引用本文： 劉娜, 王少鵬. 急性特發性黃斑病變一例. 中華眼底病雜志, 2020, 36(11): 894-896. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190706-00279 復制
患者女，28歲。因左眼視力下降1周于2015年7月14日至淄博市中心醫院眼科就診。既往身體健康，無吸煙、飲酒史；無貓、狗等寵物接觸史。自訴發病前1周出現咳嗽、流涕、發熱等流行性感冒樣癥狀；感冒癥狀好轉后左眼出現視力下降。眼部檢查：右眼視力0.3，－5.00 DS→1.0；左眼視力0.1，不能矯正。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。右眼視盤邊界清楚，顏色淡紅，血管走形正常，黃斑中心凹反光可見；左眼黃斑區約1 DD大小圓形淡黃色病灶，邊界清晰，中央有不規則細點（圖1）。FFA檢查，左眼早期黃斑區出現不規則強熒光，周圍包繞一圈弱熒光，隨時間延長熒光增強；晚期黃斑區呈圓盤狀強熒光，中心仍有弱熒光（圖2）。OCT檢查，左眼黃斑區視網膜外核層結構紊亂，外界膜及橢圓體帶高低不平，嵌合體區局限性缺失（圖3）。OCT血管成像（OCTA）檢查，黃斑區脈絡膜毛細血管擴張，局部呈強血流信號，未見明確異常血管（圖4）。實驗室檢查，血常規、輸血四項、血生化正常。TORCH檢測：弓形蟲IgM（－）、風疹病毒IgM（－）、巨細胞病毒IgM Ⅱ（－）、單純皰疹病毒混合型IgM（－）。結核菌素試驗陰性，胸部X線片檢查正常。診斷：左眼急性特發性黃斑病變（AIM）。因患者處于哺乳期，未給予干預，隨訪觀察。
圖1
左眼首診時彩色眼底像。黃斑區1 DD盤狀黃白色滲出病灶，中心反光不清
圖2
左眼首診時FFA像。2A示早期，黃斑中心呈一類圓形弱熒光，直徑約1/3 DD，其內一點狀強熒光；2B示晚期，黃斑區直徑約1 DD強熒光，其內一弱熒光點，呈“湖泊”狀
圖3
左眼首診時OCT像。黃斑區RPE粗糙，橢圓體帶、嵌合體帶部分中斷
圖4
左眼首診時OCTA像。脈絡膜血管層呈局部強血流信號
首診后1周，左眼BCVA 0.3。OCT檢查，黃斑區RPE增厚，反射增強，局部橢圓體帶結構不清晰（圖5A）。首診后1個月，左眼BCVA 0.8。OCT檢查，黃斑區RPE增厚，呈錐狀隆起（圖5B）。首診后1年，左眼BCVA 1.0。OCT檢查，外層視網膜結構清晰，RPE厚度接近正常（圖5C）。眼底可見黃斑病變區呈盤狀色素萎縮，中央有不規則色素沉著（圖6）。
圖5
左眼OCT像。5A示首診后1周，黃斑區局部RPE粗糙、增厚，反射增強，橢圓體帶結構不清；5B示首診后1個月，中心凹旁RPE明顯增厚隆起呈錐形，外界膜及橢圓體帶不連續；5C示首診后1年，黃斑區外界膜、橢圓體帶完整、連續，部分嵌合體帶缺失
圖6
首診后1年彩色眼底像。黃斑區環形色素改變，呈“牛眼”狀外觀
討論 AIM是一種臨床少見的自限性視網膜疾病，由Yannuzzi等[1]于1991年首次報道，以原因不明的急性黃斑區損害為特征。AIM確切發病機制不明，是一種特發性炎癥性疾病，有文獻報道其可能與妊娠、人類免疫缺陷病毒、柯薩奇病毒等感染有關[2-3]。該病好發于青年人，患者發病前多有流感樣癥狀，后突然發生視力減退和滲出性黃斑病變，病變區RPE細胞增生出現局限性增厚。急性期過后視力可自然恢復。
對于本病的診斷應根據病史結合眼底表現及影像學檢查。本例患者為健康青年女性，雙眼近視。有感冒發熱病史，單眼視力突然急劇下降，黃斑區視網膜色素改變，FFA表現為透見熒光和遮蔽熒光，典型表現為病灶中心弱熒光，周邊環形強熒光“牛眼”樣外觀[4]。OCT顯示RPE及外層視網膜病變，早期RPE水腫，強反射物質堆積，橢圓體帶中斷、不連續。隨著病程的發展，外層結構逐漸修復。OCTA可見脈絡膜毛細血管層血流信號增強，未見異常新生血管。患者多模式影像學表現典型，根據以上臨床特征AIM診斷明確。本病主要累及外層視網膜及RPE。觀察本例患者整個病程OCT，推測急性期視力下降可能與黃斑區視網膜外層結構損傷有關。
AIM好發于年輕人，需要與青年人多發的疾病如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）及特發性脈絡膜新生血管（CNV）相鑒別。CSC為常見自限性疾病，常有視物變暗，視力下降不明顯；FFA可以發現滲漏點；OCT表現為視網膜神經上皮層或RPE層脫離。AIM的OCT表現為視網膜外層缺失及RPE增厚。特發性CNV也好發于青年人，但一般視力損傷明顯，需要進一步抗VEGF藥物治療，病情反復；OCTA顯示脈絡膜層CNV形態。需要特別強調的是，本例患者黃斑區OCTA淺層、深層視網膜及外層視網膜未見異常血流信號；而脈絡膜血管層可見黃斑部病灶區強血流信號。這提示局部脈絡膜毛細血管擴張，但并未發現異常新生血管，此特征區別于特發性CNV，也與既往文獻報道的其他多模式影像特征不同。
本病為自限性疾病，有學者認為早期給予糖皮質激素治療可抑制視網膜炎癥反應，減少黃斑區損傷[5]。近年有學者報道本病可繼發CNV，行抗VEGF藥物治療后視力恢復良好，但由于觀察時間短，遠期療效并不明確[6]。本例患者因自身原因未接受任何治療。經密切隨訪觀察，發病后4～6周，RPE增生明顯，外層視網膜結構逐漸恢復；視力預后良好，黃斑區出現色素性萎縮，1年內病情穩定，無復發。
患者女，28歲。因左眼視力下降1周于2015年7月14日至淄博市中心醫院眼科就診。既往身體健康，無吸煙、飲酒史；無貓、狗等寵物接觸史。自訴發病前1周出現咳嗽、流涕、發熱等流行性感冒樣癥狀；感冒癥狀好轉后左眼出現視力下降。眼部檢查：右眼視力0.3，－5.00 DS→1.0；左眼視力0.1，不能矯正。雙眼眼前節檢查未見明顯異常。右眼視盤邊界清楚，顏色淡紅，血管走形正常，黃斑中心凹反光可見；左眼黃斑區約1 DD大小圓形淡黃色病灶，邊界清晰，中央有不規則細點（圖1）。FFA檢查，左眼早期黃斑區出現不規則強熒光，周圍包繞一圈弱熒光，隨時間延長熒光增強；晚期黃斑區呈圓盤狀強熒光，中心仍有弱熒光（圖2）。OCT檢查，左眼黃斑區視網膜外核層結構紊亂，外界膜及橢圓體帶高低不平，嵌合體區局限性缺失（圖3）。OCT血管成像（OCTA）檢查，黃斑區脈絡膜毛細血管擴張，局部呈強血流信號，未見明確異常血管（圖4）。實驗室檢查，血常規、輸血四項、血生化正常。TORCH檢測：弓形蟲IgM（－）、風疹病毒IgM（－）、巨細胞病毒IgM Ⅱ（－）、單純皰疹病毒混合型IgM（－）。結核菌素試驗陰性，胸部X線片檢查正常。診斷：左眼急性特發性黃斑病變（AIM）。因患者處于哺乳期，未給予干預，隨訪觀察。
圖1
左眼首診時彩色眼底像。黃斑區1 DD盤狀黃白色滲出病灶，中心反光不清
圖2
左眼首診時FFA像。2A示早期，黃斑中心呈一類圓形弱熒光，直徑約1/3 DD，其內一點狀強熒光；2B示晚期，黃斑區直徑約1 DD強熒光，其內一弱熒光點，呈“湖泊”狀
圖3
左眼首診時OCT像。黃斑區RPE粗糙，橢圓體帶、嵌合體帶部分中斷
圖4
左眼首診時OCTA像。脈絡膜血管層呈局部強血流信號
首診后1周，左眼BCVA 0.3。OCT檢查，黃斑區RPE增厚，反射增強，局部橢圓體帶結構不清晰（圖5A）。首診后1個月，左眼BCVA 0.8。OCT檢查，黃斑區RPE增厚，呈錐狀隆起（圖5B）。首診后1年，左眼BCVA 1.0。OCT檢查，外層視網膜結構清晰，RPE厚度接近正常（圖5C）。眼底可見黃斑病變區呈盤狀色素萎縮，中央有不規則色素沉著（圖6）。
圖5
左眼OCT像。5A示首診后1周，黃斑區局部RPE粗糙、增厚，反射增強，橢圓體帶結構不清；5B示首診后1個月，中心凹旁RPE明顯增厚隆起呈錐形，外界膜及橢圓體帶不連續；5C示首診后1年，黃斑區外界膜、橢圓體帶完整、連續，部分嵌合體帶缺失
圖6
首診后1年彩色眼底像。黃斑區環形色素改變，呈“牛眼”狀外觀
討論 AIM是一種臨床少見的自限性視網膜疾病，由Yannuzzi等[1]于1991年首次報道，以原因不明的急性黃斑區損害為特征。AIM確切發病機制不明，是一種特發性炎癥性疾病，有文獻報道其可能與妊娠、人類免疫缺陷病毒、柯薩奇病毒等感染有關[2-3]。該病好發于青年人，患者發病前多有流感樣癥狀，后突然發生視力減退和滲出性黃斑病變，病變區RPE細胞增生出現局限性增厚。急性期過后視力可自然恢復。
對于本病的診斷應根據病史結合眼底表現及影像學檢查。本例患者為健康青年女性，雙眼近視。有感冒發熱病史，單眼視力突然急劇下降，黃斑區視網膜色素改變，FFA表現為透見熒光和遮蔽熒光，典型表現為病灶中心弱熒光，周邊環形強熒光“牛眼”樣外觀[4]。OCT顯示RPE及外層視網膜病變，早期RPE水腫，強反射物質堆積，橢圓體帶中斷、不連續。隨著病程的發展，外層結構逐漸修復。OCTA可見脈絡膜毛細血管層血流信號增強，未見異常新生血管。患者多模式影像學表現典型，根據以上臨床特征AIM診斷明確。本病主要累及外層視網膜及RPE。觀察本例患者整個病程OCT，推測急性期視力下降可能與黃斑區視網膜外層結構損傷有關。
AIM好發于年輕人，需要與青年人多發的疾病如中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）及特發性脈絡膜新生血管（CNV）相鑒別。CSC為常見自限性疾病，常有視物變暗，視力下降不明顯；FFA可以發現滲漏點；OCT表現為視網膜神經上皮層或RPE層脫離。AIM的OCT表現為視網膜外層缺失及RPE增厚。特發性CNV也好發于青年人，但一般視力損傷明顯，需要進一步抗VEGF藥物治療，病情反復；OCTA顯示脈絡膜層CNV形態。需要特別強調的是，本例患者黃斑區OCTA淺層、深層視網膜及外層視網膜未見異常血流信號；而脈絡膜血管層可見黃斑部病灶區強血流信號。這提示局部脈絡膜毛細血管擴張，但并未發現異常新生血管，此特征區別于特發性CNV，也與既往文獻報道的其他多模式影像特征不同。
本病為自限性疾病，有學者認為早期給予糖皮質激素治療可抑制視網膜炎癥反應，減少黃斑區損傷[5]。近年有學者報道本病可繼發CNV，行抗VEGF藥物治療后視力恢復良好，但由于觀察時間短，遠期療效并不明確[6]。本例患者因自身原因未接受任何治療。經密切隨訪觀察，發病后4～6周，RPE增生明顯，外層視網膜結構逐漸恢復；視力預后良好，黃斑區出現色素性萎縮，1年內病情穩定，無復發。
