兒童Abernethy畸形_《華西醫學》

作者：

四川大學華西第二醫院兒科(成都，610041);

關鍵詞：

Abernethy畸形門靜脈缺如門腔分流兒童

DOI：

10.7507/1002-0179.20130233

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目的　提高對兒童Abernethy畸形的認識。方法　歸納總結2001年1月－2012年11月我國文獻報道的13例兒童Abernethy畸形(即先天性肝外門腔分流，臨床分為Ⅰa型、Ⅰb 型和Ⅱ型)的臨床表現和治療方法。結果　13例兒童Abernethy畸形中，11例Ⅰ型（Ⅰa型4例、Ⅰb型7例）和2例Ⅱ型患兒，1歲內發病6例，確診前病程≥5年6例。在11例Ⅰ型患兒中，便血3例，嘔血4例，肝功能異常4例，肝硬化1例，肝性腦病2例，肝臟結節3例，脾臟腫大4例，脾功能亢進3例，門脈高壓3例，合并畸形3例。在2例Ⅱ型患兒中，便血1例，肝功能異常伴肝硬化、脾臟腫大和脾功能亢進1例，肝臟結節1例；無嘔血和合并畸形。門脈系統血液分流到下腔靜脈2例、髂內靜脈4例、左腎靜脈1例、奇靜脈1例、右心房2例和盆靜脈叢1例，其余2例不詳。患兒多采用保守治療，如有巨脾、便血或嘔血，脾臟切除和結扎乙狀結腸周圍血管手術也有采用。結論　Abernethy畸形以Ⅰ型患兒為主，發病年齡較早，臨床表現不具特異性。診斷依賴于影像學檢查，螺旋CT血管造影對診斷有較高價值。個體化治療應根據畸形類型和病情而定。

引用本文： 王亞妹,周艷茹,陶于洪. 兒童Abernethy畸形. 華西醫學, 2013, 28(5): 756-760. doi: 10.7507/1002-0179.20130233 復制

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