組織密度為主,密度均勻或混雜,內可伴有結節狀及針尖狀鈣化,增強后呈不均勻強化,可見強化的血管影。② 神經源性腫瘤常以背痛就診,病變旁椎間孔擴大,腫瘤累及椎間孔內外,腫塊一般密度均勻,鈣化少見,增強后強化明顯、均勻。而CHM一般不累及椎間孔,腫塊的強化不均勻,可見鈣化灶,增強后可見增強的血管影。
CHM還需與富血供的Castleman病鑒別,后者增強早期病灶即明顯強化,程度近似縱隔內大血管,較均勻,且持續時間較長。
總之,CT影像學表現為邊界清楚、密度不均,增強后明顯強化的縱隔腫塊,應考慮CHM可能,病灶內明顯強化的血管影及鈣化灶,靜脈石或結節狀、針尖狀鈣化可確診本病[14]。薄層CT檢查利于發現病灶內小的鈣化灶,而動態多期增強掃描有利于體現病灶內血管的強化方式,因此懷疑CHM者,應行薄層掃描及延遲掃描,有利于術前診斷。DSA檢查可清楚顯示腫瘤動脈,實質期可見明顯的腫瘤涂染,因此DSA檢查對該病診斷也是有顯著意義的。另外CT影像學檢查術前評價腫瘤的侵犯范圍,與鄰近大血管的解剖關系,具有重要術前診斷價值。
縱隔海綿狀血管瘤(CHM)是一種血管畸形,在縱隔腫瘤中極其罕見,國內文獻報道多為單個病例報道[1-3],Cohen等[4]報道其占縱隔腫瘤的0.5%以下,國內有文獻報道其占縱隔腫瘤的2.1%[5-6],術前診斷較困難,正確的術前診斷可酌情避免不必要的手術。我們回顧性分析了本院收治的4例CHM患者的臨床及影像學資料,總結其影像學表現,對該病的多層螺旋CT(MSCT)表現進行初步探討,以期進一步提高該病術前CT診斷的準確性。現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
我院2008年11月-2013年11月間經手術治療、病理診斷的4例CHM患者,其中男2例,女2例;年齡17~72歲,平均48.8歲;2例有胸部疼痛不適(其中1例伴呼吸困難),2例在體檢時發現。4例均行MSCT平掃及增強檢查。
1.2 CT檢查
3例采用Philips Brilliance 16層螺旋CT機(荷蘭飛利浦公司)、1例采用Siemens Defination雙源螺旋CT機(德國西門子公司)行平掃及增強掃描。Philips Brilliance 16層螺旋CT機的掃描參數為管電壓120 kV,管電流250 mAs,準直器寬度0.75 mm,螺距0.875 mm,重建層厚5 mm或7 mm。Siemens Defination雙源螺旋CT機的掃描參數為管電壓120 kV,管電流210 mAs,準直器寬度0.75 mm,螺距0.9 mm,重建層厚5 mm或7 mm。增強掃描采用高壓注射器經前臂靜脈快速注射造影劑碘海醇(含碘300 mg/mL),注射速率3 mL/s,總量按1.5~2.0 mL/kg 計算,一般用100~130 mL。4例病灶均行CT平掃后行增強掃描,未行延遲增強掃描。
1.3 病理檢查
例1行左后上縱隔腫瘤切除術,發現腫瘤位于左后上縱隔,主動脈弓與左鎖骨下動脈的夾角間,無粘連,腫瘤大小約6 cm×5 cm×4 cm,質硬,降低與椎間孔不通。例2行前縱隔腫塊摘除術,發現腫瘤位于前上縱隔、主動脈弓旁、與主動脈弓有較致密的粘連。例3行電視胸腔鏡左后縱隔腫瘤切除術,術中發現胸腔無粘連,無胸腔積液,無種植,腫瘤位于左后縱隔平第10胸椎水平,直徑約4 cm,包膜完整,未進入椎間孔。例4行前縱隔腫瘤切除術,術中發現腫塊較大位于前縱隔偏右側,質硬,粘連,對鄰近大血管有明顯推擠。4例病灶均行手術切除后標本采用石蠟切片,使用蘇木精-伊紅(HE)染色。
2 結果
2.1 MSCT表現
2.1.1 病灶部位、大小
CT上2例位于前縱隔,分別約3.8 cm×2.2 cm×1.9 cm、14.3 cm×13.3 cm×11.5 cm;另2例位于后縱隔,分別約4.7 cm×2.8×3.5 cm、4.9 cm×4.5 cm×3.7 cm。見圖 1~4。

2.1.2 MSCT平掃表現
2例密度均勻,呈軟組織密度影,形態欠規則,基底寬,與鄰近大血管分界清楚(圖 1a、2a)。2例密度不均,內可見鈣化灶,其中1例病灶邊緣見蛋殼狀鈣化灶,內部見斑點狀鈣化灶(圖 3a);1例病灶內見少許結節狀鈣化灶,及少許脂肪密度影(圖 4a)。4例病灶均邊界清晰,與鄰近大血管分界清楚,較大病灶鄰近血管明顯受推擠移位,但病灶與血管間境界清楚。
2.1.3 MSCT增強表現
4例都有不同程度的強化表現,為不均勻強化,所有病灶內或邊緣均可見到明顯增強的血管影(圖 1b、1c、2b、2c、3b、3c、4b、4c)。其中最大病灶行數字減影血管造影(DSA)檢查發現縱隔內腫瘤動脈明顯增粗,實質期可見明顯的腫瘤涂染。術前4例診斷為神經源性腫瘤(2例)或畸胎瘤(2例)。
2.2 手術發現及病理學表現
術中所見腫塊部位與CT診斷一致,2例腫塊邊界清楚,其中1例有完整包膜;2例病灶與鄰近組織有較致密的粘連。4例腫塊基底均較寬,后縱隔腫塊均未見進入椎孔內。2例病灶內見鈣化灶。4例病灶的病理表現為:送檢組織為增生的纖維和血管組織,伴透明變性,見一些大小不等,壁較厚,不規則的血管腔和纖維結締組織(圖 1d、2d、 3d、4d)。4例病理結果均為海綿狀血管瘤。
3 討論
3.1 CHM的臨床表現
CHM是縱隔內少見的良性腫瘤,為來源于被隔離的胚胎性血管母細胞組織或正常血管發育異常的一種血管畸形,由擴張的大小不等的海綿狀血管竇構成囊性腫塊,其內壁襯以血管內皮,血竇腔內充血或有鈣化的血栓存在(靜脈石),是顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成,實質為動靜脈瘺[7]。腫瘤生長較緩慢,病程可達數十年。該病在縱隔腫瘤中極為罕見,占縱隔腫瘤的0.5%以下[4, 8]。該病可發生于縱隔的任何部位,以前上縱隔居多(約70%),后縱隔(20%)、中縱隔次之[9]。本組2例位于前縱隔,2例位于后縱隔。文獻報道,該病多發生在青壯年,性別差異不大[5-6, 10]。本組發病年齡1例17歲為青少年,1例47歲為壯年,2例為65歲以上老年,2例男性,2例女性。CHM具有多中心發病傾向,常合并皮膚、肝、脾、腎臟等其他部位的血管瘤病變,也可見于一些少見病如Klippel-Trenaunay綜合征等[11-12]。患者一般無臨床癥狀,多為體檢發現,腫瘤較大時可出現鄰近臟器受壓的癥狀,如呼吸困難、咳嗽、胸痛、聲音嘶啞、吞咽困難等,縱隔內血管瘤若生長迅速可壓迫上腔靜脈、胸導管、迷走神經、膈神經、喉返神經、胸膜等,引起上腔靜脈梗阻綜合征、霍納綜合征、膈肌麻痹、聲音嘶啞、刺激性干咳等臨床癥狀,嚴重時可發生動靜脈瘺、瘤體破裂出血。
3.2 CHM的MSCT表現及其病理基礎
CT平掃表現為縱隔內形態不規則、密度較低、密度不均勻的軟組織密度腫塊,病灶大小不等,腫瘤局限、較小時,呈圓形或類圓形,邊緣光整;呈彌漫性生長時,表現為一側或兩側縱隔增寬,呈波浪狀。本組4例病灶均為局限性腫塊,偏向一側,病灶大小差異很大。部分病灶內可見鈣化灶或靜脈石。CHM由大小不等的海綿狀血管竇構成囊性腫塊,其壁厚薄不一,腔內充滿紅細胞為其特征,還可見到平滑肌細胞增生[12],瘤內為大小不等的襯有血管內皮的血管組織,其中有毛細血管及血竇,可有靜脈石形成。靜脈石出現率約20%[13],為血竇腔內血栓的鈣化,靜脈石影是CHM特征性表現,一般表現為小結節狀或針尖狀,具有一定特征性[13]。本組有2例病灶內有結節狀鈣化灶。CHM雖然多數境界清楚,但僅有少數具有完整的包膜[4, 10],本組4例病灶均邊界清楚,其中1例手術可見完整包膜。文獻報道CHM較少向胸腔外延伸[14]。增強后病變多呈明顯不均勻強化,因其內部組成成分不同及血竇內血栓而強化方式多樣性,可類似肝臟血管瘤的邊緣結節狀強化,腫瘤中心部由于瘢痕形成或血管內血栓,可不強化或延遲強化[7, 14-15]。Moran等[16]對18例縱隔血管瘤的組織結構的研究結果顯示,CHM里擴張的血管竇腔間質組織有明顯炎性纖維化和平滑肌組織增殖,這也可能是造成腫瘤強化不均勻或不強化的另一原因。也有研究報道,造影劑的注射方式、速度、延遲時間亦會影響CHM的強化類型[7]。本組有3例患者強化不明顯,考慮可能與腫瘤中心瘢痕形成、血竇內栓子形成有關,也與本組患者均未行延遲增強掃描有關。
3.3 CHM的鑒別診斷
由于缺乏典型臨床癥狀,CHM術前診斷主要依靠影像學檢查。
成人前縱隔腫物的鑒別診斷包括淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤和甲狀腺腫物:① 淋巴瘤質地較軟,常包繞縱隔大血管生長,形如“半月”征,也稱為“灌鑄型”生長,有見縫生長的趨勢,表現為血管間脂肪間隙不清楚,增強掃描呈輕度強化[17]。而CHM一般表現為縱隔內邊界清楚的獨立腫塊,常偏向一側。② 畸胎瘤多為混雜密度,內可見軟組織密度、脂肪密度、水樣密度、鈣化,腫塊內脂肪液平面具有一定的特征性。而CHM一般密度較均勻,以軟組織密度為主,少有脂肪密度,畸胎瘤內的骨化及牙齒影也可與CHM相鑒別。③ 胸腺瘤密度較均勻,較均勻強化或結節狀強化,病變與血管脂肪間隙清楚,生長較大時,與血管接觸面類似一直線,連同腫瘤其他邊緣可形成“ D ”征(位于縱隔左側)或者反“ D ”征(位于縱隔右側),胸腺瘤常好發于一葉,所以腫瘤常偏向一側[18]。而CHM的強化明顯不均勻,腫塊內可見明顯的增強血管影,腫瘤內的結節狀及針尖狀鈣化可與胸腺瘤鑒別。④ 甲狀腺病變多發生在前上縱隔上部,多發生在一側,向上與頸部甲狀腺相連,氣管受壓向對側和后方移位。而CHM與甲狀腺的關系不大。
中后縱隔腫物的鑒別診斷包括來源于心包、支氣管、食管的囊腫和神經源性腫瘤。① 來源于心包、支氣管、食管的囊腫,為圓形、類圓形,邊界清楚,呈水樣密度,增強無強化。而CHM以軟組織密度為主,密度均勻或混雜,內可伴有結節狀及針尖狀鈣化,增強后呈不均勻強化,可見強化的血管影。② 神經源性腫瘤常以背痛就診,病變旁椎間孔擴大,腫瘤累及椎間孔內外,腫塊一般密度均勻,鈣化少見,增強后強化明顯、均勻。而CHM一般不累及椎間孔,腫塊的強化不均勻,可見鈣化灶,增強后可見增強的血管影。
CHM還需與富血供的Castleman病鑒別,后者增強早期病灶即明顯強化,程度近似縱隔內大血管,較均勻,且持續時間較長。
總之,CT影像學表現為邊界清楚、密度不均,增強后明顯強化的縱隔腫塊,應考慮CHM可能,病灶內明顯強化的血管影及鈣化灶,靜脈石或結節狀、針尖狀鈣化可確診本病[14]。薄層CT檢查利于發現病灶內小的鈣化灶,而動態多期增強掃描有利于體現病灶內血管的強化方式,因此懷疑CHM者,應行薄層掃描及延遲掃描,有利于術前診斷。DSA檢查可清楚顯示腫瘤動脈,實質期可見明顯的腫瘤涂染,因此DSA檢查對該病診斷也是有顯著意義的。另外CT影像學檢查術前評價腫瘤的侵犯范圍,與鄰近大血管的解剖關系,具有重要術前診斷價值。